АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемолитическая болезнь новорожденных. Диагностика, клиника, течение. Этапное лечение

Прочитайте:
  1. A) острая приобретенная гемолитическая анемия
  2. B Оперативное лечение.
  3. D) болезнь
  4. I. Дз: Язвенная болезнь желудка, ст. обостр. Алкогольная жировая дистрофия печени.
  5. I. Дз:. Болезнь Жильбера
  6. I. Диффузный токсический зоб, болезнь Грейвса, базедова болезнь
  7. I25 Хроническая ишемическая болезнь сердца
  8. II Хирургическое лечение.
  9. II. ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ.
  10. II. Язвенная болезнь (ЯБ)

3. Спазмофилия у детей. Этиопатогенез, клинические варианты и оказание неотложной помощи.

Спазмофилия - заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склон­ностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам, дру­гим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие пониженного содержания ионизированного кальция во внеклеточной жидкости.

Патогенез Патогенетическая связь спазмофилии с рахитом доказана только в 1979 г. Клотцем. Приступы спазмофилии чаще весной - весной на фоне образования небольших ко­личеств витамина Д под влиянием солнечных лучей повыша­ется отложение кальция в костях, тогда как всасывание его в кишечнике невелико. Провоцирующим фактором является алкалоз, вызванный спонтанной, ятрогенной гипервентиляцией, длительной рвотой, передозировкой щелочей при коррекции ацидоза.

Клиническая картина.Различают скрытую (латентную) и явную (манифестную) спазмофилию.

При скрытой форме дети не от­личаются от здоровых, нормально упитаны, психомоторное развитие в пределах нормы. Почти у всех детей имеются симптомы рахита в периоде реконвалесценции. Скрытая форма спазмофилии выявляется только после проведения провокационных проб. Наиболее частый симптом - лицевой феномен Хвостека при поколачивании пальцем в области fossa canina, в области распростране­ния лицевого нерва. При этом - молниеносные сокращения мускулатуры рта, носа, век на обследуемой стороне. С этим симптомом не следует сме­шивать «хоботковый» рефлекс.

Помимо этого при скрытой спазмофилии часто выявляются симптомы Люста, Труссо, Эрба, Маслова. Симптом Люста (перонеальный феномен) возникает при поколачива­нии в области п. peroneus в месте его перехода через головку малоберцовой кости - быстрое отведение тыльное сгибание стопы. Симптом Труссо - сдавление плеча эластическим бинтом - через короткое время кисть руки принимает положение «руки акушера». Симптом Эрба (феномен электрической перевозбудимости) наиболее постоянный симптом - на передней поверхности плеча под локтевым сгибом, где п. medianus проходит под кожей, помещают пуговчатый электрод. У здорового ребенка при размыкании катода происходит сокращение мышц предплечья и сгибание пальцев при силе тока не менее 5 мА; у ребенка, страдающего спазмофи­лией, для этого бывает достаточно 3 - 4 и даже 1 мА. Симптом Маслова вызывается легким уколом кожи (чаще кожи ноги). У здорового ребенка при таком уколе уг­лубляется дыхание, у больного спазмофилией при этом про­исходит кратковременная остановка его.

Явная спазмофилия проявляется симптомами карпопедального спазма, ларингоспазма, бронхоспазма, приступами судорог. Карпопедальный спазм - характерный сим­птом манифестной спазмофилии - спазм дистальных мышц кисти и стопы, в результате чего кисти сгибаются внутрь, первый палец приведен к ладони, пальцы в пястно-фаланговых сочленениях согнуты, а остальные суставы застывают в прямом положении; стопы согнуты в голеностопных суставах, стойкое подош­венное сгибание в положении pes equinus, пальцы ног, осо­бенно первый, загнуты вниз ( «рука акушера», стопа - equinovarus).

Ларингоспазм чаще возникает при плаче или испуге. Это спазм голосовой щели, проявляющий­ся звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько секунд - ребенок сначала бледнеет, потом у него появляются цианоз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но через несколько ми­нут приходит в нормальное состояние и часто засыпает.

Судорожный синдром представляет собой наиболее яркую форму спазмофилии. Судороги вначале бывают тоническими, затем переходят в клонические с редкими подергиваниями. В приступе тонических судорог часто принимают участие мимические мышцы: брови насуплены, губы вытянуты вперед, мимика лица напряженная, выражающая возбуж­дение. В некоторых случаях у детей грудного возраста - затруднения при мочеиспускании или дыхании, заставляющие думать о тонических сокращениях гладкой мускулатуры. Возможно судорожное сокращение сердечной мышцы - внезапная смерть.



При клонических судорогах приступ распространяется на все мышцы тела, включая дыхательную мускулатуру, в связи с чем возникает расстройство дыхания, появ­ляется цианоз. Содрогается все тело. Вследствие со­кращения дыхательной мускулатуры приступ сопровождается всхлипываниями, криками. Больной находится в бессознательном состоянии.

Во время приступа голова запрокидывается назад, уг­лы рта опускаются, наблюдается подергивание лица, изо рта выступает пена. У детей с незакрытым большим родничком последний часто выбухает; люмбальная пункция - наличие высокого ликворного давления. Приступы продолжаются от нескольких секунд до 20 - 30 мин. и могут повторяться несколько раз в сутки. В результате усиленной мышечной деятельности больной по­крывается потом, нередко повышается тем­пература. По окончании приступа ребенок слаб, плохо реагирует на окружающее, но сознание ясно.

Диагноз спазмофилии затруднений не представляет. Наличие у ребенка в возрасте 6-18 месяцев данных, свидетельствующих о рахите и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости делает его легким. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать его бесспорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (удлинение интервала Q - Т). Наблюдается снижение кон­центрации ионизированного кальция в сыворотке крови (< 0,9 ммоль/л при норме до 1,4), алкалоз (респираторный или метаболический), реже - снижение общего кальция в сыворотке (< 1,75 ммоль/л при норме 2,5).

Дифференциальный диагноз. Спазмофилию диффе­ренцируют от заболеваний, которые могут вызвать тетанию, приступы судорог: формы тетании, обусловленные гипомагниемией, нерахитогенной гипокальциемией - при гипопаратиреозе, почечной или печеночной недостаточ­ности, упорных рвотах, избыточном введении гидрокарбоната натрия; эпилепсии.

Лечение манифестной спазмофилии начинается со снятия судорог - седуксен (0,1 мл/кг 0,5% р-ра), сульфат магния (0,5 мл/кг 25% р-ра), ГОМК (0,5 мл/кг 20% р-­ра) и одновременно внутри­венное введение хлорида кальция (0,5 мл/кг 10% р-ра).

Для снятия ларингоспазма создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздражения слизистой носа (нашатырный спирт), кожи (укол, обливание лица во­дой), вестибулярного анализатора (встряхивание), изменением положения тела.

После снятия судорог и ларингоспазма, равно как и при скрытой спазмофилии, назначаются препараты кальция (хлорид кальция, глюконат кальция) и проведение противорахитической терапии спустя 3-4 дня от начала лечения препаратами кальция; при манифестной спазмофилии препараты витамина Д следует назначать осторожно, по 8000 - 4000 ME два раза в день. С целью борьбы с алкалозом назначают 10% раствор хлорида аммо­ния (по 1 чайной ложке три раза в день).

Диетотерапия. Ребенка, вскармливаемого искусственно, перевести на кормление сцеженным молоком от до­нора или матери. При невозможности этого надо "максималь­но ограничить содержание коровьего молока (из-за большого количества фосфатов) и увеличить овощные блюда. При тяжелом состоянии осторожно в течение суток провести чай­ную диету, которая способствует нарастанию «голодного» ацидоза. Следует максимально ог­раничить или выполнять очень осторожно все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.

Прогнозблагоприятен, од­нако тяжелый приступ ларингоспазма может закончиться летально. В редких случаях причиной смерти может быть остановка сердца. Частые приступы - в дальнейшем задержка психического развития.


Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 580 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.014 сек.)