АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клинические проявления гранулёматоза печени

Прочитайте:
  1. C) Инсулин, обеспечивающий синтез гликогена в печени.
  2. C) Инсулин, обеспечивающий синтез гликогена в печени.
  3. C) Инсулин, обеспечивающий синтез гликогена в печени.
  4. C) Инсулин, обеспечивающий синтез гликогена в печени.
  5. C) Инсулин, обеспечивающий синтез гликогена в печени.
  6. C) Инсулин, обеспечивающий синтез гликогена в печени.
  7. E. образование в поврежденной печени эндогенных канцерогенов
  8. E. торможение глюконеогенеза и кетогенеза в печени
  9. II. Учебно-материальное обеспечение
  10. III. Обеспечение безопасности пациента при проведении иммунизации

 

Гранулёматоз часто протекает бессимптомно [14]. Явные проявления печёночной недостаточности развиваются редко. Печень пальпируется только в 20% случаев. Очень редко наблюдается картина активного заболевания печени со значительным нарушением её функции и наличием цитолиза ге­патоцитов и фиброза при гистологическом иссле­довании [14]. В целом вовлечение печени устанав­ливают по результатам биопсии.

Возможно повышение уровня IgG и активности ЩФ сыворотки. Уровень билирубина нормальный. Активность сывороточного ангиотензинпревраща­ющего фермента повышена.

 

«гранулематозный ГЕПАТИТ»

 

Гранулематозное поражение печени может сопро­вождаться длительной лихорадкой [24]. У части та­ких больных в конечном счёте выявляют инфекцию (например, туберкулёз, гистоплазмоз или Ку-лихорадку) или лимфому. Если причину гранулёматоза установить не удаётся, то ставят диагноз «грануле­матозный гепатит». В одном исследовании такой диагноз установили в 50% случаев гранулём печени [22]. Чаще всего такими больными оказываются мужчины среднего или пожилого возраста. Грану­лёмы не носят распространённый характер, вовле­чение лёгких встречается редко. Изменение биохи­мических показателей функции печени заключает­ся в умеренном повышении активности ЩФ и незначительном повышении активности сывороточ­ных трансаминаз и уровня глобулинов. Уровень билирубина в сыворотке нормальный. Гранулёмы разрешаются спонтанно, либо необходима кратков­ременная или длительная терапия преднизолоном. Окончательный прогноз благоприятный [32]. Если кортикостероиды неэффективны или больные не согласны их принимать, возможно достижение эф­фекта при назначении внутрь коротким курсом не­больших доз метотрексата [11].

 

САРКОИДОЗ

 

Саркоидоз — заболевание неизвестной этиоло­гии, которое характеризуется распространённым гранулёматозом с поражением многих органов [7]. Вовлечение лёгких, лимфатических узлов, глаз, кожи и нервной системы может проявляться ха­рактерными клиническими признаками.

Печень при саркоидозе поражается часто, хотя гранулёмы обычно не проявляются клинически [23]. Явные симптомы печёночной недостаточно­сти отмечаются редко. Печень пальпируется толь­ко в 20% случаев. Иногда наблюдается картина выраженного активного поражения печени со зна­чительным нарушением функции, цитолизом ге­патоцитов и признаками фиброза при биопсии [14]. Вовлечение печени устанавливают не по клини­ческим проявлениям, а по результатам биопсии. Диагноз саркоидоза при этом подтверждается почти в 60% случаев. С этим согласуются данные ауто­псий, при которых поражение печени отмечается почти в двух третях наблюдений.

Биопсия печени показана в случаях, когда не­возможно произвести биопсию более доступных тканей, например лимфатических узлов или кожи.

Гистологическое исследование печени

Округлые, четко отграниченные гранулёмы мо­гут развиваться в любом участке печени, но чаще всего они выявляются в портальных зонах. Они выделяются своей бледностью даже при окраске срезов гематоксилином и эозином.

Гранулёмы очень похожи друг на друга; все они находятся на одинаковой стадии развития. Клас­сическая гранулёма имеет небольшие размеры и хорошо сформирована группами гистиоцитов с поч­ти неразличимой цитоплазмой. Могут обнаружи­ваться многоядерные гигантские клетки (см. рис. 26-1). В печени они иногда содержат астеро­идные тельца, тельца Шаумана или кристалли­ческие включения. Иногда в центре гранулём выявляют эозинофильный некроз. Вокруг гисти­оцитов или между ними часто располагаются лим­фоциты. Казеоза нет. Гранулёмы могут сливаться с образованием крупных скоплений. По мере об­ратного развития в гранулёме начинают отклады­ваться ретикулиновые волокна, и она замещается или окружается фиброзной тканью (см. рис. 26-2).

Гранулёма может выявляться в виде изолирован­ного коллагенового узла (см. рис. 26-3).

Пролиферация клеток Купффера указывает на повышенную активность ретикулоэндотелиальной системы.

Гранулёмы превращаются в бесклеточные гиа­линовые массы, окруженные фиброзной капсулой (см. рис. 26-2 и 26-3); многие из них исчезают.

Поскольку поражение печени носит очаговый характер, а зона фиброза ограничивается гранулё­мами в стадии разрешения, при саркоидозе не раз­виваются диффузный фиброз и узловая регенера­ция, характерные для цирроза. Поэтому сложно дать оценку редким сообщениям о развитии цир­роза на фоне саркоидного поражения печени и наиболее вероятным представляется их случайное сочетание. Желтуха и печёночная недостаточность при саркоидозе встречаются очень редко.

Терапия кортикостероидами оказывает незначи­тельное влияние на гистологические изменения в печени.

Биохимические изменения. Отмечается повыше­ние уровня IgG и активности ангиотензинпревра­щающего фермента, может слегка повыситься ак­тивность ЩФ. Уровень билирубина в сыворотке нормальный.

Компьютерная томография (КТ) почти в 60% слу­чаев саркоидоза выявляет увеличение лимфатичес­ких узлов верхних отделов живота (рис. 26-4) |2|. С помощью этого метода выявляют изменения в печени лишь у 38% больных, имеющих её пораже­ние. На компьютерных томограммах с введением контрастного вещества эти изменения выглядят как множественные мелкие очаги с низким коэффи­циентом поглощения [16J. С помощью КТ можно подтвердить наличие гепатоспленомегалии.

При магнитно-резонансной томографии выявля­ют множественные диффузно расположенные уча­стки с нормальной или слегка повышенной плот­ностью паренхимы, которым на Т2-взвешенных изображениях соответствуют очаги со сниженной плотностью. Такая картина позволяет с уверен­ностью исключить метастазы или инфекцию, которые на Т2-взвешенных изображениях выгля­дят в виде очагов с повышенной интенсивностью сигнала.

При бронхоальвеолярном лаваже в смыве обнару­живают преимущественно лимфоциты и активи­рованные макрофаги [25].

 

Портальная гипертензия

 

Портальная гипертензия развивается преимуще­ственно у молодых лиц обоего пола, принадлежа­щих к негроидной расе, а также у женщин старше 40 лет. Портальная гипертензия вызвана образова­нием гранулём в портальных зонах (зона 1), поэтому является пресинусоидальной (рис. 26-5 и 26-6). На эти изменения может накладываться блокада си­нусоидов, обусловленная фиброзом [26 и 27]. При­ём кортикостероидов не позволяет предотвратить развитие портальной гипертензии.

В ряде случаев выявляют тромбоз воротной или селезёночной вены. Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода наблюдается редко. В этих случаях весьма эффективным оказывается наложение портосистемного шунта.

 

 

Рис. 26-4. Компьютерная томограмма с введением контрастного вещества. У боль­ного с хроническим саркоидозом выявле­но увеличение ретроперитонеальных лим­фатических узлов (указаны стрелкой).

 

Синдром БаддаКиари

 

Имеются сообщения о сочетании саркоидоза с окклюзией печёночной вены. Саркоидные грану­лёмы сужают просвет печёночной вены, вызывая венозный застой и увеличивая вероятность тром­боза [21]. Сходная картина синдрома Бадда—Киа­ри развивается при идиопатическом гранулёматоз-ном венулите с вовлечением ветвей печёночной вены |31].

 


Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 629 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 | 247 | 248 | 249 | 250 | 251 | 252 | 253 | 254 | 255 | 256 | 257 | 258 | 259 | 260 | 261 | 262 | 263 | 264 | 265 | 266 | 267 | 268 | 269 | 270 | 271 | 272 | 273 | 274 | 275 | 276 | 277 | 278 | 279 | 280 | 281 | 282 | 283 | 284 | 285 | 286 | 287 | 288 | 289 | 290 | 291 | 292 | 293 | 294 | 295 | 296 | 297 | 298 | 299 | 300 | 301 | 302 | 303 | 304 | 305 | 306 | 307 | 308 | 309 | 310 | 311 | 312 | 313 | 314 | 315 | 316 | 317 | 318 | 319 | 320 | 321 | 322 | 323 | 324 | 325 | 326 | 327 | 328 | 329 | 330 | 331 | 332 | 333 | 334 | 335 | 336 | 337 | 338 | 339 | 340 | 341 | 342 | 343 | 344 | 345 | 346 | 347 | 348 | 349 | 350 | 351 | 352 | 353 | 354 | 355 | 356 | 357 | 358 | 359 | 360 | 361 | 362 | 363 | 364 | 365 | 366 | 367 | 368 | 369 | 370 | 371 | 372 | 373 | 374 | 375 | 376 | 377 | 378 | 379 | 380 | 381 | 382 | 383 | 384 | 385 | 386 | 387 | 388 | 389 | 390 | 391 | 392 | 393 | 394 | 395 | 396 | 397 | 398 | 399 | 400 | 401 | 402 | 403 | 404 | 405 | 406 | 407 | 408 | 409 | 410 | 411 | 412 | 413 | 414 | 415 | 416 | 417 | 418 | 419 | 420 | 421 | 422 | 423 | 424 | 425 | 426 | 427 | 428 | 429 | 430 | 431 | 432 | 433 | 434 | 435 | 436 | 437 | 438 | 439 | 440 | 441 | 442 | 443 | 444 | 445 | 446 | 447 | 448 | 449 | 450 | 451 | 452 | 453 | 454 | 455 | 456 | 457 | 458 | 459 | 460 | 461 | 462 | 463 | 464 | 465 | 466 | 467 | 468 | 469 | 470 | 471 | 472 | 473 | 474 | 475 | 476 | 477 | 478 | 479 | 480 | 481 | 482 | 483 | 484 | 485 | 486 | 487 | 488 | 489 | 490 | 491 | 492 | 493 | 494 | 495 | 496 | 497 | 498 | 499 | 500 | 501 | 502 | 503 | 504 | 505 | 506 | 507 | 508 | 509 | 510 | 511 | 512 | 513 | 514 | 515 | 516 | 517 | 518 | 519 | 520 | 521 | 522 | 523 | 524 | 525 | 526 | 527 | 528 | 529 | 530 | 531 | 532 | 533 | 534 | 535 | 536 | 537 | 538 | 539 | 540 | 541 | 542 | 543 | 544 | 545 | 546 | 547 | 548 | 549 | 550 | 551 | 552 | 553 | 554 | 555 | 556 | 557 | 558 | 559 | 560 | 561 | 562 | 563 | 564 | 565 | 566 | 567 | 568 | 569 | 570 | 571 | 572 | 573 | 574 | 575 | 576 | 577 | 578 | 579 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)