АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) у детей. Этиопатогенез, клиника. Диагноз, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика

Прочитайте:
  1. IV) Травматические повреждения периферический нервов и сплетений. Клиника, диагностика, лечение, виды операций.
  2. IX.3. Профилактика и лечение, направление к специалистам и дальнейшее наблюдение
  3. VII. Дифференциальный диагноз
  4. А. Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)
  5. Адреногенитальный синдром. Патогенез. Классификация Клиника. Лечение
  6. Адреногенитальный синдром. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика
  7. Алгоритм «Действие медицинского работника при выявлении педикулеза (болезнь Бриля, сыпной тиф)»
  8. Алиментарное ожирение, этиопатогенетические механизмы, клинико-эпидемиологические особенности, лечение и профилактика.
  9. Алкогольная зависимость. Причины. Патогенез. Эпидемиология. Особенности у женщин и подростков. Профилактика. Препараты для лечения алкогольной зависимости.
  10. Аллергические заболевания конъюнктивы. Их лечение и профилактика.

Тромбоцитопеническая пурпура (ТП), или болезнь Верльгофа, — заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов.

Заболевание, как правило, начинается в детском возрасте, причем в раннем и дошкольном периоде дети заболевают ТП приблизительно в 2 раза чаще, чем в школьном возрасте. До 10 лет ТП встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет — и у взрослых, наб­людается в 3 раза чаще у лиц женского пола.

Этиология и патогенез. В настоящее время иммунный генез подавляющего большинства случаев ТП не вызывает сомнения, о чем свидетельствует наличие антитромбоцитарных антител в крови больных. Установлено, что антитромбоцитарные антитела относятся преимущественно к иммуноглобулинам класса G. Они вырабатываются в селезенке, где и происходит секвестрация тромбоцитов, на которых фиксированы антитела.

В настоящее время благодаря использованию метода радиоактивных меток показано, что количество кровяных пластинок при ТП, вырабатывающихся в костном мозге в единицу времени, не изменено, как предполагали раньше, а повышено в 2,5—5 раз. Усиление тромбоцитообразующей функции костного мозга выражается увеличением в крови количества молодых клеток — мегатромбоцитов. Повышение пролиферативной активности мегакариоцитарного ростка костного мозга при тромбоцитопениях объясняют усилением синтеза тромбоцитопоэтинов в ответ на малое количество тромбоцитов. Установлено, что продол­жительность жизни кровяных пластинок при ТП снижена до нескольких часов вместо нормальных 7—10 дней за счет воздействия антитромбоцитарных антител и быстрого разрушения.

Иммунные тромбоцитопении можно разделить на 4 группы:

1) изоиммунные — разрушение тромбоцитов связано с трансфузией реципи­енту «чужих» тромбоцитов при наличии к ним антител либо с проникновением антител к ребенку от матери, предварительно иммунизированной антигеном, отсутствующим у нее, но имеющимся у ребенка;

2) трансиммунные — аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тром-боцитопенией, проникают через плаценту и вызывают тромбоцитопению у. ребенка;

3) гетероиммунные — нарушение антигенной структуры тромбоцита под вли­янием вируса или медикамента;

4) аутоиммунные — антитела вырабатываются против собственного неизме­ненного антигена.

Высказывается мнение, что в патогенезе ТП имеет значение наследственная предрасположенность, передающаяся по аутосомно-доминантному типу в виде качественной неполноценности тромбоцитов. Под влиянием неблагоприятных факторов она может реализоваться в ТП.

Кровоточивость обусловлена тромбоцитопенией, вторичным нарушением резистентности сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функ­ции тромбоцитов, снижением сократительной способности сосудов за счет пони­жения уровня серотонина крови — вазоконстриктора, содержащегося в тромбо­цитах. Кроме того, кровоточивость поддерживается невозможностью образова­ния полноценного сгустка — нарушением ретракции.

Клиническая картина. Заболевание начинается исподволь или остро с появле­ния геморрагического синдрома. Патогномоничными симптомами являются кро­воизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие их вызывает сомнение в правильности диагноза.

Кожные геморрагии возникают спонтанно либо вследствие незначительных, едва заметных, травм. Они носят полиморфный (от крупных экхимозов до пете-хий) характер. Цвет кровоизлияний меняется от багрового до сине-зеленоватого и желтого в зависимости от давности их появления. Объясняется это постепен­ным превращением кровяного пигмента — гемоглобина — через промежуточные стадии распада в билирубин.

Кровоизлияния безболезненны, располагаются асимметрично, без излюблен­ной локализации. На ладонях и стопах кровоизлияния бывают крайне редко, а волосяные фолликулы в отличие от цинги вообще не поражаются. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Иногда их так много, что кожа приобретает сходство со шкурой леопарда.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки. Наиболее часто поражается слизистая оболочка миндалин, мягкого и твердого неба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Кровоизлияние в склеру может указывать на возникновение самого тяжелого и опасного осложнения ТП — кровоизлияния в мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. При этом могут появиться головная боль, голо­вокружение, судороги, рвота, очаговая неврологическая симптоматика. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объема, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и рациональной терапии.

Для ТП характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они при­нимают профузный характер, вызывая тяжелую постгеморрагическую анемию, угрожая жизни больного. Наиболее часто у детей наблюдаются кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Менее обильны кровотечения из десен, но они становятся опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированной ТП. Кровотечение после удаления зуба при ТП возникает сразу же после вмешательства в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек в пубертатном периоде возможны тяжелые мено- и метроррагии. Реже бывают кровотечения из желудочно-кишечного тракта и почечные.

У больных с ТП отсутствуют характерные изменения внутренних органов. Температура тела обычно нормальная. Иногда отмечаются обусловленные ане­мией тахикардия, систолический шум на верхушке и в V точке, ослабление I тона. Увеличение селезенки не характерно и скорее исключает диагноз болезни Верльгофа. По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические формы (продолжительностью более 6 мес). Последние бывают с редкими рецидивами, частыми рецидивами и непрерывнорецидивирующие. Лабораторные данные. Характерно снижение количества тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате, уменьшение их зрелых и увеличение дегенеративных, вакуолизированных форм. Время кровотечения по Дьюку удлиняется до 30 мин и более. Параллелизм длительности кровотечения и степени тромбоцитопении удается отметить не всегда, что связано не только с количест­вом, но и качеством тромбоцитов. Значительно снижена или не наступает вовсе ретракция кровяного сгустка. Вторично изменяются плазменнокоагуляционные свойства крови, обусловленные тромбоцитопенией, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом фактора 3 тромбоцитов. Нарушение образования тромбопластина закономерно приводит к сниже­нию потребления протромбина в процессе свертывания крови. У ряда детей с ТП в период криза отмечаются активация фибринолитической системы и по­вышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижено содержание серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительные. В красной крови и лейкограмме вне кровопотерь особые изменения отсутствуют. При исследовании костного мозга обычно находят нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют 3 периода: 1) геморрагический криз; 2) клиническая ремиссия; 3) клинико-гематологическая ремиссия.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточи­вости, значительными изменениями лабораторных показателей.

Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокра­щается время кровотечения, уменьшаются изменения в свертывающей системе крови, при этом тромбоцитопения сохраняется, хотя и менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клинико-гематологическая ремиссия означает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз основан на характерной клинической картине и лабораторных данных. ТП необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо- или аплазии костного мозга. При гипо- и апластических состояниях гемограмма выявляет картину панцитопении. Пунктат костного мозга беден клеточными элементами.

Властная метаплазия в костном мозге является основным критерием для диа­гноза острого лейкоза.

ТП может быть синдромом коллагеновых заболеваний, чаще всего системной красной волчанки. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE-клеток свидетельствуют о системной красной волчанке.

ТП следует дифференцировать от других заболеваний группы геморрагичес­ких диатезов (болезни Гланцманна—Негели), ангиогемофилии, гемофилии, геморрагического васкулита.

Лечение. Патогенетическая терапия аутоиммунной ТП включает назначение кортикостероидных гормонов, спленэктомию, иммунодепрессанты.

В настоящее время предпочтение отдается коротким курсам преднизолона по 5—7 дней в дозе 2—3 мг/кг в сутки с перерывом 5 дней. Проводится не более трех курсов. У большинства больных терапия дает эффект. Вначале исчезает ге­моррагический синдром, затем увеличивается число тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.

Неполный и нестойкий эффект от лечения повторными курсами кортикосте­роидных препаратов, повторяющиеся обильные длительные кровотечения, при­водящие к выраженной постгеморрагической анемии, тяжелые профузные кровотечения, угрожающие жизни больного, являются показаниями к спленэктомии. Операция обычно производится на фоне кортикостероидной терапии. У большинства больных она приводит к практическому выздоровлению. При отсутствии эффекта от спленэктомии показано лечение иммунодепрессантами. Используют следующие препараты: 1) имуран (азатиоприн) — 2—3 мг/кг в сутки в 2—3 приема; продолжительность курса до 3—5 мес; 2) циклофосфан (циклофос-фамид) — 200 мг в сутки однократно, на курс 6—8 г; 3) винкристин — 1—2 мг 1 раз в неделю; продолжительность курса 1 1/2—2 мес.

• Иммунодепрессанты для лечении ТП у детей должны использоваться лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомия.

В настоящее время в тех случаях, когда указанное лечение оказывается неэф­фективным при аутоиммунных формах ТП, может быть использован лечебный плазмаферез.

Гетероиммунные варианты ТП обычно заканчиваются самопроизвольным выздоровлением в ближайшие месяцы, поэтому спленэктомия, а тем более цито-статическая терапия не показаны.

Лечение геморрагического синдрома при ТП включает назначение местных и общих гемостатических средств. Для остановки кровотечения местно используются желатиновая и фибриновая пленки, гемостатическая губка, тампоны с аминокапроновой кислотой, перекисью водорода.

Больным в период повышенной кровоточивости назначают аминокапроновую кислоту, так как она не только угнетает высокую фибринолитическую активность крови, но и усиливает агрегацию тромбоцитов. Препарат назначают внутривенно иди внутрь из расчета 0,1 г/кг.

С гемостатической целью применяют дицинон, обладающий стимулирующим влиянием на адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов. Назначают пре­парат внутрь по 1—2 таблетки (1 таблетка — 0,25 г) 4 раза в день.

Для лечения постгеморрагической анемии у детей с ТП используют лекарственную терапию, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом не нарушаются. Лишь при резко выраженной острой анемии возможно переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально.

Прогноз. Исходом могут быть выздоровление и клиническая ремиссия без нор­мализации лабораторных показателей. В редких случаях возможен летальный исход.

Профилактика. Вопросы первичной профилактики не разработаны. Вторич­ная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. Индивидуальный подход и особая осторожность необходимы при вакцинации детей, страдающих болезнью Верльгофа. Школьники должны быть освобождены от за­нятий физкультурой. Детям с этим заболеванием не рекомендуется солнечная инсоляция.

С целью профилактики геморрагического синдрома больным не назначаются препараты, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов (бутадион, индометацин, барбитураты, кофеин и др.). У перенесших болезнь Верльгофа проводят контрольные исследования крови с подсчетом количества тромбоцитов и определением времени кровотечения по Дьюку в первые 3 мес, после выписки — дважды в месяц, в последующем — ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесенного заболевания.


Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 675 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.009 сек.)