АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГЕПАТОМЕГАЛИЯ И ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Прочитайте:
  1. E Эпилептический синдром
  2. E. Шегрен синдромында
  3. F50-F59 Поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами
  4. F59 Неуточненные поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами.
  5. I I. ОБЩИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.
  6. I. Острые рефлекторные вертебральные синдромы
  7. I. Синдром вегетативной (вегетососудистой) дистонии.
  8. II. Алкогольді абстинентті синдром
  9. II. Отечный синдром.
  10. II. ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ГЕМОБЛАСТОЗАХ

Гепатомегалия – увеличение печени – наиболее частый симптом болезней печени. Следует учитывать, что низкое расположение края печени, определяемое пальпацией, говорит либо об увеличении печени, либо об её опущении. Вопрос этот решает перкуторное определение верхней границы печени. Если печень увеличена, то верхняя граница её находится на обычном месте или даже выше; при опущении печени (эмфизема легких, правосторонний экссудативный плеврит, поддиафрагмальный абсцесс, висцероптоз) верхняя граница её находится ниже своего нормального положения.

С изолированным увеличением печени протекают следующие заболевания:

1. Диффузные заболевания печени

1.1. Стеатоз печени

1.2. Острые гепатиты

1.3. Реактивный гепатит

1.4. Хронические гепатиты

1.5. Фиброз печени

2. Поздняя кожная порфирия

3. Дефицит a1-анттрипсина

4. Болезнь Вильсона-Коновалова

5. Гемохроматоз

6. Эхинококкоз печени

7. Глистные заболевания

8. Опухоли печени

9. Кисты печени

10. Абсцесс печени

 

В ряде случаев гепатомегалия сочетается с увеличением селезёнки (гепатолиенальный синдром). Он характерен для следующих заболеваний:

1. Циррозы печени

2. Болезнь и синдром Бадда-Киари

3. Болезни крови (острые лейкозы, хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, остеомиелофиброз, эритремия)

4. Инфекционные болезни (малярия, лептоспироз, инфекционный мононуклеоз, бруцеллез)

5. Лимфогранулематоз

6. Саркоидоз

7. Сепсис

8. Инфекционный эндокардит

9. Болезнь Гоше

10. Болезнь Нимана-Пика

 

6.1. Стеатоз печени (жировой гепатоз, жировая дистрофия печени) – этиологически и патогенетически неоднородный синдром, характеризующийся длительным и значи­тельным накоплением триглицеридов в гепатоцитах. Основными причинами стеатоза являются злоупотребление алкоголем, сахарный диабет, ожирение, несбалансированное питание (белковая недостаточность), хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся нарушениями всасывания (энтерит, панкреатит, язвенный колит, операции на кишечнике и др.), хронические истощающие заболевания (рак, анемия, сердечная и легочная недостаточность и др.), токсические (гепатотропные, лекарственные) и бактериальные факторы. Макроскопически печень равномерно увеличена, имеет закругленный край, гладкую поверхность и обычно желтоватую окраску – пятнистую или диффузную. Заболевание встречается значительно чаще у мужчин среднего и пожилого возраста, может протекать малосимптомно. Обычно больные жалуются на чувство давления в правом подреберье ноющего характера, диспепсические расстройства (тошнота, рвота, неустойчивый стул), астеновегетативные нарушения (утомляемость, слабость, головная боль). В отдельных случаях могут наблюдаться похудание, вздутие живота, кожный зуд. Наиболее постоянным, а иногда и единственным симптомом является увеличение печени с гладкой поверхностью, умеренной плотностью и закругленным краем, у некоторых больных чувствительной при пальпации. Селезенка не увеличена. Функциональные нарушения пе­чени незначительны и не улавливаются обычными биохимиче­скими пробами. В половине случаев имеет место повышение хо­лестерина, b-липопротеидов и общего белка сыворотки крови. Наиболее демонстративен замедленный печеночный клиренс бромсульфалеина (50—80%), наблюдающийся с наи­большей закономерностью. При ультразвуковой диагностике вы­являются увеличение размеров печени, закругленность ее края, отсутствие изменений структуры тканей. Решающее зна­чение в диагностике стеатоза и отграничении его от хронического гепатита принадлежит пункционной биопсии печени, которая гистологически выявляет диффузное ожирение, где большинство (не менее половины) гепатоцитов заполнено каплями жира. Течение стеатоза хроническое, довольно благоприятное, и с прекращением действия причинного фактора возможна обратная эволюция. Таким образом, отличительной чертой стеатоза печени является уме­ренная гепатомегалия при неизмененных функциональных пече­ночных пробах и наличии ряда субъективных жалоб, задержка ретенции бромсульфалеина и диффузное ожирение гепатоцитов.

6.2. Острые гепатиты (см. Желтухи).

6.3. Неспецифический реактивный гепатит (гепатит-спутник) – наблюдается в основном при длительном и наиболее тяжелом течении заболеваний органов пищеварения: хронического гастрита, хронического холецистита, хронического панкреатита, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, хронического энтерита, язвенного колита, а также при за­болеваниях желез внутренней секреции (диабет, тиреотоксикоз и т.д.). К числу важнейших патогенетических факторо в относятся: избыточное поступление в кровь различных ток­сических продуктов из кишечника, нарушения питания и желчевыделения, портальная бактериемия, изменения печеночной гемодинамики. Наиболее частые формы поражения – ожирение пече­ни (см. Стеатоз печени) и хронический неспецифический реактив­ный гепатит. Клиническая симптоматика последнего в большинстве случаев ограничивается увеличением печени, уплот­нением её и слабовыраженными изменениями функциональных печеночных проб — повышением активности АЛТ, снижением содержания альбуминов и повышением уров­ня глобулинов, снижением клиренса бромсульфалеина. Пиг­ментный обмен нарушается лишь в случаях развития холестаза, чаще при желчно-каменной болезни и холангите. При гистологи­ческом исследовании обычно обнаруживается картина персистирующего гепатита: гепатоциты в состоянии очаговой гидропи-ческой и мелкокапельной жировой дистрофии, в цитоплазме гепатоцитов часто находятся скопления липофусцина, в ядрах – вакуоли. Портальные тракты неравномерно склерозированы, инфильтрированы небольшим количеством макрофагов, лимфо­цитов, сегментоядерных лейкоцитов без развития некроза гепатоцитов. Выражены гипертрофия и гиперплазия звездчатых рети-кулоэндотелиоцитов внутри долек. Таким образом, реактивный гепатит в основном ограничивается небольшой гепатомегалией, слабовыраженными изменениями функциональных печеночных проб, в большинстве случаев не имеет самостоятельного кли­нического значения и специального лечения не требует.

6.4. Хронические гепатиты (по определению ВОЗ) – это воспалительный процесс в печени, продолжающийся более 6 месяцев. С морфологических позиций хрониче­ский гепатит рассматривается как прогрессирующий диффузный деструктивно-воспалительный процесс, характери­зующееся гистиолимфоплазмоцитарной инфильтрацией порталь­ных полей, дистрофическими изменениями гепатоцитов, персистенцией некрозов, умеренным фиброзом при сохранении общей архитектоники печени и без признаков портальной гипертензии. По этиологии выделяют следующие виды гепатитов: вирусные (вирусы А, В, С, D (d), Е), алкогольные, токсические (медикаменты, ксенобиотики, промышленные яды), идиопатический аутоиммунный. На основании морфологического исследования при биоп­сии печени, которой в настоящее время придается решающее значение, разработана морфологическая классификация гепати­та, в соответствии с которой выделяются две основные формы - персистирующая и активная.

6.5. Хронический персистирующий гепатит – доброкачественное поражение печени. Больные обычно жалоб не предъявляют либо отмечают симптомы общей астенизации. Постоянным симптомом является гепатомегалия с уплотнением консистенции пече­ни, может быть повышенная ее чувствительность при пальпации. Наряду с гепатомегалией может обращать на себя внимание болевой синдром в правом подреберье, свя­занный с дискинезией желчных путей обычно гипотонического типа. Возможны диспептические расстройства (тош­нота, горечь во рту, отрыжка) за счет сопутствующих заболеваний желудка, желчевыводящих путей и кишечника. Функциональные сдвиги со стороны печени незначительные - небольшое повы­шение активности сывороточных трансаминаз, нерезкая гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия. Разграничение хронического персистирующего и активного гепатита с достоверностью может быть проведено только путем биопсии, так как клинико-лабораторные данные неспеци­фичны. Основанием для морфологического диаг­ноза служат следующие изменения печени: гепатоциты в со­стоянии гидропической и балонной дистрофии, портальные трак­ты расширены, инфильтрированы лимфоцитами и макрофагами, граница между портальной стромой и паренхимой четкая, пограничная пластинка сохранена. Внутри долек часто видны гипертрофированные звездчатые ретикулогистиоциты. Имеет место склероз портальных трактов и стенок синусоидов.

6.6. Хронический активный гепатит в период обострения заболевания характеризуется явлениями общей интоксикации разной степени выраженности: больные жалуются на слабость, выра­женную утомляемость, плохую работоспособность, нервозность, угнетенное общее состояние, плохой аппетит, мучительную тошноту, иногда рвоту, похудание. Нередко беспокоят боли в правом подреберье постоянные, ноющие, порой весьма мучительные, уси­ливающиеся после физической нагрузки. Из объективных дан­ных обращают на себя внимание отчетливая желтуха, сосудистые «звездочки», очаговые нарушения пигментации, пальмарная эритема, увеличенная, плотноватая, иногда чув­ствительная при пальпации печень, которая заметно уменьшается в период ремиссии, редко увеличенная селезенка. Моча бывает темная, кал обесцвеченный. В период обострения функциональ­ные печеночные пробы заметно изменены. Могут выявляться в различных комбинациях следующие синдромы: мезенхимально-воспалительный (гиперпротеинемия, повышение уровня a2-, b- и g-глобулинов, тимоловой пробы), цитолитический (повышение активности АЛТ, АСТ, ЛДГ, альдолазы, прямого билирубина), холестатический (повышение уровня щелочной фосфатазы, прямого билирубина, холестерина, b-липопротеидов, ГГТП), печеночно-клеточной недостаточности (снижение содержания протромбина, альбумина, активности холинэстеразы), замедление ретенции бромсульфалеина. В период ремиссии показатели активности воспалительного процесса в гепатоцитах выражены либо умеренно, либо незначительно. При микроскопическом ис­следовании ткани печени гепатоциты находятся в состоянии гидропической и баллонной дистрофии, портальные тракты зна­чительно расширены, обильно инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами; инфильтрат разру­шает пограничную пластинку, что ведет к появлению перипортальных ступенчатых и мостовидных некрозов. Некротические и воспалительные изменения видны внутри долек.

Причиной хронического вирусного гепатита является перенесенный острый вирусный ге­патит. Течение может быть как персистирующим, так и активным. Верифицируется данная форма при обнаружении в периферической крови HBsAg и HBeAg, а также антител классов IgA, IgG, IgM к вирусным антигенам.

6.7. Хронический алкогольный гепатит развивается у больных хроническим алкоголизмом и большей частью проте­кает субклинически с явлениями умеренной гепатомегалии. По клинико-морфологическим данным может проявляться тремя вариан­тами течения: непрерывно рецидивирующим, хроническим персистирующим и хроническим активным. Морфоло­гически в гепатоцитах выявляется алкогольный гиалин (тельца Маллори) – это эозинофильные включения в цитоплазме в виде глыбок неправильной формы. Характерно также сочетание признаков воспаления и жировой дистрофии печени, которая, как правило, имеет крупнока­пельный характер. Вокруг жировых кист и гепатоцитов, содержащих алкогольный гиалин, встречаются скопления макрофагов и сегментоядерных лейкоцитов. Портальные тракты расширены, значительно склерозированы, инфильтрированы нейтрофильными лейкоцитами, лимфоцитами, макрофагами. Склеротические изменения отмечаются в стенках центральных вен и синусоидов. Клиническая картина хронического алко­гольного гепатита складывается из указаний в анамнезе на дли­тельное злоупотребление алкоголем, наличия гепатомегалии (край печени закруглен, а сама печень имеет тестоватую консистенцию за счет сопутствующей гепатиту жировой дистрофии) и нередко желтухи. Характерна гиперпротеинемия за счет g-глобулинов, умеренное повышение активности трансаминаз, значительное увеличение содержания IgA, повышение активности щелочной фосфатазы. Выявляются внепеченочные проявления алкогольной болезни: абдоминальный синдром (боль, диспепсия), алкогольная миокардиодистрофия, нефропатия, дистрофические изменения кожи, общее похудание, полинейропатия, контрактура Дюпюитрена, дрожание рук, век, языка, психические расстройства, одутлова­тое лицо с набухшими веками и покрасневшей кожей, с «носом пьяницы» и мелкими телеангиэктазиями, следы бытовых травм (ожоги, синяки, переломы, рубцы. Обострение симптоматики провоцируется приемом алкоголя, в то же время полное воздержание от алкоголя через 4-6 недель может привести к полному исчезновению клиники и даже восстановлению нормальной морфологии печени!

6.8. Хронический аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее воспалительное заболевание, обусловленное нарушением иммунорегуляции, встречающееся преимущественно у молодых женщин. Гистологическая картина характеризуется некрозами гепатоцитов, выраженной лимфоплазмоцитарной инфиль­трацией портальной и перипортальной зон. В клинической картине превалируют различные внепеченочные проявления: лихорадка, не поддающаяся воздействию антибиотиков, боли в животе, артралгии, геморрагии, кожный зуд, разнообразные гормональные наруше­ния, васкулиты, плевриты, перикардиты, миокардиты, язвенный колит, гломерулонефрит. Характерны также желтуха, гепатомегалия. Функциональные пробы печени изменены в гораздо большей степени, чем при других формах. Особенно резко увеличены СОЭ и содержание g-глобулинов. Патогномоничным для аутоиммунного гепатита является наличие анти­тел к гладким мышцам, митохондриям, к клеткам крови и кле­точным ядрам. Часто обнаруживаются LE-клетки, ревматоидный фактор, положительная реакция связывания комплемента, иммунные комплексы. Резко нарастает концентрация IgG, в меньшей степени – IgМ и IgА. Может иметь место стойкая ложноположительная реакция Вассермана.

6.9. Хроническому холестатическому гепатиту свойственны свое­образные симптомы, свидетельствующие о внутрипеченочном холестазе, который при естественном развитии ведет к формиро­ванию первичного билиарного цирроза печени. Основным клиническим симптомом является стойкий кожный зуд, являющийся причиной мучитель­ной бессонницы. Кожный зуд может сочетаться с генерализованным темно-желтушным окрашиванием кожи («грязная кожа»), без повышения уровня железа в сыворотке крови, и ксантелазмами. Часто выявляются лихорадка, артралгии, уртикарная сыпь, потемнение мочи, посветление кала. Гепатомегалия незначительная – печень плотная, селезенка не увеличена. Отмечается повы­шение содержания прямого билирубина, холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов и щелочной фосфатазы сыворотки крови, в то время как уве­личение уровня g-глобулинов, тимоловой пробы и трансаминаз менее закономерно. Следует отметить, что элементы холестаза могут наблюдаться при любом виде гепатита.

6.10. Фиброз печени – избыточное образование соединитель­ной ткани в органе. В большинстве случаев фиброз представляет собой сопутствующий морфологический синдром, сопровождаю­щий любое хроническое заболевание печени. Реже он может явиться первичной формой патологического процесса. Распре­деление фиброзной ткани лежит в основе классификации и дифференциальной диагностики. Всемирная ассоциация гепатологов одобрила следующую классификацию фиброза, основан­ную на этиологическом принципе: врожденный фиброз пе­чени, фиброз, вызванный некоторыми химикатами и лекарствами, алкогольный центролобулярный фиброз, фиброз при болезнях накопления, фиброз как один из исходов вирусного гепатита и шистоматоза, фиброз в результате билиарной обструкции, застойный фиброз, гепатопортальный склероз, известный как синдром Банти. Клинические проявления фиброза печени в основном характеризуются незначительной или умеренной гепа­томегалией; печень плотная, как правило болезненна. Показа­тели печеночных проб не изменены. Сцинтиграфические и артериографические данные неспецифичны. С целью подтверждения фиброза печени производится пункционная биопсия с гистологическим исследованием полученного материала.

6.11. Поздняя кожная порфирия – заболевание с наследственной предрасположенностью, связанное с дефектом обмена уропорфириногендекарбоксилазы и нарушенном синтеза гема, следствием чего является накопление в организме, в особенности печени, уропорфирина, копропорфирина и других предшест­венников гема. Проявлению наследственной предрасположенно­сти способствуют различные интоксикации, наиболее часто алкогольная, а также гиперинсоляция. Преиму­щественно заболевают мужчины. Преобладают симптомы поражения кожи: коричневая пигментация, легкая ранимость с образованием пузырей на лице, тыльной поверхности кистей, атрофия кожи, напоминающая склеродермию, инъекция сосу­дов конъюнктивы; гипертрихоз на лице в височно-скуловой области, на ушных раковинах, переносице. У ряда больных обнаруживаются звездчатые и рубиновые ангиомы, изменения пальцев в виде «барабанных палочек», эритема ладоней. На­блюдаются поражения нервной системы: полиневритический синдром с атрофией мышц лица, кистей и плечевого пояса, вегетативно-трофические расстройства. Клинически наблю­даются гепатомегалия, болезненность печени при пальпации, гипертрансаминаземия. При лапароскопии печень увеличена с сине-красным окрашиванием. Гистологически присущ сидероз печени с отложением железа в звездчатых эндотелиоцитах и перипортальных полях. При люминесцентной микроскопии видно красное свечение ткани печени, обусловленное отложе­нием порфиринов. Морфологически – признаки хронического гепатита, фиброза и цирроза печени. Весьма часто при порфирии возникает рак печени. Диагноз ставится на основании ха­рактерных кожных изменений, гепатомегалии и повышения со­держания уропорфирина в моче.

6.12. Недостаточность a1-антитрипсина – наследственное заболевание, которое наследуется доми­нантным путем и связано с дефицитом глюкозилтрансферазы, необходимой для секреции a1-антитрипсина из печени в кровоток; последний ингибирует плазменные ферменты: плазмин, эластазу, коллагеназу, химотрипсин. Дефицит a1-антитрипсина приводит к развитию гепатита в раннем детстве с увеличением печени и желтухой, с возможным исходом в ряде случаев в цирроз печени. Характерно сочетание цирроза печени с эмфиземой легких, хроническим панкреати­том, гломерулонефритом, ревматоидным артритом, анкилозирующим спондилоартритом, системной склеродермией. Большинство пациентов, переживших гепатит в раннем детском возрасте, практически здоровы на протяжении длительного времени – до появления клинических признаков цирроза печени или его осложнений в позднем детском возрасте и позже. Возможность недостаточности a1-антитрипсина не­обходимо иметь в виду при заболеваниях печени в детском воз­расте. Наводящим диагностическим симптомом является заметное снижение или отсутствие в сыворотке крови фракции a1-глобулина, основную часть которого (90%) представляет a1-антитрипсин. Решающее диагно­стическое значение имеет резкое снижение уровня a1-антитрипсина в сыворотке крови (до 0,2 - 0,6 г/л; нор­ма 1,9 - 3,0 г/л). Специфическое лечение отсутствует.

6.13. Болезнь Вильсона – Коновалова (гепатолентикулярная де­генерация, гепатоцеребральная дистрофия) – наследственное заболевание, обусловленное уменьшением синтеза церулоплазмина и экскреции меди с желчью при увеличении содержания свободной меди в сыворотке крови, тканях печени и мозга. Избыток меди накапливается прежде всего в печени, а затем и в других органах – головном мозге, роговице глаз и др. Клиническая картина скла­дывается из симптомов поражения печени, неврологических и психических расстройств. Поражение печени при болезни Вильсона-Коновалова имеет различную клиническую симп­томатику, которая часто предшествует неврологической и вклю­чает в себя острый или хронический гепатит, цирроз печени и молниеносную печеночную недостаточность. Наиболее свойствен­но длительное хроническое течение с периодическими обостре­ниями и ремиссиями. Обострения протекают как хронический активный гепатит – с желтухой, высокой активностью аминотрансфераз, гипергаммаглобулинемией. При прогрессировании процесса развиваются фиброз и в последующем цирроз печени с портальной гипертензией и печеночно-клеточной недостаточ­ностью. Неврологические симптомы, как правило, присоединяются позднее и выражаются в крупно­амплитудном треморе головы, конечностей, переходящем в тря­сение при начале движения, гиперкинезах, нарушениях речи и глотания, расстройствах координации, слюнотечении и др. Еще более широк спектр нарушения психики – от снижения способ­ности к концентрации и замедленности мышления до психозов и деменции. Из результатов исследования наиболее характерны гипоцерулоплазминемия, гиперкупремия, высокий уровень меди в биоптатах, кольца Кайзера-Флешнера – полоска шириной 1-3 мм цвета «старой бронзы» по периферии роговицы (отло­жение меди); в периферической крови обнаруживаются анемия, лейкопения и тромбоцитопения (гиперспленизм); в моче – гематурия, протеинурия, глюкозурия, гипераминоацидурия (призна­ки поражения почек). В некоторых случаях болезнь Вильсона-Коновалова протекает остро, приводя к смерти в течение несколь­ких недель при явлениях печеночно-клеточной недостаточности. Диагноз можно установить на основании поражения печени в молодом возрасте, развившемся без очевидных причин, нервной системы, семейного характера заболевания, наличия кольца Кайзера-Флейшера при исследовании с помощью щелевой лампы. Под­тверждают диагноз лабораторные исследования: снижение или отсутствие активности церулоплазмина, увеличение уровня свободной меди в сыворотке крови, повышенное содержание меди в биоптатах печени, усиление экскреции меди с мочой. Лечат Д-пеницилламином (купренилом), унитиолом, ограничением меди в пище.

6.14. Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диа­бет) - наследственное заболевание, обусловленное неполноцен­ностью слизистой тонкой кишки, приводящей к увеличению всасывания железа, отложению его в паренхиматозные органы. Заболевание ассоциировано с HLA-А3 и В14. Типичными клиническими признаками гемохроматоза являются гепатомегалия, меланодермия, миокардиодистрофия и сахар­ный диабет. При гемохроматозе происходит избыточное накопление нерастворимых соединений железа в клетках печени, поджелу­дочной железы, миокарда, кожи и других органов, что вызы­вает цитотоксический эффект и стимулирует волокнообразование. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 40-60 лет. Редкость заболевания у женщин связывается с физиологической потерей железа во время менструации, при беременности и лак­тации. Начало болезни постепенное, с усилением пигментации кожи в подмышечных и паховых областях, рубцах, мошонке; характерна скудность волосяного покрова на лице, лобке и в под­мышечной области; возможна очаговая депигментация кожи. В последующем кожа приобретает бронзовый или дымчатый оттенок, причем пигментация наиболее выражена на открытых её участках. Печень увеличена, имеет уплотненную консистен­цию, округленный край, гладкую поверхность, болезненна при пальпации. Постепенно появляется симптоматика цирроза пе­чени с кожными печеночными знаками, спленомегалией, умерен­ными признаками портальной гипертензии. К этим симптомам присоединяются признаки сахарного диабета и кардиомиопатии с увеличением сердца, нарушениями ритма и постепенным разви­тием сердечной недостаточности. Часто осложняется карцино­мой печени. Следовательно, гемохроматоз может быть запо­дозрен при сочетании гепатомегалии, меланодермии, диабета и изменений миокарда с учетом семейного анамнеза. Подтверж­дается диагноз обнаружением повышенного содержания железа в сыворотке крови, в запасах (выделение с мочой более 2 мг железа в течение 10 ч после внутримышечного введения 0,5 г десферала), в биоптатах печени и кожи (увеличение гемосидерина и меланина), высокой насыщенности железом трансферрина.

6.15. Эхинококкоз печени – распространенное заболева­ние, обусловленное паразитированием эхинококков в личиноч­ной стадии. Различаются гидатидный (однокамерный) эхинококкоз печени и альвеококкоз (многокамерный) печени. Гида­тидный эхинококкоз длительное время протекает бессимптомно. Через 5-8 лет с момента инвазии возникают недомогание, слабость, плохая переносимость жирной пищи; появляются чув­ство полноты в верхней половине живота, тупые боли, уве­личение объема живота. Наблюдается умеренная гепатомегалия, иногда на ее поверхности удается пальпировать округлую опухоль. Изредка могут быть желтуха, асцит. Характерны аллергические проявления на коже, чаще всего в виде крапивни­цы; в крови - эозинофилия, увеличение СОЭ. К числу осложнений относятся нагноение, сопровождающееся септическим состоянием, и разрыв кисты, который приводит к болевому шоку и развитию перитонита. Альвеококкоз печени не имеет ка­псулы, от него отпочковываются мельчайшие кисты, врастаю­щие в ткань печени и там увеличивающиеся. При их прораста­нии в кровеносные сосуды метастазы распространяются в другие органы, чаще в легкие и мозг. Самочувствие больных страдает в большей степени. Нередки боли в эпигастрии и в правом подреберье. Печень увеличена, с неровным краем, плотными узлами; возможно увеличение селезенки. В стадии осложнений встречаются желтуха, асцит, метастазирование, прорастание крупных сосудов и печеночно-двенаднатиперстной связки, различные аллергические проявления. В крови опре­деляются эозинофилия, увеличенная СОЭ; положительны внутрикожная аллергическая проба Касони и реакция гемагглютинации с эхинококковым антигеном. Рентгенологически у 50% наблюдаются очаги обызвествления в форме «извест­ковых брызг», изменение контуров печени, ограничение под­вижности и увеличение высоты стояния правого купола диафраг­мы. Радиоизотопное сканирование (очаговое поражение) не дает возможности дифференцировать альвеококкоз от других объемных поражений. Лапароскопия в большинстве случаев помогает поставить правильный диаг­ноз (белесоватые, чрезвычайно плотные узлы), ценным до­полнением является прицельная пункционная биопсия. Таким образом, для эхинококкоза печени присущи: высокое стояние диафрагмы, выбухание купола печени, однородность кист и обызвествление их стенок; дефекты накопления радионуклида на сканограмме; положи­тельные реакции гемагглютинации и Касони; характерные узлы на поверхности печени по данным лапароскопии; час­тые аллергические проявления и эозинофилия крови. Лече­ние — хирургическое.

6.16. Паразитарные (глистные) заболевания печени, сопровожда­ющиеся ее увеличением, полиморфной клиникой (описторхоз, клонорхоз, фасциолез, аскаридоз), распознаются при обна­ружении самих паразитов и их яиц в дуоденальном содер­жимом и фекалиях. При постановке диагноза принимаются во внимание эпидемиологические сведения, указания на употреб­ление в пищу сырой, вяленой и недостаточно термически обработанной рыбы, особенно семейства карповых (описторхоз, клонорхоз), питье сырой воды из прудов и употребление в пищу овощей и фруктов, выращиваемых на поливных землях (фасциолез), несоблюдение правил личной гигиены (аскаридоз). Одним из осложнений аскаридоза является миграция парази­тов в желчевыводящие пути. Они могут вызывать подпеченочную желтуху, развитие гнойного холангита, гемобилии, абсцесса печени и пилефлебита.

6.17. Первичный рак печени все чаще встречается в клинической практике. Макроскопически протекает в узловой (одиночный узел или конгломерат нескольких узлов) или диф­фузной форме роста (развивается на фоне цирроза печени). При узловой форме у больных ухудшается аппетит, наблюдается быстрая утомляемость, значительно снижается масса тела, появляется чувство тяжести и распирания в правом подреберье и эпигастральной области. Диффузная форма опухоли длитель­ное время протекает бессимптомно. В последующем возникают субфебрилитет или более заметное повышение температуры, постоянные тупые боли в области печени, значительное уве­личение ее размеров, неровность поверхности, асцит. Гепатомегалия может сопровождаться желтухой. Прижизненная диаг­ностика сложна. Основными признаками первич­ного рака печени являются боли в правом подреберье или эпигастрии, большая плотная бугристая болезненная печень, желтуха холестатического типа, обусловленная компрессией желчных путей, упадок питания, лихорадка (в 30% слу­чаев), достигающая 40°, с суточными перепадами в 1,5° (при быстро растущей и распадающейся опухоли), геморрагический асцит. Возможно присоединение синдрома Бадда-Киари и портальных тромбозов с желудочно-кишечными кровотечениями. Характерны увеличение содержания щелочной фосфатазы крови, a2-глобулинов, СОЭ, особенно подъем уровня a-фетопротеина (норма для взрослых менее 20-40 нг/мл), и парадоксальная нормализация протромбинового времени в ходе развития цирроза печени. Диагноз подтверждается эхографией (снижение эхогенности в виде узла или целой доли без четких границ), компьютерной томографией, лапароскопией с прицельной биопсией (серо-зеленый узел или их конгломераты), целиакомезентериальной артериографией (для уточнения объема предстоящей операции обнаруживает зоны с резко измененным сосудистым рисунком).

6.18. Вторичный (метастатический) рак печени возникает при метастазировании в печень рака желудка, яичника, матки, почки, легких и др. Нередко рост метастазов в печени обгоняет рост первичного очага, что осложняет постановку пра­вильного диагноза. Выглядит в виде различного размера серо-зеленых узлов на фоне коричневой или зеленовато-коричневой паренхимы печени. Клиническая картина складывается из клиники первичного и вторичного поражения. Желтуха встре­чается непостоянно. Печень характеризуется заметной плот­ностью и бугристостью. Очень часто наблюдается асцит вследствие сдавления воротной вены. Диагностика вто­ричного рака печени возможна с помощью лапароско­пии, прицельной биопсии, сканирования, селективной ангиогра­фии. При этом крайне важно распознать опухоль другой ло­кализации. Чаще всего это рак желудка.

6.19. Кисты печени относятся к числу редких болезней. Они разделяются на врожденные и приобретенные, паразитар­ные и непаразитарные. Непаразитарные кисты чаще всего бы­вают врожденными и формируются из-за врастания внутрипеченочных желчных протоков в портальный тракт. Могут быть одиночными или множественными. Размеры их различ­ны – от нескольких сантиметров до величины кулака. Врож­денные кисты встречаются в 4-5 раз чаще у женщин, чем у мужчин. Длительно остаются бессимптомными. Постоянно уве­личиваясь, они начинают сдавливать прилежащие органы, и тогда возникают первые клинические симптомы, из которых наиболее частыми являются значительное смещение границ пече­ни не только вниз, но и вверх, выбухание правой полови­ны грудной клетки и смещение органов средостения влево, боли в животе, нарушение функции прилегающих органов. Однако, не­смотря на значительное увеличение размеров печени, функция ее, как правило, не меняется, селезенка не увеличивается, сим­птомы портальной гипертензии не наблюдаются. Клиниче­ские признаки болезни в большинстве случаев отмечают­ся впервые в 30-50-летнем возрасте. Приступы болей в жи­воте могут быть обусловлены геморрагиями в полость кисты, разрывом или прорывом кисты в прилежащие органы. Сдавление соседних желчных протоков может вызвать желтуху, а инфицирование кист приводит к образованию абсцесса печени. Диагноз кисты печени может быть предположительно постав­лен в каждом случае гепатомегалии, не сопровождающейся жалобами со стороны желудочно-кишечного тракта и наруше­ниями функций печени. Косвенный признак наличия кисты печени — высокое стояние правого купола диафрагмы. Диагноз уточняется уль­тразвуковым сканированием, которое обнаруживает гепатомегалию с закруглением печеночного края и типичные полостные образования размерами от 0,5 до 18 см, число кист варьирует от 10 до 20 и более. Все стенки полостей хорошо «просматривают­ся», что позволяет проводить дифференциацию кист и абсцессов печени; содержимое абсцесса в боль­шинстве случаев представлено в виде «вуали» - не имеет чет­ких очертаний.

6.20. Абсцесс печени – ограниченное гнойное воспаление пе­ченочной ткани. Различаются бактериальный (пиогенный), протозойный (амебиаз) и паразитарный (аскаридоз) абсцессы. Наиболее частыми возбудителями бактериального абсцесса являются стафилококки, стрептококки, кишечная палочка, про­тей, сальмонеллы, анаэробные микроорганизмы и др. Чаще всего инфекция попадает из желчевыводящих путей. Абсцессы могут быть одиночными или множественными. Они чаще поражают правую долю. Начало постепенное. Беспокоят недомогание, сла­бость, тошнота, повышение температуры. Затем появляются постоянные боли в правом подреберье, иррадиирующие в груд­ную клетку, плечо, усиливающиеся при дыхательных движе­ниях, кашле. В последующем болезнь протекает как септи­ческий процесс с гектической лихорадкой, ознобом, потением, тахикардией. Наблюдаются похудение, увеличение и болезнен­ность печени. Нередко выявляются защитное напряжение мышц в правом подреберье, уменьшение дыхательных экскурсий право­го легкого, возможен правосторонний выпот в плевральной по­лости. В перифери­ческой крови — нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, умеренная анемия, возрастание активности щелочной фосфатазы. Абсцесс может перфорировать в плев­ральную полость, легкое, в свободную брюшную полость. Прог­ноз серьезен. Летальность колеблется в пределах 20-40%. Итак, для абсцесса печени характерны ее увеличение, рез­кая болезненность в правом подреберье, гектическая лихорадка, озноб, ограничение подвижности правого купола диафрагмы, возможен выпот в плевральной полости. Уточняет диагноз ультразвуковое сканирование печени, которое обнаруживает полость без четких очертаний.

 

6.21. Цирроз печени (по определению ВОЗ) – это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, приводящей к образованию структурно-аномальных узлов. Этиологические факторы разнообразны. Наибольшее значение имеют алкоголь и вирусные гепатиты (В и С), более редкие причины – аутоиммунный гепатит, нарушения метаболизма, заболевания внутри- и внепеченочных желчных путей (т.е. первичные и вторичные билиарные циррозы) и, наконец, криптогенные циррозы, причина которых не установлена. По морфологии разли­чаются неполный септальный (начальная стадия узловой пере­стройки), мелкоузловой (диаметр узлов менее 3 мм), крупноузловой (диаметр узлов более 3 мм) и смешанный циррозы печени. Патогенетической особенностью цирроза является возникновение механизма самопрогрессирования: разрастание соединительной ткани, нарушение характера регенерации гепатоцитов с образованием узлов, появление новых сосудистых анастомозов между воротной веной, печеночной артерией и печеночной веной, приводящих к сдавлению и ишемии участков здоровой ткани, вплоть до ее ишемического некроза. Таким образом возникает своеобразная «цепная реакция»: некроз – регенерация – перестройка сосудистого русла – ишемия паренхимы – некроз – портальная гипертензия и т.д. действие первичного этиологического фактора при этом уже не обязательно. Необходимо учитывать факторы риска развития цирроза печени: острый вирусный гепатит в анамнезе, злоупотребление алкоголем, повторные переливания крови, оперативные вмешательства. В клинической картине цирроза пе­чени выделяют несколько синдромов. Болевой, как правило, связан с дискинезией желчных путей или с некротическими изменениями в печени (особенно подкапсульными). Цвет кожи всегда грязно-серый, темный. Синдром желтухи обусловлен либо механическим нарушением оттока желчи вследствие внутрипеченочного холестаза, либо некротическими изменениями и вса­сыванием связанного билирубина в кровь. Так же, как и при хрони­ческом гепатите, встречается синдром гепатомегалии. Имеют место внепеченочные признаки цирроза: телеангиэктазии (сосудистые «звездочки»), «пальмарная эритема» (покраснение выпуклой части ладони), побледнение ногтей и развитие «барабанных палочек», которые особенно часто встречаются при билиарных циррозах, геморрагический синдром в виде петехий на коже, разнооб­разные эндокринные расстройства. Очень боль­шое значение имеет синдром портальной гипертензии, обусловлен­ный повышением давления в системе воротной вены. Он проявля­ется варикозным расширением вен в пищеводе, прямой кишке, и на передней брюшной стенке; асцитом и спленомегалией. Последняя может сопровождаться гиперспленизмом т.е. нарушением функции селезенки. Клинические признаки гиперспленизма: лейкопения, тромбоцитопения и в тяжелых случаях - анемия. Кроме портальной гипер­тензии, указывают также на гепатопанкреатический синдром – это снижение функции поджелудочной железы, приводящее к наруше­нию нормального пищеварения. Наблюдаются также изменения в сердечно-сосудистой системе (гипотензия и тахикардия), так как идет выброс большого количества гистамина, серотонина и недостаточная их инактивация в пораженной печени. Лабораторные данные характеризуют активность процесса и фун­кциональное состояние печени, как и при других ее заболеваниях (см. хронические гепатиты). Радиоизотопное исследование выявляет диффузное снижение поглощения изотопа печени, увеличение ее размеров и активно накапливающую изотоп селезенку. Лапароскопия и прицельная биопсия печени дают информацию, как о наличии цирроза, так и об его морфологическом типе, а также о признаках активности процесса. В отличие от хронического гепатита для цир­роза характерны синдром портальной гипертензии, необратимый (прогрессирующий) характер течения процесса, выраженное уплотнение печени, бугристость (неровность) поверхности печени, общая картина биохимических показателей более скудная, сглаженная, чем при активном хроническом гепатите.

Существуют некоторые особенности клинических проявлений при циррозах различной этиологии. Так, при вирусном циррозе имеются указания в анамнезе на перенесенный вирусный гепатит, выявляется HвsAg, возмож­но на протяжении ряда лет латентное течение. Характерна крупноузловая форма цирроза с увеличенной плотной и бугристой печенью. Более значительны спленомегалия и диспротеинемия. Возможен вариант фульминантного (молние­носного) течения с формированием тяжелой паренхиматозной жел­тухи. Холестатический вариант, сочетающийся с высокой активно­стью ферментов, отмечен неуклонным прогрессированием, невоз­можностью обратного развития. Такие циррозы плохо поддаются лекарственной терапии. Цирроз печени как исход аутоиммунного (люпоидного) гепати­та формируется, естественно, у молодых женщин. Те­чение цирроза напоминает проявления люпоицного гепатита. Так же высока активность, выражены некротические изменения в ткани печени, часта паренхиматозная желтуха. Такие формы цирроза, к сожалению, почти не дают ремиссии, отчетливы и значительны системные проявления. При алкогольном циррозе почти у половины больных самочувствие в течение долгого времени остается хорошим, но на определенном этапе, как обвал, развиваются все проявления алкогольной болезни – от локально печеночных до проявлений поражения желудочно-кишечного трак­та, нервной системы. В сформировавшейся стадии преобладают диспептические жалобы, абдоминальные боли преимущественно за счет сопутствую­щего панкреатита, наблюдают­ся признаки хронического алкоголизма, не связанные с пораже­нием печени (см. алкогольный гепатит). Более характерно мелкоузловое поражение печени.

Особой формой цирроза печени является билиарный цирроз, который может быть первичным и вторичным.

6.22. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) – хроническое прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся деструкцией внутрипеченочных желчных протоков, портальным воспалением и фиброзом, приводящее к развитию цирроза и печеночной недостаточности. Заболевают в основном женщины в возрасте старше 40 лет. Ведущим симптомом является желтуха, цвет кожи при этом эволюционирует от различных оттенков желтого до грязно-серого. Характерен также кожный зуд, который может предшествовать или сопутствовать желтухе. Выявляются значительная гепатоспленомегалия, портальная гипертензия, нарушение метаболизма кальция и поражение костей в виде декальцификации и деструкции позвоночника, ребер, трубчатых костей, проявляющиеся болями, патологическими переломами. Наряду с остеомаляцией и остеопорозом, развивается проксимальная миопатия. Еще одним характерным симптомом являются кольца Кайзера-Флешнера на роговице в сочетании с ксантелазмами на верхнем веке. К системным проявлениям ПБЦ относятся склеродактилия, дерматомиозит, аутоиммунный тиреоидит, гиперпаратиреоз, деформация пальцев кисти в виде барабанных палочек, периферическая нейропатия, гипосекреция поджелудочной железы. Лабораторная диагностика: повышение активности щелочной фосфатазы в 10 раз, гиперхолестеринемия, гипербилирубинемия, значительное увеличение СОЭ, b- и g-глобулинов. В крови выявляются антимитохондриаьлные, антинуклеарные антитела преимущественно классов IgM и IgG. Применение ЭРПХГ выявляет обеднение рисунка и сужение желчных протоков, нарушение прохождения контрастирующего вещества.

6.23. Вторичный билиарный цирроз характеризуется наличием блока на значительно более низком уровне, чем при ПБЦ. Клиника сходна с таковой при ПБЦ, однако иногда на первый план выступает развитие ахолии кала и стеаторея. Часто имеют место боли в правом подреберье, лихорадка, потливость. Более выражены гепато- и спленомегалия, увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз. Характерно желтушное окрашивание кожных покровов, в отличие от грязно-серого при ПБЦ. Более значительна гипер-g-глобулинемия и меньше гиперхолестеринемия. В крови чаще выявляются IgG и IgA.

 

6.24. «Сердечная печень» наблюдается при хронической не­достаточности (пороки сердца, гипертоническая и коронарная болезнь, легочное сердце, констриктивный перикардит, фиброэластоз и др.), при длительном сохранении которой возникают повреждения печени. Гистологически определяются расширение центральных вен и синусоидов, утолщение их стенок, атрофия гепатоцитов и развитие центролобулярного фиброза. С течением времени фиброз распространяется на всю дольку (развивается септальный застойный цирроз печени). Клинически выяв­ляются тяжесть и давящие боли в правом подреберье, вздутие живота. Печень заметно увеличена, поверхность ее гладкая, край острый, чувствительная или болезненная. Нередко наблю­дается желтуха. Функциональные печеночные пробы умеренно изменены. Эти изменения в большинстве случаев обратимы. Необходимо проведение лечения основного заболевания и хрони­ческой сердечной недостаточности.

6.25. Болезнь и синдром Бадда-Киари развивается вследствие облитерации надпеченочных вен или короткого сег­мента нижней полой вены. Закупорка может быть самостоятель­ной (болезнь Киари) или сопутствовать другим заболеваниям –лейкозу, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, воспалительным заболеваниям кишечника (синдром Киари). Латентная стадия болезни практически не диагности­руется. Наиболее частыми клиническими признаками являются большая печень и асцит. Печень, всегда уве­личенная в размерах, может достигать правой подвздошной об­ласти и слева опускаться ниже пупка. Нижний край ее твердый и острый, консистенция плотная. Гепатомегалия обычно соче­тается с болями в правом подреберье и асцитом. Асцит быстро становится значительным и рецидивирует после парацентезов. Асцитическая жидкость светлая, бедная клетками и белком. Име­ются также выраженные отеки, рецидивирующий плевральный выпот, боли в животе, рвота. Прогрессирование заболевания приводит к смерти вследствие печеночной недостаточности, же-лудочно-кишечных кровотечений или интеркурентных инфек­ций. Уточняется диагноз в хирургическом стационаре проведением кавографии и ретроградной надпеченочной флебографии. Лечение хирургическое – накладывается портока-вальный анастомоз. Таким образом, болезни и синдрому Бадда-Киари свойственны быстрое увеличение печени и появление асцита, рецидивирование его после парацентезов, заметная боль в правом подреберье, несоответствие между значительным лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом и замедленной СОЭ. При тромбозе воротной вены размеры печени не увеличены.

6.26. Лимфогранулематоз в поздней стадии болезни мо­жет проявляться разрастанием в печени диффузных милиарных узелков или более крупных сливающихся узлов с обнаружением в их составе лимфогранулемы нередко с клетками Березовско­го-Штернберга. Печень увеличена у 50% больных, имеет плотную консистен­цию, часто бугристая. Желтуха возникает в поздней стадии и прогностически неблагоприятна, часто имеется зуд кожи. До­стоверный диагноз устанавливается только морфологически по обнаружению клеток Березовского-Штернберга при биоп­сии увеличенного лимфоузла. Другие симптомы (ундулирующая лихорадка, проливные поты, кожный зуд, лейкоцитоз с лимфопенией, моноцитозом и эозинофилией) носят вспомогательный ха­рактер.

6.27. Саркоидоз в большинстве случаев протекает с много­численными и диффузными гранулемами в ткани печени, вокруг которых возможно развитие соединительной ткани. Клиниче­ски наблюдается незначительное или умеренное увеличение пе­чени без существенного изменения функциональных печеноч­ных проб. Лишь у некоторых больных имеют место массив­ное гранулематозное поражение органа с внутрипеченочным холестазом и желтухой, зуд кожи и другие симптомы, имити­рующие билиарный цирроз печени. Основное значение для диагностики имеет прижизненное морфологическое ис­следование печеночной ткани. Необходимо учитывать и внепеченочные проявления саркоидоза - преимущественное поражение лимфатических узлов и легких, гиперкальциемию, положитель­ный тест Квейма, отрицательные результаты бактериологическо­го исследования и др.

6.28. Сепсис протекает с гектической лихорадкой, ознобами, интоксикацией. Обычно удается выявить первичный очаг инфекции. В крови – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево вплоть до миелоцитов, токсическая зернистость нейтрофилов, увеличение СОЭ, положительный анализ на гемокультуру. Могут иметь место полиартралгии, поражения кожи, печени, селезенки, почек и других органов.

6.29. Инфекционный эндокардит протекает с лихорадкой, ознобами, интоксикацией, поражением клапанного аппарата сердца в виде язвенно-некротического эндокардита, локализующегося чаще на аортальном клапане. Как правило, инфекция «садится» на клапаны, ранее измененные ревматическим процессом или врожденной аномалией. Характерны также анемия, гематурия, увеличение печени, селезенки. При селезеночных инфарктах она становится большой, плотной, болезненной. В крови – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, токсическая зернистость нейтрофилов, увеличение СОЭ, положительный анализ на гемокультуру.

6.30. Болезнь Гоше (болезнь накопления липидов) в своей основе имеет наследственный дефицит ферментов, обеспечивающих утилизацию липидов. Их накопление в макрофагальных элементах кроветворной системы и за ее предела­ми приводит к увеличению селезенки, печени, реже лимфа­тических узлов. Болезнь Гоше описана у представителей раз­ных этнических групп, но в 30 раз чаще у евреев ашкенази. В начале заболевания увеличивается селезенка, а затем и пе­чень. Появляется желто-коричневая пигментация кожи, лица и кистей, слизистых оболочек и склер вследствие повышенного содержания железа и меланина. Инфильтрация липидами кост­ного мозга приводит к остеопорозу бедер, голеней, позвонков и панцитопеническому синдрому (анемии, лейкопении, тромбоцитопении). Геморрагический диатез проявляется непродолжи­тельными носовыми кровотечениями и склонностью к подкож­ным кровоизлияниям. В пунктате селезенки, печени и костного мозга определяются клетки Гоше - важнейший признак забо­левания, в лейкоцитах – дефицит глюкоцереброзидазы.

6.31. Болезнь Ниманна-Пика связана с дефицитом сфинголипидазы. В результате в макрофагах накапливаются сфинголипиды, которые придают клеткам характерный пенистый вид (клетки Пика). Последние инфильтрируют селезенку, с развитием спленомегалии, печень, костный мозг, лимфатические узлы и центральную нервную систему. Болезнь диагностируется с помо­щью цитологического изучения пунктатов из увеличенных се­лезенки и печени (клетки Пика).

 


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 2218 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.01 сек.)