 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Врождённые аномалии жёлчных путей
Печень и жёлчные пути образуются из почкообразного выроста вентральной стенки первичной передней кишки, расположенного краниальнее желточного мешка. Из двух плотных клеточных ростков образуются правая и левая доли печени, а из удлинённого дивертикула — печёночные и общий жёлчный протоки. Жёлчный пузырь образуется из более мелкого клеточного скопления в этом же дивертикуле. Уже на ранних этапах внутриутробного развития жёлчные пути проходимы, но впоследствии пролиферирующий эпителий закрывает их просвет. Со временем происходит повторное открытие просвета, которое начинается одновременно в разных участках плотного зачатка жёлчного пузыря и постепенно распространяется на все жёлчные пути. К 5-й неделе образование пузырного, общего жёлчного и печёночных протоков завершается, и к 3-му месяцу внутриутробного периода печень плода начинает секретировать жёлчь. Большинство врождённых аномалий могут быть связаны с нарушением исходного отпочкования от первичной передней кишки или с нарушением повторного открытия просвета плотного жёлчного пузыря и жёлчного дивертикула (табл. 30-3).
Таблица 30-3. Классификация врождённых аномалий жёлчных путей
Аномалии выроста первичной передней кишки Отсутствие выроста Отсутствие жёлчных протоков Отсутствие жёлчного пузыря Дополнительные выросты или расщепление выроста Дополнительный жёлчный пузырь Двудольный жёлчный пузырь Дополнительные жёлчные протоки Миграция выроста влево (в норме вправо) Левостороннее расположение жёлчного пузыря Аномалии формирования просвета из плотного жёлчного выроста Нарушение формирования просвета жёлчных протоков Врождённая облитерация жёлчных протоков Врождённая облитерация пузырного протока Киста холедоха Нарушение формирования просвета жёлчного пузыря Рудиментарный жёлчный пузырь Дивертикул дна пузыря Серозный тип «фригийского колпака» Жёлчный пузырь в форме песочных часов Сохранение пузырно-печёночного протока Дивертикул тела или шейки жёлчного пузыря Сохранение внутрипеченочно расположенного жёлчного пузыря Аномалии закладки зачатка жёлчного пузыря Ретросерозный тип «фригийского колпака» Дополнительные складки брюшины Врождённые спайки Блуждающий жёлчный пузырь Аномалии печёночной и пузырной артерий Дополнительные артерии Аномальное расположение печёночной артерии относительно пузырного протока
Эти врождённые аномалии обычно не имеют клинического значения. Иногда аномалии жёлчных путей вызывают застой жёлчи, воспаление и образование жёлчных камней [10]. Это имеет значение для рентгенологов и хирургов, оперирующих на жёлчных путях или выполняющих трансплантацию печени. Аномалии жёлчных путей и печени могут сочетаться с другими врождёнными аномалиями, в том числе с пороками сердца, полидактилией и поликистозом почек. Развитие аномалий жёлчных путей может быть связано с вирусными инфекциями у матери, например с краснухой.
Отсутствие жёлчного пузыря [37]
Различают два типа этой редкой врождённой аномалии. Аномалии типа I связаны с нарушением отхождения жёлчного пузыря и пузырного протока из печёночного дивертикула передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалиями жёлчевыводящей системы. Аномалии типа II связаны с нарушением формирования просвета в плотном зачатке жёлчного пузыря. Обычно они сочетаются с атрезией внепеченочных жёлчных протоков. Жёлчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врождённой атрезии жёлчных путей. В большинстве случаев у таких детей имеются и другие серьёзные врождённые аномалии. Взрослые обычно не имеют других аномалий. В некоторых случаях возможны боли в правом верхнем квадранте живота или желтуха. Невозможность выявить жёлчный пузырь при УЗИ иногда расценивают как заболевание жёлчного пузыря и направляют больного на операцию. Врачу следует помнить о возможности агенезии или эктопической локализации жёлчного пузыря. Важнейшее значение для установления диагноза имеет холангиография. Невыявление жёлчного пузыря во время операции не может служить доказательством его отсутствия. Жёлчный пузырь может располагаться внутри печени, скрываться выраженными спайками, атрофироваться вследствие холецистита. Следует провести интраоперационную холангиографию.
Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 626 | Нарушение авторских прав |