 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Врожденные пороки сердцаРождаемость детей с врожденными пороками сердца (ВПС) — 0,7—1,7%. Известно более 90 вариантов ВПС, наиболее часто — дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — 15—30%, транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — 9—15%, тетрада Фалло (ТФ) — 8—13%, коарктация аорты (КА) — 7,5%, открытый артериальный (боталов) проток (ОАП) — 6—7%, открытый атрио-вентрикулярный канал (ОАВК) — 5%, тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — 2—3%. Классификация нарушений гемодинамики при ВПС: Первичные, возникающие сразу после рождения ребенка. 1. Гиперволемия малого круга кровообращения с перегрузкой: а) правого желудочка (ДМПП, аномальный дренаж легочных вен); б) левого желудочка (ОАП, дефект аорто-легочной перегородки); в) обоих желудочков (ДМЖП, транспозиция магистральных вен). 2. Затруднение выброса крови из: а) правого желудочка: различные формы сужения выходного тракта правого желудочка и легочной артерии; б) левого желудочка: различные формы сужения выходного тракта левого желудочка и аорты. 3. Затруднения в наполнении желудочков кровью: различные врожденные сужения предсердно — желудочковых отверстий. 4. Увеличение ударного объема крови соответствующего желудочка: врожденная клапанная недостаточность. 5. Гиповолемия малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленные ранним сбросом венозной крови в большой круг кровообращения — триада и тетрада Фалло, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов (ТМС) и тотального аномального дренажа легочных вен (АДЛВ). 6. Смешение венозной крови с артериальной примерно в равных минутных объемах малого и большого кругов кровообращения: общее предсердие, некоторые формы ТМС. 7. Выброс всей венозной крови в большой круг кровообращения с экстракардиальными механизмами компенсации: общий артериальный ствол (ОАС). Вторичные — следствие течения ВПС. Появляются вследствие развития вторичных патологоанатомических процессов в сосудах малого круга кровообращения или в миокарде: 1. Увеличение минутного объема крови в большом круге кровообращения вследствие возникшего сброса венозной крови в артериальную. Наблюдается при развитии резко выраженного склероза сосудов малого круга кровообращения (вторичной легочной гипертензии, при дефектах перегородок сердца, ОАП, дефекте перегородки между аортой и легочной артерией. 2. Различные формы декомпенсации сердечной деятельности. 3. Артериальная гипертензия в сосудах верхнего отдела туловища и гипотензия в нижних: при коарктации аорты, соответственно этому и развитие организма. Изменения в организме из-за нарушения кровообращения: — гипоксемия — снижение насыщения артериальной крови кислородом: — сброс венозной крови в артериальную систему (ТФ, ТМС, ДМПП, ДМЖП) или смешение их в единых полостях: отсутствие перегородки между предсердиями или желудочками; — компенсаторные механизмы — облегчение доставки кислорода к тканям: полицитемия (ЭР — до 10 млн), полиглобулия (Нв — до 160—180 г/л) — увеличение ОЦК, повышение вязкости, склонность к тромбообразованию, в ответ — стимуляция гипокоагуляции; — гипервентиляция: одышка — снижение паринального давления углекислоты в альвеолах и артериальной крови — дыхательный алколоз; — накопление недоокисленных продуктов в тканях (из-за гипоксемии): тканевой ацидоз (вначале компенсированный, затем декомпенсированный; — расширение сосудов (артерий и вен), вплоть до капиллярного русла из-за увеличения ОЦК — полнокровие и расширение сосудов головного мозга — расстройства церебральной гемодинамики с отеком и кровоизлияниями — изменения в веществе головного мозга; — компенсаторная гиперфункция сердца, 2 вида: тоногенная дилатация миокарда и гипертрофия миокарда, которые изолированно не встречаются. Может преобладать тот или иной вид компенсации: сердце увеличено в объеме, но нет симптомов декомпенсации — отеков, гепатомегалии. При клапанной недостаточности, ДМПП — тоногенная дилатация, нарушение выброса крови из желудочков (стеноз легочной артерии и пр.) — гипертрофия. Исход — сердечная недостаточность; — легочная гипертензия — часто следствие сердечной недостаточности. Давление в малом круге зависит от соотношения легочного сосудистого сопротивления и легочного кровотока. Часто легочная гипертензия при больших ДМЖП, ТMC, сочетающаяся с ДМЖП, в поздних стадиях ОАП и пр. Исходы при ВПС — 14—22% умирают в течение 1-ой недели, 19 — 27% — 1-го месяца, 30—80% не доживают до 1 года. В зависимости от выживаемости ВПС делят на 4 группы: 1 группа — ВПС с относительно благоприятным исходом: ОАП, ДМПП, ДМЖП, стеноз легочной артерии, естественная смертность в течение первого года 8—11%; 2 группа — тетрада Фалло и болезни миокарда, летальность — 24—36%; 3 группа — ТМС, коарктация и стеноз аорты, декстрапозиция аорты, ОАВК. Умирают 36—52% детей; 4 группа — гипоплазия левого желудочка, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ОАС. Умирает 73—97%. Диагностика: Первичная: рентгенография грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, ЭХОКГ; при подозрении на ВПС направление в кардиоцентр. Противопоказания — крайняя тяжесть состояния, грубые нарушения ЦНС и др. органов. Окончательная диагностика — ЭХОКГ, катетеризация полости сердца с измерением давления и ангиокардиография. Показания к хирургическому лечению и сроки выполнения (по Kirulin J. еt al., 1981): I класс — больные, состояние которых позволяет произвести плановую операцию после 6 месяцев жизни. II класс — дети, которым операция необходима в первые 3—6 месяцев. III класс — больные с тяжелыми проявлениями ВПС, которым операцию нельзя откладывать дольше нескольких недель. IV класс — больные, находящиеся в тяжелом состоянии, которое ухудшается, операция показана в течение нескольких дней. V класс — крайне тяжелые с выраженной сердечно-сосудистой недостаточностью, ацидозом, шоком. Показана экстренная операция. Послеоперационная летальность до 57%. Принципы хирургического лечения и хирургическая тактика при различных ВПС: — в течение первого года хирургические вмешательства делятся на неотложные (до 48 часов после госпитализации) и плановые. Необходимость в неотложных операциях — 25—30%, в основном при ВПС с обедненным легочным кровотоком. Летальность в 4,3 раза выше, чем после плановых, где операцию можно отложить на 3—6 месяцев. Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 555 | Нарушение авторских прав |