АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Врожденные пороки сердца

Прочитайте:
  1. B Нет. Нижняя граница сердца по linea medioclavicularis sinistra располагается в
  2. B. ишемическая болезнь сердца
  3. I. Врожденные аномалии развития щитовидной железы
  4. III. 3. 2. ПЕРВИЧНЫЕ - ВРОЖДЕННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ.
  5. III. Объективные признаки дисфункции сердца
  6. III. Объективные признаки дисфункции сердца
  7. А. Общий осмотр, исследование сосудов и области сердца
  8. А. Поражения сердца.
  9. А. Поражения сердца.
  10. А. Поражения сердца.

Рождаемость детей с врожденными пороками сердца (ВПС) — 0,7—1,7%. Известно более 90 вариантов ВПС, наиболее часто — дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — 15—30%, транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — 9—15%, тетрада Фалло (ТФ) — 8—13%, коарктация аорты (КА) — 7,5%, открытый артериальный (боталов) проток (ОАП) — 6—7%, открытый атрио-вентрикулярный канал (ОАВК) — 5%, тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — 2—3%.

Классификация нарушений гемодинамики при ВПС:

Первичные, возникающие сразу после рождения ребенка.

1. Гиперволемия малого круга кровообращения с перегрузкой:

а) правого желудочка (ДМПП, аномальный дренаж легочных вен);

б) левого желудочка (ОАП, дефект аорто-легочной перегородки);

в) обоих желудочков (ДМЖП, транспозиция магистральных вен).

2. Затруднение выброса крови из:

а) правого желудочка: различные формы сужения выходного тракта правого желудочка и легочной артерии;

б) левого желудочка: различные формы сужения выходного тракта левого желудочка и аорты.

3. Затруднения в наполнении желудочков кровью: различные врожденные сужения предсердно — желудочковых отверстий.

4. Увеличение ударного объема крови соответствующего желудочка: врожденная клапанная недостаточность.

5. Гиповолемия малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленные ранним сбросом венозной крови в большой круг кровообращения — триада и тетрада Фалло, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов (ТМС) и тотального аномального дренажа легочных вен (АДЛВ).

6. Смешение венозной крови с артериальной примерно в равных минутных объемах малого и большого кругов кровообращения: общее предсердие, некоторые формы ТМС.

7. Выброс всей венозной крови в большой круг кровообращения с экстракардиальными механизмами компенсации: общий артериальный ствол (ОАС).

Вторичныеследствие течения ВПС.

Появляются вследствие развития вторичных патологоанатомических процессов в сосудах малого круга кровообращения или в миокарде:

1. Увеличение минутного объема крови в большом круге кровообращения вследствие возникшего сброса венозной крови в артериальную. Наблюдается при развитии резко выраженного склероза сосудов малого круга кровообращения (вторичной легочной гипертензии, при дефектах перегородок сердца, ОАП, дефекте перегородки между аортой и легочной артерией.

2. Различные формы декомпенсации сердечной деятельности.

3. Артериальная гипертензия в сосудах верхнего отдела туловища и гипотензия в нижних: при коарктации аорты, соответственно этому и развитие организма.

Изменения в организме из-за нарушения кровообращения:

— гипоксемия — снижение насыщения артериальной крови кислородом:

— сброс венозной крови в артериальную систему (ТФ, ТМС, ДМПП, ДМЖП) или смешение их в единых полостях: отсутствие перегородки между предсердиями или желудочками;

— компенсаторные механизмы — облегчение доставки кислорода к тканям: полицитемия (ЭР — до 10 млн), полиглобулия (Нв — до 160—180 г/л) — увеличение ОЦК, повышение вязкости, склонность к тромбообразованию, в ответ — стимуляция гипокоагуляции;

— гипервентиляция: одышка — снижение паринального давления углекислоты в альвеолах и артериальной крови — дыхательный алколоз;

— накопление недоокисленных продуктов в тканях (из-за гипоксемии): тканевой ацидоз (вначале компенсированный, затем декомпенсированный;

— расширение сосудов (артерий и вен), вплоть до капиллярного русла из-за увеличения ОЦК — полнокровие и расширение сосудов головного мозга — расстройства церебральной гемодинамики с отеком и кровоизлияниями — изменения в веществе головного мозга;

— компенсаторная гиперфункция сердца, 2 вида: тоногенная дилатация миокарда и гипертрофия миокарда, которые изолированно не встречаются. Может преобладать тот или иной вид компенсации: сердце увеличено в объеме, но нет симптомов декомпенсации — отеков, гепатомегалии.

При клапанной недостаточности, ДМПП — тоногенная дилатация, нарушение выброса крови из желудочков (стеноз легочной артерии и пр.) — гипертрофия. Исход — сердечная недостаточность;

— легочная гипертензия — часто следствие сердечной недостаточности. Давление в малом круге зависит от соотношения легочного сосудистого сопротивления и легочного кровотока. Часто легочная гипертензия при больших ДМЖП, ТMC, сочетающаяся с ДМЖП, в поздних стадиях ОАП и пр.

Исходы при ВПС — 14—22% умирают в течение 1-ой недели, 19 — 27% — 1-го месяца, 30—80% не доживают до 1 года.

В зависимости от выживаемости ВПС делят на 4 группы:

1 группа — ВПС с относительно благоприятным исходом: ОАП, ДМПП, ДМЖП, стеноз легочной артерии, естественная смертность в течение первого года 8—11%;

2 группа — тетрада Фалло и болезни миокарда, летальность — 24—36%;

3 группа — ТМС, коарктация и стеноз аорты, декстрапозиция аорты, ОАВК. Умирают 36—52% детей;

4 группа — гипоплазия левого желудочка, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ОАС. Умирает 73—97%.

Диагностика:

Первичная: рентгенография грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, ЭХОКГ; при подозрении на ВПС направление в кардиоцентр. Противопоказания — крайняя тяжесть состояния, грубые нарушения ЦНС и др. органов.

Окончательная диагностика — ЭХОКГ, катетеризация полости сердца с измерением давления и ангиокардиография.

Показания к хирургическому лечению и сроки выполнения (по Kirulin J. еt al., 1981):

I класс — больные, состояние которых позволяет произвести плановую операцию после 6 месяцев жизни.

II класс — дети, которым операция необходима в первые 3—6 месяцев.

III класс — больные с тяжелыми проявлениями ВПС, которым операцию нельзя откладывать дольше нескольких недель.

IV класс — больные, находящиеся в тяжелом состоянии, которое ухудшается, операция показана в течение нескольких дней.

V класс — крайне тяжелые с выраженной сердечно-сосудистой недостаточностью, ацидозом, шоком. Показана экстренная операция. Послеоперационная летальность до 57%.

Принципы хирургического лечения и хирургическая тактика при различных ВПС:

— в течение первого года хирургические вмешательства делятся на неотложные (до 48 часов после госпитализации) и плановые.

Необходимость в неотложных операциях — 25—30%, в основном при ВПС с обедненным легочным кровотоком. Летальность в 4,3 раза выше, чем после плановых, где операцию можно отложить на 3—6 месяцев.


Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 600 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)