АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Желтуха при других заболеваниях и физических воздействиях

Тиреотоксикоз-сложное и тяжелое заболевание, наиболее часто при действии тирокина страдает печень, что связано с ее участием в сложном цикле преобразования гормона. Повреждающее действие тироксина многообразно (токсическое, гипосксическое, расстройство кровообращении). В клинической картине тяжелого и длительного тиреотоксикоза почти всегда наблюдается увеличение печени, желтуха, изменение функциональных роб печени. Желтуха не очень интенсивная, количество билирубина увеличивается в 2-3 раза, но само появление желтухи свидетельствует о тяжести тиреотоксикоза. В связи со сказанным выше при тиреотоксикоза следует учитывать возможность поражения печени и своевременно проводить медикаментозную коррекцию. При системных поражениях соединительной ткани (ревматойдном артрите, системной красной волчанке, склеродермии) иногда обнаруживается увеличение печени и более редко желтуха. Изменения печени имеют неспецифический характер и могут проявляться реактивной гиперплазией ретикуло-эндотелиальной системы, а при более тяжелом течении очаговым некрозом, жировой дистрофией и амилоидном перерождением. Клинические проявления не настолько выражены, чтобы значительно осложнить течение болезни. Увеличение печени наблюдается у 20-30 % всех больных. Выраженная желтуха встречается крайне редко. В крови значительно изменены белковые фракции, осадочные пробы, а изменения пигментного обмена минимальные.

При лейкозах как острых, так и хронических всегда отмечают желтушность склер и кожи разной интенсивности. Желтуха здесь смешанная. Гемолитическая форма за счет резкой анемии и возможного гемолиза крови. Паренхиматозная при увеличении печени за счет диффузной лейкимической инфильтрации, образованием лейкимических узлов В печени развиваются дегенеративные изменения. При лейкозах возможен и третий вид желтухи -механическая ее форма. Увеличенные лимфатические узлы в области ворот печени могут привести к возникновению желтухи, а иногда асцита.

Ожоги - при тяжелых ожогах уже в первые сутки появляются морфологические изменения в печени: жировые вакуоли, а заем некроз центральных долек печени. Желтуха появляется на 2-ой - 3-ий день. Повышается содержание билирубина в крови, особенно не прямого, в моче появляются билирубин и уробилин. Ранние желтухи более благоприятны, чем поздние, которые развиваются на 10-14 день и могут переходить в подострую дистрофию печени, цирроз. Механизм желтухи сложен, здесь и паринхиматозная форма (нарушение кровообращения в печени, кислородная недостаточность, интоксикация) и гемолитическая форма (массивный гемолиз эритроцитов уже через несколько минут после массивных ожогов).

Ионизирующая радиация. Под действием терапевтических доз радиации не нарушается функция печени. В результате значительных доз ионизирующей радиации могут наблюдаться значительные изменения в печени, характеризующиеся понижением количества в ней гликогена, при попадании в зону действия атомной бомбы люди сразу получают массивное серозное воспаление печени, приводящее к коме и смерти. Патогенез поражения печени при лучевой болезни сложен, здесь и появление сывороточного гепатита из-за многочисленных переливаний крови, а также поражение печеночной ткани продуктами распада и прямое первичное поражение, обусловленное внешним и внутренним облучением печени радиоактивными элементами.

Желтуха при циррозах печени.

Цирроз печени – хроническое заболевание прогрессирующее заболевание, протекающее с избыточным фиброзом, образованием структурно – аномальных регенераторных узлов, с признаками функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии. В России встречаются у 1% людей. В зависимости от этиологии различают цирроз вирусный, алкогольный, лекарственный, вторичный биллиарный, врожденный (гемохроматоз, тирозиноз, гликогеноз, гепатолентикулярная дегенерация), застойный (недостаточность кровообращения, синдром Будда- Киари), обменно – алиментарные (наложение обходного тонкокишечного анастомоза, ожирение, тяжелые формы сахарного диабета) и цирроза печени неясной этиологии.

По морфологической классификации (ВОЗ 1978) различают мелкоузловую и микронодулярную (диаметр узлов от 1 до 3 мм.), крупноузловую или макронодулярную форму (диаметр узлов более 3 мм.) и смешанную форму.

Цирроз печени чаще всего наблюдается у мужчин, соотношение больных мужского и женского пола 3: 1, заболевание чаще отмечается после 40 лет.

Наиболее часто встречается вирусный цирроз печени макронодулярного типа. Это следствие перенесенных вирусных гепатитов В, С, Д которые протекают с желтухой и выраженным цитолизом или холестазом. Клиническая картина после гепатита Д напоминает острую фазу вирусного гепатита: желтуха, лихорадка с ознобом, астено – невротический и диспептический синдромами. Желтуха умеренная, но стойкая, гипербилирубинемия сохраняется не смотря на проводимую терапию. Форма цирроза печени с холестазом сопровождается интенсивной желтухой, упорным зудом, высокой щелочной фосфатазой крови. Периферических брюшных коллатералей и телеангиоэктазий нет. Гепатомегалия сочетается со спленомегалией. В исходе хронического гепатита В и С иктеричность склер и кожи умеренная, у больного отсутствие аппетита, тяжесть в правом подреберье, боли в мышцах и суставах, носовые кровотечения, дефицит массы тела. Кожа сухая, сосудистые звездочки и пальмарная эритема. Портальная гипертензия и энцефалопатия. Пальпируется больная печень и селезенка. Наблюдаются расширенные вены пищевода и геморрагии. Асцит присоединяется на поздних стадиях болезни. Функциональные пробы нарушаются рано и держаться постоянно.

Алкогольный цирроз печени чаще встречается у мужчин, проявляется отсутствием аппетита, вздутием живота, быстрой утомляемостью и болями в правом подреберье. Наблюдается умеренная иктеричность склер и кожи, кожные телеангиоэктазии, геникомастия, гипертрофия околоушных слюнных желез, атрофия желез, атрофия яичек и импотенция, периферическая невропатия, упадок питания, атрофия скелетной мускулатуры, контрактура Дюпиетрена. Сосуды склер полнокровны, тремор рук, языка, потливость. Функциональные пробы печени нарушены. Прогноз при алкогольном циррозе, в условиях полного воздержания от алкоголя, заметно улучшается, чем при вирусных гепатитах.

Вторичный биллиарный цирроз весьма разнообразен. Развивается при обструкции желчных ходов камнем, послеоперационным рубцом, опухолью, при первичном склерозирующем холангите, кистах холедоха, лимфогранулематозе. Возникает первичный холестаз – перилобулярный фиброз – цирроз. Биллиарному циррозу присуще болевой синдром, лихорадка, озноб, лейкоцитоз, гепатомегалия, выраженная желтуха, зуд кожи, спленомегалия, стойкая гипербилирубинэмия, повышенный уровень холестерина, β – липопротеидов, Щелочной фосфатазы, желчных кислот.Ликвидация холестаза способствует обратному развитию процесса.

Первичный биллиарный цирроз печени – из под воль начинающиеся прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся гранулематозным негнойным деструктивным холангитом с развитием фиброза, цирроза. Болеют в основном женщины в возрасте 40 – 60 лет. Первичный признак болезни зуд, который обусловлен повышением в крови желчных кислот. Желтуха появляется спустя несколько лет после зуда. Характерны пигментация кожи, ксантомы, расчесы. Печень увеличена умеренно, спленомегалия появляется поздно. Выявляется системный остеопороз, изменения в позвоночнике, ребрах, костях таза. Из биохимических тестов важно высокий уровень Ig M и щелочной фосфотазы в сыворотке крови, гиперхолистеринемия. В 90% случаев отмечаются анти тела к митохондриям.

Наиболее тяжелые осложнения цирроза печени: печеночная кома, кровотечение из варикозно - расшаренных вен пищевода, желудка, кишечника, тромбоз в системе воротной вены, гепаторенальный синдром. Формирование рака печени. При алкогольном циррозе нередко инфекционные осложнения – пневмония, перитонит при асците, сепсис.

Желтуха и беременность.

Нормально протекающая беременность не сопровождается нарушением функционального состояния печени. Однако при беременности мобилизуются функциональные резервы печени для обезвреживания продуктов жизнедеятельности плода и обеспечение его пластическим материалом.

При тяжелых токсикозах функции печени могут нарушаться и у женщин появляется легкая желтушность, некоторые повышение активности аминотрансфераз, гипербилирубинемия умеренная и увеличения печени при пальпации практически не наблюдается. Особенно опасна острая жировая печень, которая развивается в последние месяцы беременности. Патогенез обусловлен относительным белковым голоданием беременных, так как белки поступают к плоду, наличие рвоты усиливает белковое голодание. Заболевание предполагает генетические дефекты ферментных систем печени. У беременных прогрессирует печеночная недостаточность, сочетающаяся с поражением почек и в 70 -80% случаев происходит смерть матери и плода. В преджелтушный период беременных беспокоит тошнота, рвота, изжога, слабость. Желтуха может быть слабо выражена, а иногда и значительно, наблюдается геморрагический синдром, энцефалопатия. Печень и селезенка чаще не увеличены. В крови имеется лейкоцитоз, гипопротеинемия, повышенная активность аланинаминотрансферазы, снижение тимоловой пробы, уровня протромбина, некорригируемая гипогликемия, ацидоз. Смерти беременной происходит от печеночноклетоной недостаточности, реже – почечной недостаточности. Прерывание беременности улучшает состояние матери.

Необходимо отметить, что может быть холестатический гепатоз беременных, который связан с повышением секреции плацентарных гормонов, повышенным синтезом холестерина и нарушением желчеобразования и желчевыделения. Этому способствует смешение печени, давление увеличенной матки на желчные протоки. Заболевание выявляется в последние месяцы беременности умеренной желтухой и сильным кожным зудом. Болевой синдром отсутствует, печень практически не увеличена. В крови умеренная гипербилирубинемия. Активность трансаминаз не увеличена. В крови умеренная гипербилирубиемия. Активность трансаминаз не изменена, а активность щелочной фосфотазы резко повышена. Зуд и желтуха держаться до родов, а затем в течение месяца исчезают.

Желтуха и болезни сердца.

Печень при сердечных заболеваниях поражается вследствие повышенного центрального венозного давления и снижения сердечного выброса. При хронических заболеваниях сердца печень увеличивается за чет застоя и повышения давления в печеночных венах. Существует зависимость между кровенаполнением печени и состоянием правого сердца, печень называют резервуаром для застоя крови, манометром правого предсердия. Чаще всего переполнение печени кровью встречается при митрадьных пороках, недостаточности митрального клапана, легочном сердце, констриктивном перикардите, инфаркте миокарда правого желудочка, миксоме правого предсердия. Механизм повреждения печени связан с нарушением кровоснабжения органа кислородом и механическим давлением на печеночные клетки переполненных кровью сосудов. В центре долек отмечаются некрозы, признаки дегенерации, некоторые дольки атрофируются полностью, развивается фиброз.

При застойной печени наблюдается тяжесть в правом подреберье и даже боли в правой половине живота из–за растяжения капсулы печени, чувство тяжести и полноты во время еды, тошнота. Желтуха обычно выражена слабо и сочетается с цианозом. При пальпации печень выступает из под реберной дуги, ее край закруглен, гладкий, поверхность мягкая. При надавливании на область печени возникает гепатоюгулярный рефлюкс (симптом Плеша) – набухание шейных вен. В крови отмечается гипербилирубинемия как за счет прямого билирубина (поражение клеток печени), так и за счет непрямого билирубина (перегрузка клеток пигментом в результате инфарктов легких). Застойная печень может достигать огромных размеров, занимая всю правую половину живота. В 1-8% случаев застойной печени развивается кардиальный цирроз печени на фоне длительного застоя при сердечной недостаточности, чем способствует также недостаточная перфузия с образованием некрозов в печени, длительная лекарственная терапия, белково – витаминная недостаточность.

При сердечном циррозе на первый план выступает нарастающая сердечная недостаточность, желтушность кожных покровов и склер невелика, кожного зуда нет. Портальная гипертензия встречается тедко, поверхностние кожные вены на груди и брюшной стенке не расширены, кровотечений из вен пищевода не наблюдается. Печень при пальпации становиться все более плотной, край ее острый, неровный, иногда увеличивается селезенка. Асцит развивается после длительных отеков и рефрактерен к проводимой терапии. Кардиальный цирроз печен протекает на фоне исхудания больных до кахексии, астении, анорексии, потемнения кожных покровов, выпадениея волос и ломкость ногте. В крови определяется гипербилирубинемия, гипоалбуминемия, повышение активности аминотрансфераз.кардиальный цирроз протекает латентно без выраженных обострений, печеночная кома бывает крайне редко.

Синдромы, характерные для поражения клеток печени.

а) Гемморрагичский диатез - синдром повышенной кровоточивости, характеризуется появлением кровоизлияний и кровоподтеков на коже, в подкожной жировой клетчатке, кровоточивостью десен, появлением носовых кровотечений, гематурии, маточных кровотечений, геморраидальных кровотечений и др. Патогенез геморрагического синдрома обусловлен несколькими моментами:

· Уменьшение синтеза в печени плазменных факторов свертывания (протромбина, проакцелирина, проконвертина), а в тяжелых случаях и фибриногена и фибриностабилизирующего фактора.

· Выделение из поврежденных гепатоцитов тромбопластических факторов, развитие ДВС синдрома, при этом увеличивается потребление плазменных и тромбоцитарных факторов свертывания и развивается коагулопатия потребления.

· Уменьшения числа тромбоцитов в результате гиперспленизма и усиленного потребления тромбоцитов

б) Портальная гипертензия – комплекс нарушений, возникающий при нарушении оттока в системе воротной вены. Кровь в печень поступает по печеночной артерии (25% объема) и воротной вене (75% потока). Давление в прекапиллярной части артериальной части системы в печени 110- 120 мм.рт.ст., в венулах воротной вены не превышает 10 – 5 мм.рт.ст., а в печеночных венах колеблется от 5 мм.рт.ст. до нуля. Это огромная разница должна была привести к исключительно артериальному потоку крови, что предотвращается довольно сложной системой специальных сфинктеров, которые выравнивают давление. То есть в печени преимущественно венозный поток с очень низким по сравнению с артериальным давлением. Система сфинктеров включает:

· Сфинктер Пинкмаунера – входной сфинктер на границе дольки и синусоида, т.е. там, где долька открывается печеночными балками.

· Сфинктер мышечного уплотнения в самой артериальной стенке.

· Сфинктер в месте впадения синусоида в центральную вену.

Таким образом, три препятствия, которые как редуктор понижают артериальное давление, доводя его до исходного уровня с венозным.

Портальная гипертензия – это всегда блокада венозного потока. Нарушение оттока связано как со сдавлением венул коллагеном, так и с передачей сопротивления с печеночных артерий но воротную вену. В 70% случаев цирроз печени т.е. дезорганизация структуры дольки за счет регенерации и образования ложных долек. Дезорганизация, деформация и формирование ложной дольки приводят к гибели сфинктеров, и таким образом устраняется препятствие на пути артериального потока. Также нарушаются анатомические соотношения, идет сближение портальных трактов с центральной веной.

Любой воспалительный процесс, сопровождающийся венозной гиперемией, регенерацией приводит к сдавлению как артериальных, так и венозных сосудов. Сдавление артериальных сосудов в силу высокого в них давления незначительно, в то время как сдавление вен неизбежно приводит к нарушениям венозного оттока и тем самым к развитию портальной гипертензии.

Любое нарушение печеночного кровотока обязательно сопровождается нарушением функций печени. При патологии печени всегда возникает нарушение микроциркуляции, что ведет к нарастанию сопротивления кровотоку.

В результате портальной гипертензии возникает спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка с кровотечением из них и асцит. На передней стенке живота можно увидеть расширенные вены, поэтично описываемые как «голова медузы». Если гипертензия формируется преимущественно в зоне геморраидального сплетения, то на первый план выходит картина геморроя. Кровотечение из вен пищевода или геморраидальных вен может быть даже смертельным, если больному не оказать своевременную помощь. С помощью шунтов печень часто отключается от портального кровообращения и таким образом уменьшается ее антитоксическая и регуляторная функции. Кроме того в результате отека нарушается всасывающая функция кишечника и нарастает эндотоксемия.

Асцит – накопление жидкости в брюшной полости может возникать внезапно или развиваться постепенно в течение нескольких месяцев. Асцитическая жидкость является ультрафильтратом плазмы. Патогенез асцита сложен и обусловлен взаимодействием следующих факторов:

· Повышение гидростатического давления в воротной вене, портальная гипертензия.

· Снижение онкотического давления крови в результате уменьшения альбуминообразовательной функции печени и нарушения усвоения белков из пищи.

· Гиперосмолярность крови в следствии гиперальдостеронизма. Гиперальдостеронизм обусловлен как уменьшением инактивации альдостерона в печени, так и увеличение секреции в надпочечниках. При этом увеличение секреции альдостерона обусловлена, вероятно, уменьшением эффективности объема циркулирующей крови, уменьшением почечного кровотока. Уменьшением эффективного, т.е. участвующего в циркуляции объема плазмы обусловлено тем, что значительная часть крови депонирована в брюшной полости.

Осложнения портальной гипертензии:

· Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода;

· Застойная гастропатия;

· Гиперспленизм;

· Асцит;

· Почечная недостаточность;

· Печеночная энцефалопатия;

в) Печеночная энцефалопатия. Печеночная кома или гепатоцеребральный синдром – нейропсихический синдром с нарушением сознания, интеллекта и неврологическими нарушениями, обусловлен метаболическими изменениями в мозге. Патогенез этого состояния сложен и до конца не изучен. В развитии этого синдрома имеет значение ряд факторов:

1. Гипераммониеемия в крови – впервые это было показано в опытах И.П.Павлова и хирурга Экка на собаках после выключения печени из кровообращения и было введено понятие «мясное отравление». Нарастание в крови аммиака обусловлено несколькими обстоятельствами:

- в результате нарушения орнитинового цикла в гепатоцитах, где обычных условиях 80% всего аммиака превращается в мочевину.

-усиленное образование аммиака в кишечнике, из-за усиления распада белков в кишечнике под действием бактериальной флоры в условиях дисбактериоза (поэтому значение очистительных клизм).

Последствия гипераммониемии различны:

-аммиак разобщает окислительное фосфорилирование в митохондриях и возникает энергодефицит.

-аммиак извлекает альфа-кетоглутарат из цикла трикарбоновых кислот и в результате усиливается энергодифицит и уменьшается синтез гамма-аминомасляной кислоты, которая является естественным тормозным медиатором.

-аммиак возбуждает дыхательный центр, возникает гипервентиляция и внеклеточный газовый алкалоз крови.

2. Нарушение обезвреживания в печени индола, скатола, крезола – эти продукты накапливаются в крови и оказывают прямой нейротоксический эффект. Разные токсины могут действовать синергически и усиливать токсическое действие аммиака.

3. Дисэлектролитемия возникает в результате нарушения инактивации альдостерона в печени – в крови увеличивается концентрация Na⁺ и нарастает алкалоз крови. Уменьшение внеклеточного К⁺ вызывает выход К⁺ из клеток, в том числе из ганглионарных клеток мозга в обмен на ионы Н⁺ и Na⁺. В результате возникает гипокалиемический внеклеточный алкалоз в сочетании с внутриклеточным ацидозом. Эти изменения еще больше усиливают токсическое действие аммиака.

4. Нарушается синтез высших жирных кислот, в крови накапливаются низкомолекулярные жирные кислоты – масляная, капроновая, валерьяновая (С₆ вместо С ₁₇). Жирные кислоты способны проникать через гематоэнцефалический барьер, чем короче цепь жирной кислоты, тем легче проникают эти кислоты в клетки мозга и оказывают детергентное (повреждающее) действие на мембраны. Низкомолекулярные жирные кислоты могут выступать как ложные нейротрансмиттеры. Хотя концентрация этих соединений невелика, но их совместное действие и оказывает токсическое на мозг.

5. Аминокислотный дисбаланс крови – нарушается межуточный белковый обмен в гепатоцитах: увеличивается содержание ароматических и серосодержащих аминокислот: возрастает концентрация триптофана, тирозина, фенилаланина.

в норме равняется 3 – 3,5, а при лечении печеночной недостаточности снижается в крови и спинномозговой жидкости до 1,5. Причем уровень этих аминокислот в спиномозговой жидкости выше, чем в крови. Триптофан превращается в серотонин и в результате повышается активность серотонинергических структур мозга. Тирозин превращается в октапамин, который замещает катехоламины в адренергических синапсах, но его эффект в 50 раз меньше и в результате извращаются адренергические реакции.

6. Гипогликемия в результате нарушения гликогенобразовательной функции.

Некоторые авторы выделяют аммиачную, электролитную кому и печеночную. Проявления печеночной комы очень сложны: могут быть судороги, брадикардия, нарушение ориентация ориентировки, периодическое дыхание, немотивированные поступки – лай, крик. Часто развивается лихорадка до 40^оС.

Различают 4 стадии печеночной энцефалопатии:

Стадия 1 – продромальная – появляется варьирующие нарушения поведения, эмоциональная неустойчивость, чувство тревоги, тоски, апатия, эйфория, замедление мышления, сонливость днем и бессонница ночью. Часто больные становятся слезливыми, слабодушными. Замедление психически реакций и речи. Электроэнцефалограмма в норме.

Стадия 2 – начинающаяся кома – характеризуется углубление психических и неврологических нарушений. Периодически возникает делириозное состояние с судорогами, моторным возбуждением, во время которого больные пытаются бежать из палаты, становятся агрессивными. Сознание часто спутано. На ЭЭГ появляются изменения.

Стадия 3 – ступор – длительно сон с периодическими пробуждением, отмечаются: недержание мочи, скрип зубов, тризм, судороги. На ЭЭГ появляются грубые изменения.

Стадия 4 – сознание отсутствует, исчезают реакции на болевые раздражители, ригидность конечностей, маскообразное лицо. Появляются патологические рефлексы.

Различают печеночную кому с острым и постепенным началом. При остром течении продромальный период длится от 1 до 3 часов, затем быстро наступает коматозное состояние с бредом, возбуждением, рвотой. Медленное течение комы развивается в течение 3 – 4 дней.

г) Гепатолиенальный синдром – увеличение селезенки, определяется тесной связью этих органов с системой воротной вены, портальной гипертензией, общностью иннервации и путей лимфооттока, богатством паренхимы элементами РЭС. Этот синдром всегда больше выражен у детей. При микроскопичском исследовании ткани селезенки обнаруживают гиперплазию ретикулогистиоцитарных лементов, застой крови, диффузное разрастание фиброретикулярной ткани, отложение гемосидерина и увеличение числа артерио -венозных шунтов. В связи с увеличением селезенки возникают гематологические изменения – лейкопения, тромбоцитопения, повышенный гемолиз эритроцитов.

Понятие «печеночная недостаточность» объединяет различные нарушения функции печения, которые могут в дальнейшем полностью компенсироваться, прогрессировать или полностью стабилизироваться. Это понятие применяется для обозначения как легких нарушений, улавливаемых с помощью высокочувствительных тестов, как и тяжелых, заканчивающихся печеночной комой (С.Д.Подымова, 1984). Различают острую и хроническую печеночную недостаточность.

Печеночная недостаточность может развиваться остро. Чаще она является следствием тяжелого хронического заболевания (цирроз, гепатит, опухоли).

Острая печеночная недостаточность – редкий синдром, основным клиническим проявлением которого является печеночная энцефалопатия, характеризующаяся психическими нарушениями, прогрессирующим затемнением сознания до ступора и комы. Наиболее частые причины – острый гепатит, иногда гепатоцеребральная дистрофия, отравление, например, бледной поганкой, изредка – при злокачественных образованиях печени.

Печеночная недостаточность при хронических поражениях печени включает следующие синдромы:

· Геморрагический

· Желтушный

· Печеночную энцефалопатию

· Портальную гипертензию

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 776 | Нарушение авторских прав