АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СПОНТАННАЯ ПЕРФОРАЦИЯ ЖЁЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

Прочитайте:
  1. C) Эндопротезирование желчных протоков (бужирование и стентирование)
  2. I. Виды протоков
  3. Анатомия внепеченочных желчных протоков
  4. Анатомо-физиологические особенности желчных протоков.
  5. Атрезия внепеченочных жёлчных протоков
  6. Атрезия жёлчных путей
  7. Внепеченочная атрезия жёлчных путей
  8. Врожденные аномалии развития желчевыводящих протоков
  9. Врожденные аномалии развития желчевыводящих протоков
  10. Врождённые аномалии жёлчных путей

 

Патология развивается до трёхмесячного возра­ста; обычно происходит перфорация передней стен­ки общего жёлчного протока вблизи места впаде­ния пузырного протока. У ребёнка бывают рвота без примеси жёлчи и ахоличный кал. Желтуха уме­ренно выражена, перемежающаяся. Появляются грыжи брюшной стенки и зелёное окрашивание мошонки. При холангиографии обнаруживают бло­каду пузырного протока и подтекание жёлчи из печёночного протока. Оперативное вмешательство эффективно.

 

БОЛЕЗНИ ЖЁЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЁЛЧНЫЕ КАМНИ [102]

 

Сладж пузырной жёлчи и холестаз часто возни­кают при полном парентеральном питании. Фитостеринемия при недостаточном содержании жёлч­ных солей также служит предрасполагающим фак­тором жёлчного сладжа и повреждения печени [23]. Камни, образующиеся в результате стаза жёлчи, могут вызвать перфорацию жёлчных протоков.

Причины образования пигментных камней в дистальном отделе общего жёлчного протока не всегда очевидны; при этом могут иметь значение острый гастроэнтерит с бурным размножением бактериальной микрофлоры, дегидратация или небольшие структурные аномалии конечного от­дела общего жёлчного протока.

Сходная картина может развиваться при желту­хе новорождённых, обусловленной функциональ­ной незрелостью печени или гемолитической бо­лезнью. Это состояние называют синдромом сгуще­ния жёлчи.

Лечение заключается в открытом или эндоско­пическом промывании жёлчных протоков; необ­ходимости в холецистэктомии нет.

У детей старшего возраста холецистит и жёлч­ные камни обнаруживают при заболеваниях крови или таких врождённых пороках, как кисты общего жёлчного протока или атрезия жёлчных путей. Установлена связь недостаточности IgA с жёлчным сладжем и камнями жёлчных путей [27].

У детей старшего возраста с наличием жёлчных камней часто отягощён семейный анамнез.

Склерозирующий холангит у грудных детей мо­жет проявляться как прогрессирующий внутрипе­ченочный холестаз, приводящий к терминальной стадии билиарного цирроза ещё в детском возрас­те [29]. Возможен аутосомно-рецессивный тип на­следования заболевания. Оно может сочетаться с неспецифическим язвенным колитом, аутоиммун­ным гепатитом, гистиоцитозом Х и иммунодефи­цитами [117]. Прогноз неблагоприятный (см. гла­ву 15).

 

Синдром Рейе

 

В 1963 г. Рейе и соавт, описали синдром, вклю­чающий острую энцефалопатию и жировую дист­рофию внутренних органов [104].

 

Этиология и эпидемиология

 

Синдром развивается после почти всех извест­ных вирусных заболеваний, особенно во время эпидемий, чаще зимой или весной. Различают инфекционную фазу и фазу энцефалопатии. Наи­более часто ему предшествуют грипп, обусловлен­ный вирусом А или В, либо ветряная оспа.

Данные о роли салицилатов противоречивы. По результатам большого исследования, риск разви­тия синдрома Рейе зависит от дозы препарата [99]. Действительно, после отказа от салицилатов при респираторных инфекциях у детей распространён­ность синдрома Рейе снизилась. Однако в Австра­лии снижение заболеваемости не было связано с уменьшением приёма салицилатов [95].

К другим возможным экзогенным факторам от­носятся афлатоксин, множественные укусы шерш­ней [132] и инсектициды.

Развитие синдрома Рейе зависит от географи­ческих различий. Наибольшая заболеваемость в США отмечается среди детей старшего возраста и подростков, а в Австралии и Великобритании две трети заболевших — дети в возрасте до 3 лет [95]. В США отмечено более лёгкое течение заболева­ния, чем в Великобритании и Австралии.

 

Клинические проявления

 

Синдром Рейе с одинаковой частотой обнару­живают у мальчиков и у девочек, обычно в возра­сте до 14 лет, однако описаны случаи заболевания у взрослых [82]. Через 3—7 дней после гриппопо­добного состояния у ребёнка появляются неукро­тимая рвота и прогрессирующие неврологические расстройства. Характерными симптомами энцефа­лопатии являются неадекватное поведение, раздра­жительность и апатия. Сонливость переходит в ступор и затем в кому. Желтуха возникает редко.

Мягкая форма (I степень) синдрома Рейе про­является рвотой и изменениями функциональных печёночных проб после инфекционного заболе­вания верхних дыхательных путей или ветряной оспы [73].

При тяжёлом течении через 4—10 ч после появ­ления симптомов развивается вклинение продол­говатого мозга и наступает мозговая смерть.

 

Биопсия печени

 

Обнаруживают мелкокапельное ожирение. При электронной микроскопии выявляют набухание и изменение формы митохондрий и множество пероксисом.

Активность сукцинатдегидрогеназы снижена или не определяется.

 

Изменения в других органах

 

В почках обнаруживают жировую дистрофию проксимальных канальцев. Миокард также в со­стоянии жировой дистрофии; отмечается выражен­ный отёк мозга. При электронной микроскопии изменения митохондрий нервных клеток напоми­нают таковые в печени.

 


Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 609 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 | 247 | 248 | 249 | 250 | 251 | 252 | 253 | 254 | 255 | 256 | 257 | 258 | 259 | 260 | 261 | 262 | 263 | 264 | 265 | 266 | 267 | 268 | 269 | 270 | 271 | 272 | 273 | 274 | 275 | 276 | 277 | 278 | 279 | 280 | 281 | 282 | 283 | 284 | 285 | 286 | 287 | 288 | 289 | 290 | 291 | 292 | 293 | 294 | 295 | 296 | 297 | 298 | 299 | 300 | 301 | 302 | 303 | 304 | 305 | 306 | 307 | 308 | 309 | 310 | 311 | 312 | 313 | 314 | 315 | 316 | 317 | 318 | 319 | 320 | 321 | 322 | 323 | 324 | 325 | 326 | 327 | 328 | 329 | 330 | 331 | 332 | 333 | 334 | 335 | 336 | 337 | 338 | 339 | 340 | 341 | 342 | 343 | 344 | 345 | 346 | 347 | 348 | 349 | 350 | 351 | 352 | 353 | 354 | 355 | 356 | 357 | 358 | 359 | 360 | 361 | 362 | 363 | 364 | 365 | 366 | 367 | 368 | 369 | 370 | 371 | 372 | 373 | 374 | 375 | 376 | 377 | 378 | 379 | 380 | 381 | 382 | 383 | 384 | 385 | 386 | 387 | 388 | 389 | 390 | 391 | 392 | 393 | 394 | 395 | 396 | 397 | 398 | 399 | 400 | 401 | 402 | 403 | 404 | 405 | 406 | 407 | 408 | 409 | 410 | 411 | 412 | 413 | 414 | 415 | 416 | 417 | 418 | 419 | 420 | 421 | 422 | 423 | 424 | 425 | 426 | 427 | 428 | 429 | 430 | 431 | 432 | 433 | 434 | 435 | 436 | 437 | 438 | 439 | 440 | 441 | 442 | 443 | 444 | 445 | 446 | 447 | 448 | 449 | 450 | 451 | 452 | 453 | 454 | 455 | 456 | 457 | 458 | 459 | 460 | 461 | 462 | 463 | 464 | 465 | 466 | 467 | 468 | 469 | 470 | 471 | 472 | 473 | 474 | 475 | 476 | 477 | 478 | 479 | 480 | 481 | 482 | 483 | 484 | 485 | 486 | 487 | 488 | 489 | 490 | 491 | 492 | 493 | 494 | 495 | 496 | 497 | 498 | 499 | 500 | 501 | 502 | 503 | 504 | 505 | 506 | 507 | 508 | 509 | 510 | 511 | 512 | 513 | 514 | 515 | 516 | 517 | 518 | 519 | 520 | 521 | 522 | 523 | 524 | 525 | 526 | 527 | 528 | 529 | 530 | 531 | 532 | 533 | 534 | 535 | 536 | 537 | 538 | 539 | 540 | 541 | 542 | 543 | 544 | 545 | 546 | 547 | 548 | 549 | 550 | 551 | 552 | 553 | 554 | 555 | 556 | 557 | 558 | 559 | 560 | 561 | 562 | 563 | 564 | 565 | 566 | 567 | 568 | 569 | 570 | 571 | 572 | 573 | 574 | 575 | 576 | 577 | 578 | 579 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)