АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Редкие формы алкогольной энцефалопатии

Прочитайте:
  1. I. Формы организации процесса обучения и их классификация
  2. I. Экстемпоральные лекарственные формы.
  3. II этап. Диагностика нозологической формы.
  4. II. Наследственные формы патологии
  5. II. Фокальные (парциальные) формы эпилепсии
  6. III. Формы выпуска.
  7. L-формы
  8. L-формы бактерий, их медицинское значение
  9. V. ФОРМЫ РЕГЕНЕРАЦИИ ЭРИТРОЦИТОВ.
  10. XVII. ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ПАТО ЛОГИИ СИСТЕМЫ ЭРИТРОЦИТОВ

Н. Г. Шумский (1999) относит к редким формам алкогольного поражения мозга энцефалопатию с картиной бери-бери; алкогольную пеллагру; алкогольную амблио-


Алкогольные (металкогольные) психозы и другие формы алкогольного поражения 191

пию; энцефалопатию вследствие стеноза верхней полой вены; алкогольную мозжечко­вую атрофию (основные формы которой рассмотрены в специальном разделе настоя­щей главы); болезнь Маркиафавы—Биньями; центральный миелиноз моста; ламинар­ный склероз Мореля.

Представляя общую характеристику редких форм АБМ, можно высказать предпо­ложение, что их существование обусловлено либо избирательным действием особых, выявленных или гипотетических, патогенетических факторов (алкогольная пеллагра, бо­лезнь Маркиафавы—Биньями), либо особой чувствительностью отдельных мозговых зон к типичным металкогольным нейрометаболическим сдвигам (алкогольная амблио-пия, центральный миелиноз моста).

Энцефалопатия с картиной бери-бери — следствие наиболее тяжелых форм али­ментарного дефицита тиамина (витамина В:). Болезнь проявляется значительным когни­тивным дефицитом, астенической симптоматикой, выраженной полиневропатией и во многом напоминает классические описания «множественного неврита» у больных ал­коголизмом, принадлежащие перу С. С. Корсакова (1997). Характерная особенность ал­когольной бери-бери— полиорганные висцеральные нарушения.

Алкогольная пеллагра обязана своим существованием преобладающему воздей­ствию дефицита никотиновой кислоты (авитаминоза РР) в генезе алкогольной болезни. Заболевание носит системный характер. Помимо нервной системы, в болезненный про­цесс вовлечены кожные покровы и внутренние органы. Как и пеллагра неалкогольной этиологии, болезнь проявляется тремя «Д»: деменцией, дерматитом и диареей.

В относительно доброкачественных случаях деменция при явлениях пеллагры не развивается, а психическое состояние больных характеризуется типичным для тяжелых форм алкоголизма снижением уровня личности по органическому типу, различной сте­пенью нарушений памяти и астенической симптоматикой. Больные часто жалуются на головные боли и нарушения сна. Возможны эпизоды делириозного помрачения со­знания.

Поражение кожных покровов представлено двухсторонними участками воспаления или шелушения кожи.

Диарея, как третья литера «Д» в клинической триаде пеллагры, отражает множе­ственное поражение слизистых оболочек пищеварительного тракта, в том числе стома­тит, хейлит, энтерит. Частыми симптомами диспепсии служат тошнота и рвота.

Клиническая симптоматика алкогольной пеллагры нередко подвергается быстрому обратному развитию при парентеральном введении адекватных доз никотиновой кисло­ты или никотинамида (Brust, 2004).

Описано несколько случаев смерти, последовавшей за введением больным алко­гольной пеллагрой тиамина (витамина В,) и пиридоксина (витамина В6) (Serdaru et al.. \988). Возможностью усугубления авитаминоза РР при введении тиамина обосновыва­ется необходимость одновременного назначения с витаминами группы В препаратов никотиновой кислоты при лечении неврологически отягощенных форм алкоголизма (Дамулин, 2005).

Алкогольная амблиопия проявляется двухсторонней атрофией дисков зрительных нервов. В основе поражения лежит демиелинизация зрительных нервов, chiasma opticum и зрительных трактов. Болезнь характеризуется прогрессирующим ухудшением зрения, сужением полей зрения, центральными или центроцекальными скотомами. Возможно нарушение восприятия зеленого и красного цветов.

Степень поражения зрительных нервов возрастает при синергическом действии ал­коголя и табака (Carroll, 1944; Victor, Dreyfus, 1965). Возможно, это обусловлено содержа-


192 Алкоголизм (алкогольная зависимость и алкогольная болезнь)

нием цианидов в табачном дыме (Kermode et al., 1989). Диагноз алкогольной амблиопии основывается на выраженных нарушениях зрения. Диски зрительных нервов при оф­тальмоскопии имеют бледный и отечный вид.

Офтальмологические симптомы обычно сопровождаются различными неврологи­ческими нарушениями, в первую очередь симптомами полиневропатии и алкогольного поражения мозжечка. Психические нарушения, как правило, исчерпываются неспеци­фическими проявлениями психоорганического синдрома. В некоторых случаях отмеча­ются эпизоды помрачения сознания.

Нетяжелые нарушения зрения могутподвергаться обратному развитию при воздер­жании от алкоголя и проведении витаминотерапии.

Энцефалопатия вследствие стеноза верхней полой вены развивается у больных с' алкогольным циррозом печени, осложненным портальной гипертензией. Психопатоло­гические проявления болезни включают симптомы, характерные для сосудистых психо­зов, и могут включать различные формы помрачения сознания, раздражительность, ас­тенические расстройства.

Неврологические симптомы представлены снижением мышечного тонуса, тремо­ром конечностей, судорожными припадками. Смерть больных обычно наступает в со­стоянии глубокой комы. В редких случаях у выживших больных может наблюдаться об­ратное развитие психопатологической и неврологической симптоматики (Шумский, 1999).

Болезнь Маркиафавы—Биньями долгие годы считалась эндемичным заболевани­ем, характерным для винодельческих стран южной Европы и обусловленным неумерен­ным употреблением виноградных вин. Во второй половине XX в. появились описания морфологически и клинически неотличимых состояний у жителей других регионов, болезнь которых развивалась в связи со злоупотреблением пивом или виски (Ironside et al., 1961), а также единичные сообщения о болезни Маркиафавы-Биньями неалкоголь­ной этиологии (Leong, 1979;Kosakaetal., 1984).

Заболевание впервые было описано двумя итальянскими патологами — Е. Marchia-fava(1847-1935)H A. Bignami (1862-1929), наблюдавшими тяжелвые прогрессирующие психические и неврологические расстройства у итальянских крестьян, злоупотребляв­ших красным вином домашнего приготовления. В последующие годы сходные клини­ческие наблюдения были представлены французскими исследователями. В настоящее время известно более ста анатомически верифицированных случаев болезни Маркиа­фавы—Биньями (Шумский, 1999). Правомерность выделения данной формы АБМ в отдельное заболевание до сих пор остается предметом дискуссий.

Морфологической основой болезни Маркиафавы—Биньями является центральная демиелинизация мозолистого тела.

Болезнь МаркиафавыБиньями преимущественно отмечается у мужчин зрелого возраста и развивается в течение нескольких месяцев или нескольких лет, нередко мани­фестируя алкогольным делирием. Типичные симптомы заболевания — нарастающее психомоторное возбуждение, быстро развивающиеся расстройства памяти и ориенти­ровки. К числу нередких психопатологических проявлений болезни относятся острые маниакально-бредовые психозы, галлюцинозы, депрессивные состояния. В конечных стадиях болезни может развиваться слабоумие.

Неврологическая симптоматика болезни Маркиафавы—Биньями в разных случаях включает судорожные припадки, преходящие гемипарезы, афазию, апраксию. мышеч­ную ригидность, дизартрию, астазию-абазию, хорею и атетоз. Прогрессирующая невро­логическая симптоматика заканчивается комой и смертью больных. Иногда причиной летального исхода служит сопутствующее поражение печени и печеночная недостаточ-


Алкогольные (металкогольные) психозы и другие формы алкогольного поражения

ность. В некоторых случаях у больных с тяжелыми неврологическими нарушениями наступает спонтанное выздоровление.

Центральныймиелинозмоста (центральный понтинный миелинолиз) относится к числу наименее изученных форм энцефалопатии с неясной этиологией. По мнению исследователей, впервые описавших данную форму поражения мозга, в ряде случаев она остается нераспознанной в связи с бессимптомным течением (Adams et al., 1959). В настоящее время эта форма металкогольного поражения мозга легко выявляется с помощью магнитно-резонансной томографии и других методов нейровизуализации.

Морфологическим субстратом болезни, как следует из ее названия, служат демие-линизация и дегенеративные изменения варолиева моста. Иногда локальное поврежде­ние носит геморрагический или некротический характер.

Считается, что данное заболевание быстрее развивается у пациентов с тяжелыми сопутствующими висцеральными заболеваниями, в том числе поражением печени, са­харным диабетом, амилоидозом почек, нарушениями кроветворения.

Центральный миелиноз (или, правильнее, миелинолиз) моста проявляется разнооб­разными неврологическими симптомами: снижением чувствительности, псевдобуль-барными расстройствами, глазодвигательными нарушениями, ступорозными состоя­ниями. Имеются наблюдения скоротечного развития болезни с тетраплегией и смертью через 2-4 недели после появления первых неврологических симптомов. В тяжелых слу­чаях прогрессирующие неврологические нарушения заканчиваются сопором, комой и смертью больных.

Подобно некоторым другим формам энцефалопатии, центральный миелинолиз моста может иметь неалкогольную природу и развиваться в результате нарушений пита­ния и обезвоживания мозга (Adams et al., 1959). Описаны случаи развития демиелинизи-рующего перерождения варолиева моста у детей (Valsamis et al., 1971).

Как мы уже отмечали, центральный миелинолиз моста относится к разряду метал ко-гольных церебральных поражений. Особый характер их клинических проявлений обу­словлен повышенной чувствительностью отдельных зон ЦНС к действию типичных для алкоголизма нейрометаболических факторов. В этом смысле данное заболевание в той же мере имеет право на нозологическую самостоятельность, как, к примеру, алкоголь­ная дегенерация мозжечка или другие формы энцефалопатии, морфологической осно­вой которых служат демиелинизирующие процессы экстрапонтинной локализации. Под­тверждением правомерности данного суждения, по нашему мнению, является то, что центральный миелинолиз моста нередко развивается в ассоциации с алкогольной пел­лагрой и корсаковской болезнью.

Ламинарный склероз Мореля может быть практически неотличимым от алкоголь­ного псевдопаралича, поэтому правомерность его квалификации в качестве отдельного заболевания оспаривается некоторыми исследователями (Шумский, 1999; Brion, 1976; Hayashietal.,2002).

В качестве морфологической основы болезни выступает глиоз и гибель нейронов третьего слоя коры конвекситальных областей лобных и теменных долей мозговых полу­шарий (Naeihe et al., 1978). В ряде случаев заболевание развивается в ассоциации с болез­нью Маркиафавы—Биньями.

Психопатологическая симптоматика ламинарного склероза Мореля в большинстве случаев проявляется прогрессирующим слабоумием с быстрым распадом личности. Выживаемость больных при данной форме АБМ выше, чем при болезни Маркиафа­вы—Биньями и центральном миелинозе моста.

7 Зак. 3806



Алкоголизм (алкогольная зависимость и алкогольная болезнь


Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 953 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)