 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Неконьюгированные гипербилирубинемии
Физиологическая желтуха новорожденных. Неконьюгированная (свободная) билирубинемия развивается при избыточном образовании билирубина в результате гемолиза, нарушениях выведения билирубина из крови или конъюгации билирубина в печени. Наиболее часто неконьюгированная билирубинемия возникает у новорожденных детей в силу физиологической задержки способности печени поглощать, метаболизировать и выделять прямой билирубин. Этот процесс проявляется в виде транзиторной гипербилирубинемии (транзиторная желтуха) у 60-70% новорожденных в первые дни жизни. Нормальными величинами концентрации билирубина в сыворотке пуповинной крови новорожденных считают 26-34 мкмоль/л. Пиковая концентрация билирубина в сыворотке крови достигается к 3-4 дню жизни (до 100 мкмоль/л), а восстановление нормального уровня происходит к концу первой недели жизни. Желтизна кожных покровов появляется при транзиторной желтухе новорожденных на 2-3 день жизни, когда концентрация билирубина в крови достигает у доношенных детей 5-60 мкмоль/л, у недоношенных – 80-100 мкмоль/л. Патологическая желтуха новорожденных. Развивается в результате гипербилирубинемии, обусловленной различными патологическими процессами. Наиболее частыми причинами, приводящими к патологической желтухе, являются: 1. Гемолитическая болезнь иммунной этиологии - несовместимость групп или резус-фактора крови матери и плода. 2. Гемолитическая болезнь неиммунной этиологии – сфероцитоз, гемоглобинопатии, недостаточность ферментов эритроцитов. 3. Внесосудистые накопления крови – кефалогематома. 4. Усиление энтеро-гепатической циркуляции крови – непроходимость кишечника, пилоростеноз. 5. Врожденные нарушения метаболизма билирубина – синдромы Дрискола, Криглера-Найяра, Жильбера. 6. Патология обмена веществ – гипертиреоидизм, пангипопитуитаризм, галактоземия. 7. Бактериальный сепсис.
При очень высоком уровне неконьюгированного билирубина развивается тяжелое неврологическое состояние – ядерная желтуха (билирубиновая энцеалопатия). Ядерная желтуха характеризуется желтым прокрашиванием базальных ганглиев и гиппокампа, что сопровождается всеобъемлющим нарушением функций головного мозга. Билирубиновая энцефалопатия возникает, когда свободный билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер и проникает в клетки головного мозга. В норме неконьюгированный билирубин прочно связан с альбумином крови, который препятствует его прохождению через гематоэнцефалический барьер. Если количество неконьюгированного билирубина в крови становится очень большим, то оно превышает связывающую способность альбумина, часть его оказывается в несвязанном состоянии и активно проникает в ЦНС. Кроме того, билирубин может проникать в ЦНС и при низких концентрациях в крови в тех случаях, если он: 1. Вытесняется из связи с альбуминами каким-либо другим веществом, например сульфаниламидами, что приводит к повышению концентрации свободного билирубина (в несвязанной с альбумином форме) в крови; 2. Проникает через нарушенный гематоэнцефалический барьер при развитии сепсиса, асфиксии, ацидоза или инфузии гиперосмолярных растворов.
Основными клиническим проявлениями ядерной желтухи являются: 1. Раздражительность или сонливость; 2. Артериальная гипотензия; 3. Судороги и опистотонус; 4. Аллопеция.
Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 920 | Нарушение авторских прав |