АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Диагноз. О синдроме Бадда—Киари следует думать прежде всего при появлении асцита в сочетании с увеличе­нием печени и её болезненностью у больного со склонностью к

Прочитайте:
  1. II раздел — клинический диагноз (основной)
  2. II.Укажите основные синдромологические и классификационные критерии сформулированного Вами диагноза.
  3. III. Комплекс клинических критериев, наличие которых обязательно для установления диагноза смерти мозга
  4. IV. Дополнительные (подтверждающие) тесты к комплексу клинических критериев при установлении диагноза смерти мозга
  5. IV. ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.
  6. IX. Формулировка окончательного диагноза
  7. V. ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ и диф. диагноз
  8. VI. Дифференциальный диагноз.
  9. VI. ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
  10. VI. Предварительный Диагноз

 

О синдроме Бадда—Киари следует думать прежде всего при появлении асцита в сочетании с увеличе­нием печени и её болезненностью у больного со склонностью к тромбозу, страдающего раком пече­ни или прилежащих к ней органов, а также у жен­щин, принимающих пероральные контрацептивы. Установление диагноза и определение прогноза, выбор правильной тактики лечения возможны толь­ко в случае правильно установленного уровня об­струкции сосуда. С этой целью используют рентге­нологический и другие методы визуализации.

Необходимо исключить сердечную недостаточ­ность и констриктивный перикардит. Наличие напряжённого асцита само по себе может вызвать повышение давления в яремных венах и смеще­ние верхушки сердца. Миксома предсердий также служит источником диагностических ошибок.

Для исключения цирроза печени прибегают к её биопсии. Содержание белка в асцитической жид­кости при циррозе ниже, чем при синдроме Бад­да—Киари.

Редкой причиной асцита является тромбоз во­ротной вены; при этом отсутствуют желтуха и вы­раженное увеличение печени.

 

 

Рис. 11-13. На компьютерной томограм­ме без контрастирования определяются хвостатая доля печени (указана стрелкой) и соседние участки паренхимы со сни­женным кровоснабжением.

 

 

Рис. 11-14. На МР-то­мограмме при синдроме Бадда-Киари видны негомогенная печень (П), аорта (А) и нижняя полая вена (В). Увеличенная хвостатая доля (указана стрел кон) сдав­ливает с боков нижнюю полую вену.

 

 

У больных с тромбозом нижней полой вены оп­ределяется расширение вен брюшной стенки без признаков асцита. При окклюзии почечной вены обнаруживают выраженную альбуминурию. Тем не менее возможно сочетание тромбоза нижней по­лой и печёночных вен.

Дифференциальный диагноз с метастазами в печень проводят на основании клинической кар­тины и данных биопсии печени.

 

Прогноз

 

Острая форма синдрома обычно приводит к пе­чёночной коме и смерти больного. Возможно рас­пространение тромбоза на воротную и брыжеечные вены с развитием инфаркта кишечника. Продол­жительность жизни больных с длительно текущим ограниченным процессом при проведении симпто­матической терапии достигает нескольких лет [9].

Прогноз определяется этиологией синдрома, распространённостью окклюзии и возможностью её устранения. Множественный тромбоз сосудов разного калибра обычно обнаруживают у больных с тромбофилией, например вследствие эритремии. При этом могут поражаться нижняя полая и во­ротная вены.

Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода обычно приводит к смерти больного.

Продолжительность жизни больных с хроничес­ким течением синдрома составляет месяцы и даже годы (до 22 лет).

Эффект медикаментозной терапии непродолжи­тельный.

 

Лечение

 

В раннем периоде роль фибринолитической те­рапии не установлена. В отдалённые сроки у боль­ных со склонностью к тромбозу можно применять антикоагулянты.

У больных с эритремией или тромбоцитозом для снижения концентрации гемоглобина и количества тромбоцитов используют кровопускания или ци­тостатические препараты.

Лечение асцита включает диету с ограничением натрия, диуретики и парацентез. В тяжёлых слу­чаях необходимость неуклонного повышения доз сильных диуретиков в конечном счёте приводит к гибели больного от истощения или почечной не­достаточности. При наблюдении за 19 такими боль­ными, несмотря на лечение диуретиками и дие­той, в течение 3,5 лет погибли 17 больных [42]. Однако при более лёгком течении эффект терапии может развиваться постепенно и со временем ин­тенсивность лечения уменьшается. У некоторых больных проводят перитонеовенозное шунтирова­ние по Ле Вину, хотя шунт часто закрывается.

Определение сроков хирургического лечения представляет немалые трудности. С одной сторо­ны, возможно дальнейшее развитие системы кол­латеральных сосудов, а с другой — отдалённые результаты терапии настолько неудовлетворитель­ны, что с течением времени шансы больного на благополучный исход операции снижаются.

 

Искусственные портокавальные анастомозы

 

Портокавальные анастомозы формируют у боль­ных с клинически выраженным синдромом Бадда—Киари и нормальной проходимостью воротной вены. Их накладывают с целью снижения давле­ния в сосудах печени. При этом изменяется на­правление кровотока по воротной вене, которая становится путём оттока крови от печени.

Наложение анастомозов оправдано только у больных с сохранённой синтетической функцией печени |39[. В целом ею результаты неудовлетво­рительны, ччо объясняется тромбозом шунтов, осо­бенно у больных с нарушениями в системе крови. По статистическим данным, у больных с нормаль­ной проходимостью анастомозов 5-летняя выжи­ваемость составляет 87%, при тромбозе шунта она снижается до 39% [33]. Вероятность тромбоза воз­растает при длительно текущем процессе.

При портокавальных анастомозах отмечается постепенное ухудшение функции печени, в связи с чем становится необходимой трансплантация печени |39].

Вследствие увеличения хвостатой доли печени давление в подпечёночном отделе нижней полой вены начинает расти и может превысить давление в воротной вене. Давление в нижней полой вене более 20 мм рт.ст, является препятствием для опе­рации наложения анастомоза. Массивная хвоста­тая доля печени создаёт анатомическую преграду, затрудняя доступ к воротной вене. Чрескожная ус­тановка металлического расправляющегося стента в нижнюю полую вену и уменьшение таким обра­зом её сдавления хвостатой долей печени в пред­операционном периоде способствуют более дли­тельному сохранению проходимости наложенного анастомоза 118].

При одновременной окклюзии нижней полой и воротной вен функционирование шунтов невозмож­но; при этом трансплантация печени возможна толь­ко у больных с проходимой брыжеечной веной.

Наложение портокавального анастомоза бок в бок — эффективный и надёжный, хотя техничес­ки сложный метод [32].

Наложение мезентерикокавального шунта. Неко­торым хирургам удаётся достигнуть хороших ре­зультатов. Такой шунт не препятствует транс­плантации печени в дальнейшем.

Мезентерикоатриальный анастомоз накладывают у больных с обструкцией нижней полой вены. Анастомоз между верхней брыжеечной веной и правым предсердием накладывают с помощью со­судистого трансплантата (рис. 11-15) f24].

Чреспредсердная мембранотомия. Возможно хи­рургическое устранение соединительнотканных перегородок в просвете нижней полой вены путём их рассечения или разрыва пальцем.

Трансъюгулярное внутрипеченочное портокаваль­ное шунтирование с помощью стентов (ТВПШ) применяют при остром тромбозе печёночных вен и у больных, у которых возможно введение катетера в печёночную вену [31 ]. У больных с синдромом Бад­да—Киари в отдалённом периоде существует вы­сокая вероятность тромбоза шунта.

 

 

Рис. 11-15. Ангиограмма при синдроме Бадда—Киари. Де­компрессия портального русла с помощью мезентерикоатриального шунтирования (указано стрелкой).

 

 

Чрескожная баллонная ангиопластика

 

Чрескожную баллонную ангиопластику применя­ют у больных с соединительнотканными мембра­нами в просвете нижней полой вены (рис. 11-16— 11-18), а также при обструкции печёночных вен после трансплантации печени [51]. Балонная ан­гиопластика играет особенно важную роль у боль­ных с изменённым надпечёночным отделом ниж­ней полой вены. Как правило, проводят много­кратные дилатации [28], после которых возможна установка металлических стентов [49]. Обычно стентирование выполняют при неудачной ангио­пластике.

 

 

Рис. 11-16. Печёночная венограмма при синдроме Бадда— Киари, развившемся вследствие обструкции правой печё­ночной вены. Давление в правой печёночной вене состав­ляет 24 мм рт.ст, дистальнее и 7 мм рт.ст, проксимальнее места обструкции.

 

 

Баллонная ангиопластика имеет большое значе­ние при обструкции нижней полой вены [25].

 

Трансплантация печени

 

Трансплантация печени показана больным в тер­минальной стадии заболевания печени при неэф­фективности лекарственного лечения и ангиопла­стики. В связи со склонностью таких больных к тромбозу синдром Бадда—Киари часто рецидиви­рует. Необходимо назначение антикоагулянтов в ранние сроки после операции [3, б]. Исходы опе­рации такие же, как при наложении портокаваль­ных анастомозов при других заболеваниях. К кон­цу первого года после операции в живых остаются 86% больных, через 3 года — 76% [39]. Выбор ме­тода хирургического лечения следует проводить в соответствии с ведущим в картине болезни симп­томом. У больных с преобладанием признаков пор­тальной гипертензии показаны вмешательства по снижению давления в венозной системе печени. При преобладании печёночно-клеточной недоста­точности показана трансплантация печени [36].

Веноокклюзионная болезнь описана в главе 18.

 

 

Рис. 11-17. Рентгенограмма того же больного (см. рис. 11-16). Баллон, раздутый в суженном участке правой печёночной вены, расправляет его.

 

 


Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 593 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 | 247 | 248 | 249 | 250 | 251 | 252 | 253 | 254 | 255 | 256 | 257 | 258 | 259 | 260 | 261 | 262 | 263 | 264 | 265 | 266 | 267 | 268 | 269 | 270 | 271 | 272 | 273 | 274 | 275 | 276 | 277 | 278 | 279 | 280 | 281 | 282 | 283 | 284 | 285 | 286 | 287 | 288 | 289 | 290 | 291 | 292 | 293 | 294 | 295 | 296 | 297 | 298 | 299 | 300 | 301 | 302 | 303 | 304 | 305 | 306 | 307 | 308 | 309 | 310 | 311 | 312 | 313 | 314 | 315 | 316 | 317 | 318 | 319 | 320 | 321 | 322 | 323 | 324 | 325 | 326 | 327 | 328 | 329 | 330 | 331 | 332 | 333 | 334 | 335 | 336 | 337 | 338 | 339 | 340 | 341 | 342 | 343 | 344 | 345 | 346 | 347 | 348 | 349 | 350 | 351 | 352 | 353 | 354 | 355 | 356 | 357 | 358 | 359 | 360 | 361 | 362 | 363 | 364 | 365 | 366 | 367 | 368 | 369 | 370 | 371 | 372 | 373 | 374 | 375 | 376 | 377 | 378 | 379 | 380 | 381 | 382 | 383 | 384 | 385 | 386 | 387 | 388 | 389 | 390 | 391 | 392 | 393 | 394 | 395 | 396 | 397 | 398 | 399 | 400 | 401 | 402 | 403 | 404 | 405 | 406 | 407 | 408 | 409 | 410 | 411 | 412 | 413 | 414 | 415 | 416 | 417 | 418 | 419 | 420 | 421 | 422 | 423 | 424 | 425 | 426 | 427 | 428 | 429 | 430 | 431 | 432 | 433 | 434 | 435 | 436 | 437 | 438 | 439 | 440 | 441 | 442 | 443 | 444 | 445 | 446 | 447 | 448 | 449 | 450 | 451 | 452 | 453 | 454 | 455 | 456 | 457 | 458 | 459 | 460 | 461 | 462 | 463 | 464 | 465 | 466 | 467 | 468 | 469 | 470 | 471 | 472 | 473 | 474 | 475 | 476 | 477 | 478 | 479 | 480 | 481 | 482 | 483 | 484 | 485 | 486 | 487 | 488 | 489 | 490 | 491 | 492 | 493 | 494 | 495 | 496 | 497 | 498 | 499 | 500 | 501 | 502 | 503 | 504 | 505 | 506 | 507 | 508 | 509 | 510 | 511 | 512 | 513 | 514 | 515 | 516 | 517 | 518 | 519 | 520 | 521 | 522 | 523 | 524 | 525 | 526 | 527 | 528 | 529 | 530 | 531 | 532 | 533 | 534 | 535 | 536 | 537 | 538 | 539 | 540 | 541 | 542 | 543 | 544 | 545 | 546 | 547 | 548 | 549 | 550 | 551 | 552 | 553 | 554 | 555 | 556 | 557 | 558 | 559 | 560 | 561 | 562 | 563 | 564 | 565 | 566 | 567 | 568 | 569 | 570 | 571 | 572 | 573 | 574 | 575 | 576 | 577 | 578 | 579 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)