Диагноз. О синдроме Бадда—Киари следует думать прежде всего при появлении асцита в сочетании с увеличением печени и её болезненностью у больного со склонностью к
О синдроме Бадда—Киари следует думать прежде всего при появлении асцита в сочетании с увеличением печени и её болезненностью у больного со склонностью к тромбозу, страдающего раком печени или прилежащих к ней органов, а также у женщин, принимающих пероральные контрацептивы. Установление диагноза и определение прогноза, выбор правильной тактики лечения возможны только в случае правильно установленного уровня обструкции сосуда. С этой целью используют рентгенологический и другие методы визуализации.
Необходимо исключить сердечную недостаточность и констриктивный перикардит. Наличие напряжённого асцита само по себе может вызвать повышение давления в яремных венах и смещение верхушки сердца. Миксома предсердий также служит источником диагностических ошибок.
Для исключения цирроза печени прибегают к её биопсии. Содержание белка в асцитической жидкости при циррозе ниже, чем при синдроме Бадда—Киари.
Редкой причиной асцита является тромбоз воротной вены; при этом отсутствуют желтуха и выраженное увеличение печени.
Рис. 11-13. На компьютерной томограмме без контрастирования определяются хвостатая доля печени (указана стрелкой) и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением.
Рис. 11-14. На МР-томограмме при синдроме Бадда-Киари видны негомогенная печень (П), аорта (А) и нижняя полая вена (В). Увеличенная хвостатая доля (указана стрел кон) сдавливает с боков нижнюю полую вену.
У больных с тромбозом нижней полой вены определяется расширение вен брюшной стенки без признаков асцита. При окклюзии почечной вены обнаруживают выраженную альбуминурию. Тем не менее возможно сочетание тромбоза нижней полой и печёночных вен.
Дифференциальный диагноз с метастазами в печень проводят на основании клинической картины и данных биопсии печени.
Прогноз
Острая форма синдрома обычно приводит к печёночной коме и смерти больного. Возможно распространение тромбоза на воротную и брыжеечные вены с развитием инфаркта кишечника. Продолжительность жизни больных с длительно текущим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет [9].
Прогноз определяется этиологией синдрома, распространённостью окклюзии и возможностью её устранения. Множественный тромбоз сосудов разного калибра обычно обнаруживают у больных с тромбофилией, например вследствие эритремии. При этом могут поражаться нижняя полая и воротная вены.
Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода обычно приводит к смерти больного.
Продолжительность жизни больных с хроническим течением синдрома составляет месяцы и даже годы (до 22 лет).
Эффект медикаментозной терапии непродолжительный.
Лечение
В раннем периоде роль фибринолитической терапии не установлена. В отдалённые сроки у больных со склонностью к тромбозу можно применять антикоагулянты.
У больных с эритремией или тромбоцитозом для снижения концентрации гемоглобина и количества тромбоцитов используют кровопускания или цитостатические препараты.
Лечение асцита включает диету с ограничением натрия, диуретики и парацентез. В тяжёлых случаях необходимость неуклонного повышения доз сильных диуретиков в конечном счёте приводит к гибели больного от истощения или почечной недостаточности. При наблюдении за 19 такими больными, несмотря на лечение диуретиками и диетой, в течение 3,5 лет погибли 17 больных [42]. Однако при более лёгком течении эффект терапии может развиваться постепенно и со временем интенсивность лечения уменьшается. У некоторых больных проводят перитонеовенозное шунтирование по Ле Вину, хотя шунт часто закрывается.
Определение сроков хирургического лечения представляет немалые трудности. С одной стороны, возможно дальнейшее развитие системы коллатеральных сосудов, а с другой — отдалённые результаты терапии настолько неудовлетворительны, что с течением времени шансы больного на благополучный исход операции снижаются.
Искусственные портокавальные анастомозы
Портокавальные анастомозы формируют у больных с клинически выраженным синдромом Бадда—Киари и нормальной проходимостью воротной вены. Их накладывают с целью снижения давления в сосудах печени. При этом изменяется направление кровотока по воротной вене, которая становится путём оттока крови от печени.
Наложение анастомозов оправдано только у больных с сохранённой синтетической функцией печени |39[. В целом ею результаты неудовлетворительны, ччо объясняется тромбозом шунтов, особенно у больных с нарушениями в системе крови. По статистическим данным, у больных с нормальной проходимостью анастомозов 5-летняя выживаемость составляет 87%, при тромбозе шунта она снижается до 39% [33]. Вероятность тромбоза возрастает при длительно текущем процессе.
При портокавальных анастомозах отмечается постепенное ухудшение функции печени, в связи с чем становится необходимой трансплантация печени |39].
Вследствие увеличения хвостатой доли печени давление в подпечёночном отделе нижней полой вены начинает расти и может превысить давление в воротной вене. Давление в нижней полой вене более 20 мм рт.ст, является препятствием для операции наложения анастомоза. Массивная хвостатая доля печени создаёт анатомическую преграду, затрудняя доступ к воротной вене. Чрескожная установка металлического расправляющегося стента в нижнюю полую вену и уменьшение таким образом её сдавления хвостатой долей печени в предоперационном периоде способствуют более длительному сохранению проходимости наложенного анастомоза 118].
При одновременной окклюзии нижней полой и воротной вен функционирование шунтов невозможно; при этом трансплантация печени возможна только у больных с проходимой брыжеечной веной.
Наложение портокавального анастомоза бок в бок — эффективный и надёжный, хотя технически сложный метод [32].
Наложение мезентерикокавального шунта. Некоторым хирургам удаётся достигнуть хороших результатов. Такой шунт не препятствует трансплантации печени в дальнейшем.
Мезентерикоатриальный анастомоз накладывают у больных с обструкцией нижней полой вены. Анастомоз между верхней брыжеечной веной и правым предсердием накладывают с помощью сосудистого трансплантата (рис. 11-15) f24].
Чреспредсердная мембранотомия. Возможно хирургическое устранение соединительнотканных перегородок в просвете нижней полой вены путём их рассечения или разрыва пальцем.
Трансъюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование с помощью стентов (ТВПШ) применяют при остром тромбозе печёночных вен и у больных, у которых возможно введение катетера в печёночную вену [31 ]. У больных с синдромом Бадда—Киари в отдалённом периоде существует высокая вероятность тромбоза шунта.
Рис. 11-15. Ангиограмма при синдроме Бадда—Киари. Декомпрессия портального русла с помощью мезентерикоатриального шунтирования (указано стрелкой).
Чрескожная баллонная ангиопластика
Чрескожную баллонную ангиопластику применяют у больных с соединительнотканными мембранами в просвете нижней полой вены (рис. 11-16— 11-18), а также при обструкции печёночных вен после трансплантации печени [51]. Балонная ангиопластика играет особенно важную роль у больных с изменённым надпечёночным отделом нижней полой вены. Как правило, проводят многократные дилатации [28], после которых возможна установка металлических стентов [49]. Обычно стентирование выполняют при неудачной ангиопластике.
Рис. 11-16. Печёночная венограмма при синдроме Бадда— Киари, развившемся вследствие обструкции правой печёночной вены. Давление в правой печёночной вене составляет 24 мм рт.ст, дистальнее и 7 мм рт.ст, проксимальнее места обструкции.
Баллонная ангиопластика имеет большое значение при обструкции нижней полой вены [25].
Трансплантация печени
Трансплантация печени показана больным в терминальной стадии заболевания печени при неэффективности лекарственного лечения и ангиопластики. В связи со склонностью таких больных к тромбозу синдром Бадда—Киари часто рецидивирует. Необходимо назначение антикоагулянтов в ранние сроки после операции [3, б]. Исходы операции такие же, как при наложении портокавальных анастомозов при других заболеваниях. К концу первого года после операции в живых остаются 86% больных, через 3 года — 76% [39]. Выбор метода хирургического лечения следует проводить в соответствии с ведущим в картине болезни симптомом. У больных с преобладанием признаков портальной гипертензии показаны вмешательства по снижению давления в венозной системе печени. При преобладании печёночно-клеточной недостаточности показана трансплантация печени [36].
Веноокклюзионная болезнь описана в главе 18.
Рис. 11-17. Рентгенограмма того же больного (см. рис. 11-16). Баллон, раздутый в суженном участке правой печёночной вены, расправляет его.
Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 598 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 | 247 | 248 | 249 | 250 | 251 | 252 | 253 | 254 | 255 | 256 | 257 | 258 | 259 | 260 | 261 | 262 | 263 | 264 | 265 | 266 | 267 | 268 | 269 | 270 | 271 | 272 | 273 | 274 | 275 | 276 | 277 | 278 | 279 | 280 | 281 | 282 | 283 | 284 | 285 | 286 | 287 | 288 | 289 | 290 | 291 | 292 | 293 | 294 | 295 | 296 | 297 | 298 | 299 | 300 | 301 | 302 | 303 | 304 | 305 | 306 | 307 | 308 | 309 | 310 | 311 | 312 | 313 | 314 | 315 | 316 | 317 | 318 | 319 | 320 | 321 | 322 | 323 | 324 | 325 | 326 | 327 | 328 | 329 | 330 | 331 | 332 | 333 | 334 | 335 | 336 | 337 | 338 | 339 | 340 | 341 | 342 | 343 | 344 | 345 | 346 | 347 | 348 | 349 | 350 | 351 | 352 | 353 | 354 | 355 | 356 | 357 | 358 | 359 | 360 | 361 | 362 | 363 | 364 | 365 | 366 | 367 | 368 | 369 | 370 | 371 | 372 | 373 | 374 | 375 | 376 | 377 | 378 | 379 | 380 | 381 | 382 | 383 | 384 | 385 | 386 | 387 | 388 | 389 | 390 | 391 | 392 | 393 | 394 | 395 | 396 | 397 | 398 | 399 | 400 | 401 | 402 | 403 | 404 | 405 | 406 | 407 | 408 | 409 | 410 | 411 | 412 | 413 | 414 | 415 | 416 | 417 | 418 | 419 | 420 | 421 | 422 | 423 | 424 | 425 | 426 | 427 | 428 | 429 | 430 | 431 | 432 | 433 | 434 | 435 | 436 | 437 | 438 | 439 | 440 | 441 | 442 | 443 | 444 | 445 | 446 | 447 | 448 | 449 | 450 | 451 | 452 | 453 | 454 | 455 | 456 | 457 | 458 | 459 | 460 | 461 | 462 | 463 | 464 | 465 | 466 | 467 | 468 | 469 | 470 | 471 | 472 | 473 | 474 | 475 | 476 | 477 | 478 | 479 | 480 | 481 | 482 | 483 | 484 | 485 | 486 | 487 | 488 | 489 | 490 | 491 | 492 | 493 | 494 | 495 | 496 | 497 | 498 | 499 | 500 | 501 | 502 | 503 | 504 | 505 | 506 | 507 | 508 | 509 | 510 | 511 | 512 | 513 | 514 | 515 | 516 | 517 | 518 | 519 | 520 | 521 | 522 | 523 | 524 | 525 | 526 | 527 | 528 | 529 | 530 | 531 | 532 | 533 | 534 | 535 | 536 | 537 | 538 | 539 | 540 | 541 | 542 | 543 | 544 | 545 | 546 | 547 | 548 | 549 | 550 | 551 | 552 | 553 | 554 | 555 | 556 | 557 | 558 | 559 | 560 | 561 | 562 | 563 | 564 | 565 | 566 | 567 | 568 | 569 | 570 | 571 | 572 | 573 | 574 | 575 | 576 | 577 | 578 | 579 |
|