СПОНТАННАЯ ПЕРФОРАЦИЯ ЖЁЛЧНЫХ ПРОТОКОВ
Патология развивается до трёхмесячного возраста; обычно происходит перфорация передней стенки общего жёлчного протока вблизи места впадения пузырного протока. У ребёнка бывают рвота без примеси жёлчи и ахоличный кал. Желтуха умеренно выражена, перемежающаяся. Появляются грыжи брюшной стенки и зелёное окрашивание мошонки. При холангиографии обнаруживают блокаду пузырного протока и подтекание жёлчи из печёночного протока. Оперативное вмешательство эффективно.
БОЛЕЗНИ ЖЁЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЁЛЧНЫЕ КАМНИ [102]
Сладж пузырной жёлчи и холестаз часто возникают при полном парентеральном питании. Фитостеринемия при недостаточном содержании жёлчных солей также служит предрасполагающим фактором жёлчного сладжа и повреждения печени [23]. Камни, образующиеся в результате стаза жёлчи, могут вызвать перфорацию жёлчных протоков.
Причины образования пигментных камней в дистальном отделе общего жёлчного протока не всегда очевидны; при этом могут иметь значение острый гастроэнтерит с бурным размножением бактериальной микрофлоры, дегидратация или небольшие структурные аномалии конечного отдела общего жёлчного протока.
Сходная картина может развиваться при желтухе новорождённых, обусловленной функциональной незрелостью печени или гемолитической болезнью. Это состояние называют синдромом сгущения жёлчи.
Лечение заключается в открытом или эндоскопическом промывании жёлчных протоков; необходимости в холецистэктомии нет.
У детей старшего возраста холецистит и жёлчные камни обнаруживают при заболеваниях крови или таких врождённых пороках, как кисты общего жёлчного протока или атрезия жёлчных путей. Установлена связь недостаточности IgA с жёлчным сладжем и камнями жёлчных путей [27].
У детей старшего возраста с наличием жёлчных камней часто отягощён семейный анамнез.
Склерозирующий холангит у грудных детей может проявляться как прогрессирующий внутрипеченочный холестаз, приводящий к терминальной стадии билиарного цирроза ещё в детском возрасте [29]. Возможен аутосомно-рецессивный тип наследования заболевания. Оно может сочетаться с неспецифическим язвенным колитом, аутоиммунным гепатитом, гистиоцитозом Х и иммунодефицитами [117]. Прогноз неблагоприятный (см. главу 15).
Синдром Рейе
В 1963 г. Рейе и соавт, описали синдром, включающий острую энцефалопатию и жировую дистрофию внутренних органов [104].
Этиология и эпидемиология
Синдром развивается после почти всех известных вирусных заболеваний, особенно во время эпидемий, чаще зимой или весной. Различают инфекционную фазу и фазу энцефалопатии. Наиболее часто ему предшествуют грипп, обусловленный вирусом А или В, либо ветряная оспа.
Данные о роли салицилатов противоречивы. По результатам большого исследования, риск развития синдрома Рейе зависит от дозы препарата [99]. Действительно, после отказа от салицилатов при респираторных инфекциях у детей распространённость синдрома Рейе снизилась. Однако в Австралии снижение заболеваемости не было связано с уменьшением приёма салицилатов [95].
К другим возможным экзогенным факторам относятся афлатоксин, множественные укусы шершней [132] и инсектициды.
Развитие синдрома Рейе зависит от географических различий. Наибольшая заболеваемость в США отмечается среди детей старшего возраста и подростков, а в Австралии и Великобритании две трети заболевших — дети в возрасте до 3 лет [95]. В США отмечено более лёгкое течение заболевания, чем в Великобритании и Австралии.
Клинические проявления
Синдром Рейе с одинаковой частотой обнаруживают у мальчиков и у девочек, обычно в возрасте до 14 лет, однако описаны случаи заболевания у взрослых [82]. Через 3—7 дней после гриппоподобного состояния у ребёнка появляются неукротимая рвота и прогрессирующие неврологические расстройства. Характерными симптомами энцефалопатии являются неадекватное поведение, раздражительность и апатия. Сонливость переходит в ступор и затем в кому. Желтуха возникает редко.
Мягкая форма (I степень) синдрома Рейе проявляется рвотой и изменениями функциональных печёночных проб после инфекционного заболевания верхних дыхательных путей или ветряной оспы [73].
При тяжёлом течении через 4—10 ч после появления симптомов развивается вклинение продолговатого мозга и наступает мозговая смерть.
Биопсия печени
Обнаруживают мелкокапельное ожирение. При электронной микроскопии выявляют набухание и изменение формы митохондрий и множество пероксисом.
Активность сукцинатдегидрогеназы снижена или не определяется.
Изменения в других органах
В почках обнаруживают жировую дистрофию проксимальных канальцев. Миокард также в состоянии жировой дистрофии; отмечается выраженный отёк мозга. При электронной микроскопии изменения митохондрий нервных клеток напоминают таковые в печени.
Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 609 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 | 247 | 248 | 249 | 250 | 251 | 252 | 253 | 254 | 255 | 256 | 257 | 258 | 259 | 260 | 261 | 262 | 263 | 264 | 265 | 266 | 267 | 268 | 269 | 270 | 271 | 272 | 273 | 274 | 275 | 276 | 277 | 278 | 279 | 280 | 281 | 282 | 283 | 284 | 285 | 286 | 287 | 288 | 289 | 290 | 291 | 292 | 293 | 294 | 295 | 296 | 297 | 298 | 299 | 300 | 301 | 302 | 303 | 304 | 305 | 306 | 307 | 308 | 309 | 310 | 311 | 312 | 313 | 314 | 315 | 316 | 317 | 318 | 319 | 320 | 321 | 322 | 323 | 324 | 325 | 326 | 327 | 328 | 329 | 330 | 331 | 332 | 333 | 334 | 335 | 336 | 337 | 338 | 339 | 340 | 341 | 342 | 343 | 344 | 345 | 346 | 347 | 348 | 349 | 350 | 351 | 352 | 353 | 354 | 355 | 356 | 357 | 358 | 359 | 360 | 361 | 362 | 363 | 364 | 365 | 366 | 367 | 368 | 369 | 370 | 371 | 372 | 373 | 374 | 375 | 376 | 377 | 378 | 379 | 380 | 381 | 382 | 383 | 384 | 385 | 386 | 387 | 388 | 389 | 390 | 391 | 392 | 393 | 394 | 395 | 396 | 397 | 398 | 399 | 400 | 401 | 402 | 403 | 404 | 405 | 406 | 407 | 408 | 409 | 410 | 411 | 412 | 413 | 414 | 415 | 416 | 417 | 418 | 419 | 420 | 421 | 422 | 423 | 424 | 425 | 426 | 427 | 428 | 429 | 430 | 431 | 432 | 433 | 434 | 435 | 436 | 437 | 438 | 439 | 440 | 441 | 442 | 443 | 444 | 445 | 446 | 447 | 448 | 449 | 450 | 451 | 452 | 453 | 454 | 455 | 456 | 457 | 458 | 459 | 460 | 461 | 462 | 463 | 464 | 465 | 466 | 467 | 468 | 469 | 470 | 471 | 472 | 473 | 474 | 475 | 476 | 477 | 478 | 479 | 480 | 481 | 482 | 483 | 484 | 485 | 486 | 487 | 488 | 489 | 490 | 491 | 492 | 493 | 494 | 495 | 496 | 497 | 498 | 499 | 500 | 501 | 502 | 503 | 504 | 505 | 506 | 507 | 508 | 509 | 510 | 511 | 512 | 513 | 514 | 515 | 516 | 517 | 518 | 519 | 520 | 521 | 522 | 523 | 524 | 525 | 526 | 527 | 528 | 529 | 530 | 531 | 532 | 533 | 534 | 535 | 536 | 537 | 538 | 539 | 540 | 541 | 542 | 543 | 544 | 545 | 546 | 547 | 548 | 549 | 550 | 551 | 552 | 553 | 554 | 555 | 556 | 557 | 558 | 559 | 560 | 561 | 562 | 563 | 564 | 565 | 566 | 567 | 568 | 569 | 570 | 571 | 572 | 573 | 574 | 575 | 576 | 577 | 578 | 579 |
|