АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Диагностика, дифференциальная диагностика и лечебная тактика

Волгоград – 2004г.

УДК

ББК

Крамарь Л.В., Петров В.А. Желтухи у детей. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечебная тактика. Учебно-методическое пособие для студентов, интернов и слушателей ФУВа медицинских ВУЗов. – Волгоград, 2004.

В настоящем учебно-методическом пособии представлены современные данные об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике и дифференциальной диагностике желтух у детей.

Учебное пособие написано в соответствии с программой для медицинских ВУЗов России и предназначена для студентов и слушателей ФУВов.

Рецензенты:

Зав. кафедрой инфекционных болезней и эпидемиологии Саратовского государственного медицинского университета, профессор А.А. Шульдяков.

Зав. кафедрой детских инфекций Воронежской государственной медицинской академии им. Н.Н. Бурденко, профессор Н.П. Куприна.

© Волгоградский государственный

Медицинский университет

Желтухи у детей.

Диагностика, дифференциальная диагностика и лечебная тактика

Введение

В педиатрической практике заболевания, протекающие с синдромом желтухи, встречаются достаточно часто. Все они сопровождаются гипербилирубинемией, причины которой могут быть самыми разнообразными: усиленный гемолиз, недостаточность конъюгирующей и выделительной функции печени, поражение паренхимы органа, механическое препятствие оттоку желчи.

При ранней диагностике и лечении болезней печени у детей важно не только уметь выделить ведущие клинические симптомы, но и знать причину возникновения каждого из них, интерпретировать полученные результаты, т.е. иметь представление о патогенезе процессов, происходящих в печени и желчевыделительной системе. Однако, как показывает практика, большинство педиатров имеет весьма слабое представление о механизмах образования и выделения желчи, метаболизме билирубина, лабораторной диагностике, интерпретации симптомов и синдромов, возникающих при патологии печени. Предлагаемое пособие должно помочь в решении данных проблем.

В пособие нашли отражение данные об этиологии и патогенезе желтух различного генеза, с учетом современных научных достижений представлены основные биохимические, клинические, серологические критерии диагностики заболеваний, протекающих с синдромом гипербилирубинемии у детей.

Учебное пособие предназначено для студентов педиатрического факультета, врачей-интернов, клинических ординаторов и педиатров.

Клиническая морфология печени

Печень – непарный орган массой 1300-1500 г. Она расположена под диафрагмой в правом верхнем квадранте живота. Над нижней, висцеральной поверхностью определяется короткая, поперечная, глубокая бороздка – ворота печени. В области ворот находятся печеночная артерия, воротная вена, желчный и лимфатические протоки.

Наиболее распространено деление органа на правую и левую доли, которые, в свою очередь, состоят из сегментов. Всего насчитывается 8 сегментов. К каждому из них подходят ветви воротной вены, печеночной артерии, а выходят желчный проток и печеночная вена.

На нижней поверхности печени, примыкающей к воротам, расположена небольшая хвостатая доля (спигелиева), которая соответствует первому сегменту.

Более 60% ткани печени составляют гепатоциты, около 15-20% клеточного состава – эндотелиальные клетки, 20-25% - протоковые и соединительнотканные клетки.

В эксперименте удаление части печени ведет к быстрой регенерации этого участка. Так, например, иссеченная на 2/3 печень крысы восстанавливается до прежних размеров всего за несколько дней. Однако полное функциональное восстановление, по-видимому, возможно при удалении не более 10% паренхимы.

Основу структуры печени составляет долька, которая формируется из гепатоцитов. Центр ее составляет печеночная вена. Клетки печени располагаются вокруг нее радиально, образуя балки. На периферии дольки, примыкая к ней, находится портальное поле с разветвлением воротной вены, печеночной артерии и мельчайшим желчным протоком.

В гепатоците различают васкулярный капиллярный полюс, через который осуществляется поступление различных веществ, и билиарный – через который происходит выделение веществ из клетки.

Гепатоцит состоит из цитоплазмы и внутриклеточных структур - органоидов. Ферменты обнаруживаются в различных органоидах и отделах гепатоцита. В центральной части клетки расположено ядро, оболочка клетки (цитоплазматическая мембрана) занимает 50% всей поверхности гапатоцита. Она образует большое количество выростов, особенно богатых щелочной фосфатазой (ЩФ), γ-глютамилтранспептидазой (ГГТП) и 5-нуклеотидазой (5-НТ), получивших вследствие этого название мембранозависимых ферментов.

В цитоплазме гепатоцита сосредоточены следующие ферменты: аланинаминотрансфераза (АлАТ), аспартатаминотрансфераза (АсАТ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), сорбитдегидрогеназа (СДГ), γ-глютамилтрансфераза (ГГТФ) и др.

Гепатоциты содержат огромное количество митохондрий, число которых в одной клетке достигает тысячи. В них осуществляется цикл Кребса, окислительное фосфорилирование и окисление жирных кислот. В них же сосредоточена основная часть печеночных ферментов: аспартатаминотрансфераза (АсАТ), глютаматдегидрогеназа (ГлДГ), алкогольдегидрогеназа (АлДГ), карбамоилфосфатсинтетаза (КФС), орнитин-транскарбамилаза (ОТК).

До последнего времени информация о местонахождении ферментов в клетке имела чисто диагностическое значение. Сейчас эти данные находят использование для объяснения патогенеза отдельных синдромов.

Такой подход оказался плодотворным при расшифровке синдрома Рея, который преимущественно возникает у детей и представляет собой своеобразный вариант жирового гепатоза. При синдроме установлено избирательное поражение митохондрий с нарушением преобразования цикла мочевины в аммиак, нарастание которого в крови дает тяжелую клиническую поражения ЦНС.

Гранулярная эндоплазматическая сеть, расположенная преимущественно вокруг ядра, образована рибосомами. В этой части клетки синтезируются основные белки (в первую очередь альбумин и протромбин), факторы свертываемости крови, которые через пластинчатый аппарат Гольджи выводятся в кровь. Здесь же сосредоточен целый ряд ферментов: холинэстераза (ХЭ), холестерол-лецитин-ацилтрансфераза (ХЛТ).

Гладкий эндоплазматический ретикулум находится около билиарного полюса гепатоцита. Именно в нем осуществляется трансформация и конъюгация большинства токсинов эндогенного и экзогенного происхождения, образование и накопление глюкагена. Основной метод выведения токсических веществ – конъюгация с глюкуроновой кислотой, т.е. превращение их из нерастворимых в растворимые. Преобразование билирубина также осуществляется на цитоплазматической сети.

В лизосомах гепатоцитов происходит расщепление крупных молекул белкового и небелкового происхождения. Лизосомы тесно связаны с билиарным полюсом и участвуют в секреции желчи. Основное количество ферментов сосредоточено именно в этих органеллах (кислая фосфатаза, катепсин Д, β-глюкуронидаза, β-глюкозидаза, рибо-и дезоксирибонуклеаза и др.). Резкое изменение РН среды приводит к повреждению лизосом, активации гидролаз и разрушению клетки. Таков, в частности, механизм патогенеза массивного некроза печени.

Микроворсинки билиарного полюса гепатоцита формируют истоки желчных канальцев, играют важную роль в выведении продуктов жизнедеятельности гепатоцитов. Ферменты сосредоточены в основном в микроворсинках: щелочная фосфатаза (ЩФ), 5-нуклеотидаза, аланинаминопептидаза (ААП), γ-глютамилтрансфераза и γ-глютамилтранспептидаза.

Взаимоотношения желчных капилляров (канальцев) и микроворсинок играют важную роль в нормальной секреции желчи. Стенки желчного капилляра образованы канальцевыми отделами мембран гепатоцитов. До места появления эпителия желчного хода (формирования самостоятельной стенки желчного протока) этот отдел называется мельчайшим желчным протоком.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 714 | Нарушение авторских прав