Прогноз и лечение
Продолжительность жизни при поликистозной болезни печени может быть достаточно большой.
Прогноз определяется сопутствующим поражением почек. Карцинома развивается крайне редко. Оперативное лечение, как правило, не требуется. Аспирация содержимого кисты под контролем УЗИ, несложная и эффективная процедура, позволяет контролировать острые симптомы. Однако жидкость в дальнейшем вновь накапливается.
Крупные анатомически доступные кисты диаметром более 10 см, которые проявляются клинически, могут быть удалены. Если значительно увеличенная печень ограничивает активность больного, в большинстве случаев можно добиться улучшения путём оперативной фенестрации кист, иногда в сочетании с резекцией печени [17, 35, 49]. Возможна успешная трансплантация печени [42]. Оба вмешательства связаны с риском смерти больного.
Врождённый фиброз печени [23]
Гистологическими признаками являются широкие плотные коллагеновые фиброзные тяжи, окружающие неизменённые печёночные дольки
(рис. 30-6) [23]. Тяжи содержат большое количество микроскопических, полностью сформированных жёлчных протоков (рис. 30-7), в некоторых из них содержится жёлчь. Ветви артерий имеют нормальное строение или гипоплазированы, в то время как размеры вен уменьшены. Воспалительная инфильтрация отсутствует. Возможно сочетание с
Рис. 30-6. Врождённый фиброз печени. Широкие тяжи фиброзной ткани, содержащие жёлчные протоки, разделяют и окружают дольки печени. Импрегнация серебром, х36 [23].
Рис. 30-7. Врождённый фиброз печени. В портальных трактах выявляется плотная зрелая фиброзная ткань, содержащая аномальные жёлчные протоки. Окраска гематоксилином и эозином, х40. См. также цветную иллюстрацию на с. 791.
синдромом Кароли, а также с кистой общего жёлчного протока.
Наблюдаются спорадическая и семейная формы заболевания, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Предполагают, что патогенез связан с нарушением формирования протоковой пластинки междольковых жёлчных протоков [15].
Обычно развивается портальная гипертензия, иногда вследствие дефектов основных ветвей воротной вены, но чаще в связи с гипоплазией или сдавлением фиброзной тканью ветвей воротной вены внутри фиброзных тяжей, окружающих узелки.
Сопутствующее поражение почек включает почечную дисплазию, поликистоз почек у взрослых [9] и нефронофтиз (медуллярная губчатая почка) [5].
Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 569 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 | 247 | 248 | 249 | 250 | 251 | 252 | 253 | 254 | 255 | 256 | 257 | 258 | 259 | 260 | 261 | 262 | 263 | 264 | 265 | 266 | 267 | 268 | 269 | 270 | 271 | 272 | 273 | 274 | 275 | 276 | 277 | 278 | 279 | 280 | 281 | 282 | 283 | 284 | 285 | 286 | 287 | 288 | 289 | 290 | 291 | 292 | 293 | 294 | 295 | 296 | 297 | 298 | 299 | 300 | 301 | 302 | 303 | 304 | 305 | 306 | 307 | 308 | 309 | 310 | 311 | 312 | 313 | 314 | 315 | 316 | 317 | 318 | 319 | 320 | 321 | 322 | 323 | 324 | 325 | 326 | 327 | 328 | 329 | 330 | 331 | 332 | 333 | 334 | 335 | 336 | 337 | 338 | 339 | 340 | 341 | 342 | 343 | 344 | 345 | 346 | 347 | 348 | 349 | 350 | 351 | 352 | 353 | 354 | 355 | 356 | 357 | 358 | 359 | 360 | 361 | 362 | 363 | 364 | 365 | 366 | 367 | 368 | 369 | 370 | 371 | 372 | 373 | 374 | 375 | 376 | 377 | 378 | 379 | 380 | 381 | 382 | 383 | 384 | 385 | 386 | 387 | 388 | 389 | 390 | 391 | 392 | 393 | 394 | 395 | 396 | 397 | 398 | 399 | 400 | 401 | 402 | 403 | 404 | 405 | 406 | 407 | 408 | 409 | 410 | 411 | 412 | 413 | 414 | 415 | 416 | 417 | 418 | 419 | 420 | 421 | 422 | 423 | 424 | 425 | 426 | 427 | 428 | 429 | 430 | 431 | 432 | 433 | 434 | 435 | 436 | 437 | 438 | 439 | 440 | 441 | 442 | 443 | 444 | 445 | 446 | 447 | 448 | 449 | 450 | 451 | 452 | 453 | 454 | 455 | 456 | 457 | 458 | 459 | 460 | 461 | 462 | 463 | 464 | 465 | 466 | 467 | 468 | 469 | 470 | 471 | 472 | 473 | 474 | 475 | 476 | 477 | 478 | 479 | 480 | 481 | 482 | 483 | 484 | 485 | 486 | 487 | 488 | 489 | 490 | 491 | 492 | 493 | 494 | 495 | 496 | 497 | 498 | 499 | 500 | 501 | 502 | 503 | 504 | 505 | 506 | 507 | 508 | 509 | 510 | 511 | 512 | 513 | 514 | 515 | 516 | 517 | 518 | 519 | 520 | 521 | 522 | 523 | 524 | 525 | 526 | 527 | 528 | 529 | 530 | 531 | 532 | 533 | 534 | 535 | 536 | 537 | 538 | 539 | 540 | 541 | 542 | 543 | 544 | 545 | 546 | 547 | 548 | 549 | 550 | 551 | 552 | 553 | 554 | 555 | 556 | 557 | 558 | 559 | 560 | 561 | 562 | 563 | 564 | 565 | 566 | 567 | 568 | 569 | 570 | 571 | 572 | 573 | 574 | 575 | 576 | 577 | 578 | 579 |
|