АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиника эпилепсии

Как следует из определения эпилепсии, основным клиническим симптомом заболевания являются эпилептические припадки. В международной статичестической классификации эпилепсии все эпилептические припадки разделяются на генерализованные, парциальные (фокальные) и односторонние. Генерализованные припадки клинически проявляются утратой сознания, массивными вегетативными проявлениями и в зависимости от того, сопровождаются или не сопровождаются судорогами, подразделяются на судорожные и несудорожные формы. На ЭЭГ генерализованные эпилептические припадки характеризуются двусторонними симметричными и синхронными эпилептическими разрядами.
К судорожным формам генерализованных эпилептических припадков относятся большой эпилептический припадок и его разновидности. Большой эпилептический припадок (большая болезнь, grand mal), помимо утраты сознания и вегетативных расстройств (мидриаз, гипергидроз, тахикардия и др.), характеризуется судорогами, вовлекающими обе стороны тела одновременно. Вначале следуют тонические, а затем клонические судороги. В более редких случаях судороги могут иметь только тонический или только клонический характер (так называемый неразвернутый судорожный припадок). Как правило, в связи с вовлечением дыхательных мышц, возникает апноэ; больные прикусывают язык, наблюдается непроизвольное отхождение мочи; при падении больные часто получают травматические повреждения. Припадок заканчивается эпилептической комой, переходящей в сон, по выходе из которого отмечаются амнезия, чувство разбитости, боли в мышцах, слабость. В других случаях после припадка могут развиться психомоторное возбуждение, сумеречное состояние сознания и другие психические расстройства.
Большой эпилептический припадок электроэнцефалографически характеризуется появлением ритмических разрядов 8-14 в секунду, низкой амплитуды, с последующим возрастанием последней (рекруитирование) до 100-200 мкв (тоническая стадия припадка) и переходом в разряды типа пик-волна и полипик-волна (клоническая стадия). Вторая разновидность генерализованного эпилептического припадка - абсанс. Клинически он характеризуется выключением сознания без судорог и падения больного (absans - отсутствие) и вегетативными проявлениями (побледнение или покраснение лица, мидриаз, саливация и др.), электроэнецефалографически - пароксизмами разрядов, имеющих структуру комплексов пик-волна частотой 3 в секунду. Описанный тип припадка называется простым абсансом, ЭЭГ-картина квалифицируется как типичный абсанс. Наблюдается этот тип эпилептических припадков чаще у лиц с выраженной наследственной отягощенностью, он легко провоцируется световыми мельканиями и гипервентиляцией, имеет относительно хороший прогноз.
При так называемых сложных абсансах выключение сознания и вегетативные нарушения сопровождаются различными моторными феноменами, например миоклоническими подергиваниями (миоклонический абсанс), непроизвольными сокращениями мышц лица, закатыванием глазных яблок, либо выключением постурального тонуса, в результате чего больной падает (атонический абсанс). Сложный абсанс на ЭЭГ проявляется ритмическими комплексами пик-волна 3 в секунду (обычно при миоклоническом абсансе), но чаще указанные разряды имеют частоты 2-2.5 в секунду (так называемый атипичный абсанс). Эта форма абсанса отличается устойчивостью к световым мельканиям и гипервентиляции, обычно наблюдается у детей 2-8 лет с выраженной органической симптоматикой и задержкой психического и физического развития. Имеет плохой прогноз (синдром Леннокс - Гасто).
Нередко абсансы называют малыми припадками (малая болезнь, petit mal), однако эти два термина не идентичны, так как малыми припадками обозначают и некоторые формы парциальных эпилептических приступов, протекающих с потерей сознания без судорог, например, височные псевдоабсансы. Предполагается, что эпилептический очаг при генерализованных припадках располагается в оральных отделах мозгового ствола (так называемая центрэнцефалическая эпилепсия). Однако в последнее время получены доказательства, что подобные припадки могут вызываться очагами в медиально-базальных отделах больших полушарий [Карлов В. А., 1974; Сараджишвили П. М., Геладзе Т. Ш., 1976; Banco et al., 1976, и др.].
Вторая группа эпилептических припадков - парциальные. При парциальных припадках эпилептический очаг всегда располагается в мозговой коре, в припадок вовлекается лишь часть мозга, при этом, как теперь установлено, обязательно участие подкорковых структур и, в частности зрительного бугра. Различают парциальные припадки с двигательной, чувствительной, вегетативно-висцеральной симптоматикой, припадки нарушения восприятия, эпилептические автоматизмы и некоторые другие.
Наиболее демонстративным проявлением парциальных двигательных припадков является джексоновский, или соматомоторный, припадок, возникающий при расположении эпилептического очага в проекционной двигательной коре. Он характеризуется клоническими судорогами, начинающимися в области лица, кисти, стопы и пр. Судороги могут оставаться локализованными или распространяться с закономерностью, определяемой особенностью корковой соматотопической локализации двигательных функций («джексоновский марш»). Сознание сохранено. В ряде случаев судороги распространяются на всю половину тела, а иногда генерализуются, что сопровождается утратой сознания.
Глазодвигательный эпилептический припадок выражается в тоническом отведении глазных яблок, адверсивный - в повороте глаз и головы в противоположную сторону, а припадок эпилептического вращения--также и туловища. Эти припадки вызываются эпилептическими очагами в премоторной коре.
Особым видом парциальных двигательных припадков является эпилепсия Кожевникова: постоянные миоклонии в ограниченной группе мышц, периодически переходящие в генерализованные припадки. К парциальным сенсорным припадкам относятся прежде всего сенсорные джексоновские или соматосенсорные припадки. Это приступы парестезий ограниченной локализации, но возможен и «джексоновский марш», сознание при этом сохранено. Встречаются они при очагах в проекционной сенсорной коре. Соматосенсорный припадок нередко переходит в соматомоторный (так называемый сенсомоторный припадок).
К сенсорным припадкам относятся также зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые припадки, проявляющиеся в виде феноменов раздражения соответствующей проекционной коры (фотопсии, ложные ощущения вкуса, запаха и т. д.). Эти припадки называются еще сенсорными припадками с простой симптоматикой. Наряду с этим выделяют сенсорные припадки со сложной симптоматикой - эпилептические нарушения восприятия или психосенсорные припадки, вызываемые обычно очагами в проекционно-ассоциативной коре. Они проявляются в виде соответствующих иллюзорных или галлюцинаторных переживаний - ярких зрительных сцен, сложных мелодий и т. д.
По-видимому, при этих пароксизмах имеется та или иная степень нарушения сознания. В выраженных случаях возникают, по терминологии Джексона, «сноподобные состояния» (dreamy states), при которых указанные выше состояния переживаются больными как бы во сне. Подобные пароксизмы могут включать оперкулярную симптоматику (глотание, сосание, чмокание и т. д.), сочетаться с обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, насильственными воспоминаниями.
Не менее, а, быть может, более часто, чем психосенсорные пароксизмы, встречаются при эпилепсии психомоторные припадки, или эпилептические припадки автоматизма, которые характеризуются пароксизмальными нарушениями сознания и двигательной активности в виде автоматизмов. Поведение больных выражается в виде внешне упорядоченных действий, которые, однако, неадекватны данной ситуации. Во время психомоторных припадков развивается помрачение сознания с последующей амнезией. Все виды психомоторных припадков чаще всего вызываются эпилептическими разрядами в передних отделах височной доли.
В международной статистической классификации болезней, травм и причин смерти 9-го пересмотра (1975) предусматривается также выделение аффективных припадков - различных пароксизмальных расстройств настроения, обычно немотивированного чувства страха, реже приступов смеха (гелолепсия), состояния блаженства и т. д. Обычно такие пароксизмы сопровождаются изменением сознания. Они вызываются разрядами в переднемедиальной части височной доли.
Следует иметь в виду, что все виды парциальных (фокальных) припадков - как с простой, так и со сложной симптоматикой--могут переходить в генерализованные припадки и в этих случаях их относят к вторично-генерализованным припадкам. К вторично-генерализованным припадкам следует также отнести генерализованные судорожные припадки с предшествующей аурой. Обычно у одного и того же больного аура при повторении большого припадка бывает стереотипна. Характер ее определяется расположением эпилептического очага. Во время ауры больной испытывает определенные ощущения, например, какого-либо запаха (обонятельная аура), вкуса (вкусовая аура), зрительные ощущения, образы или целые картины (зрительная аура), слуховые (слуховая аура), боли в животе (абдоминальная аура) и т. д. По С. Н. Давиденкову, различаются следующие виды аур: сенсорная, сенситивная, моторная, речевая, вегетативная и психическая.
По мере течения болезни снижается круг интересов, ухудшается память, появляется эгоцентризм и т. д., т. е. выявляются черты эпилептической деменции.
К парциальным припадкам относятся и вегетативно-висцеральные пароксизмы. Они отличаются значительным многообразием. Припадки эти вызываются эпилептическими разрядами в орбито-инсулотемпоральной области и, возможно, в ростральной части ствола. Они могут включать тахикардию, повышение АД, одышку, мидриаз, повышенное потоотделение. Наиболее изучены дегистивные эпилептические припадки, вызываемые разрядами в параринальной области - фарингооральные, эпигастральные, абдоминальные. Фарингооральные эпилептические припадки проявляются гиперсаливацией, часто в сочетании с движениями губ, языка, облизыванием, глотанием, жеванием и т. д. Абдоминальный эпилептический припадок характеризуется различными ощущениями в эпигастральной области (эпигастральный припадок), в животе, часто урчанием, рвотой и т. д., нередко сопровождается изменением сознания. Вегетативно-висцеральные припадки характеризуются теми же признаками, что и другие эпилептические припадки: кратковременностью, стереотипностью проявлений у одного и того же больного, часто изменениями сознания.
Лечение эпилепсии

Основные принципы лечения эпилепсии могут быть сведены к следующим положениям: комплексность, индивидуальность, длительность, непрерывность. Комплексность - сочетание медикаментозных средств течения эпилептических припадков с другими методами терапии заболевания - организацией рационального режима труда и отдыха, психотерапией, в необходимых случаях - применение седативных и психотропных препаратов, дегидратационной w рассасывающей терапии.
Вне обострения заболевания больные должны работать, дети ходить в школу. В целом образ жизни больного должен быть достаточно активным, что подчеркнул еще Lennox: активность есть антагонист припадков. Вместе с тем необходимо соблюдать режим сна и отдыха; больным абсолютно противопоказаны употребления алкогольных напитков, чрезмерное эмоциональное и физическое напряжение, длительное пребывание на солнце; целесообразно ограничение поваренной соли и жидкости.
В качестве базового средства лечения эпилепсии зарекомендовал себя фенобарбитал - 2-3 мг на кг массы тела больного в сутки. Препарат может быть эффективным при любых видах эпилептических припадков. Однако при эпилепсии сна (сонные припадки) его назначения лучше избегать, так как он подавляет фазу быстрого сна, обладающую по отношению к эпилептической активности выраженным угнетающим влиянием и укороченную у больных с эпилепсией сна. Другие противоэпилептические препараты обладают более избирательным действием. Так, бензонал (доза- 10 мг на 1 кг массы) наиболее эффективен при джексоновской и кожевниковской эпилепсии, гексамидин в дозе 10-15 мг и дифенин 5 мг на 1 кг массы тела - при генерализованных судорожных припадках. Для лечения абсансов с успехом используют оксазалидиндионы (триметин) и сукцинимиды, назначаемые в дозе 15 мг на кг массы тела больного. Однако их следует применять только в сочетании с фенобарбиталом, так как они могут провоцировать появление больших судорожных припадков. Суксилеп (пикнолепсин) выпускается в капсулах по 250 мг, а отечественный препарат этосуксимид в растворе, содержащем в 100 мл 50 г
В последние годы синтезирован другой представитель диазепамов - клоназепам, часто помогающий при трудно курабельных акинетических и миоклонических абсансах, а также препарат нового класса - дипропилацетат (вальпроат натрия), по предварительным данным, влияющий почти на все виды эпилептических припадков.
В настоящее время с успехом применяются методы хирургического лечения эпилепсии, направленные на удаление эпилептических очагов (гипокампэктомия, передняя височная лобэктомия и др.), прерывание путей распространения эпилептического разряда (форникотомия, комиссуротомия и др.) и активацию тормозных структур (стимуляция зубчатого ядра мозжечка и др.). Разрабатывается метод биоэлектрического управления эпилептическими припадками.