| Тип,
Название болезни
| Ткани,
вовлеченные в процесс
| Дефицит
фермента
| Структура
гликогена
| Симптомы
|
| I тип болезнь Гирке
| Печень, почка
| Гл-6-фосфатаза
| нормальная
| Гипогликемия
лактацидоз
гепатомегалия
|
| II тип болезнь Помпе
| Печень, селезенка,
почки, мышцы.
нервная ткань,
эритроциты
| Лизосомальная
α-1,4-гликозидаза
| нормальная
| Нормогликемия
Мышечная слабость. Гипертрофия сердца
|
| III тип болезнь Форбса
| Печень, мышцы, эритроциты, лейкоциты
| Деветвящий фермент
Амило-(1- 6)-гликозидаза
| Короткие многочисленные внешние цепи
| Гипогликемия
гепатомегалия
|
| IV тип болезнь Андерсена
| Печень, мышцы. лейкоциты
| Гликоген- ветвящий фермент
| Длинные внешние и внутренние цепи с малым числом точек ветвления
| Гипогликемия
гепатомегалия
|
| V тип болезнь
Мак-Ардля
| Мышцы
| Фосфорилаза
мышц
| нормальная
| Нормогликемия Мышечное утомление после нагрузки.миоглобинурия
|
| VI тип болезнь Хорса
| Печень, лейкоциты
| Фосфорилаза печени
| Нормальная
| Нормогликемия или склонность к гипогликемии
Гепатомегалия
|
| VIIтип болезнь Томсона
| Печень,
мышцы
| Фосфоглюкомутаза
| Нормальная
| Склонность к гипогликемии Мышечное утомление после нагрузки.
|
| V III тип болезнь Таруи
| Мышцы. эритроциты
| Фосфофруктокиназа
| Нормальная
| Нормогликемия
Мышечное утомление после нагрузки. Гипоксия
|
| IХтип болезнь Хага
| Печень
| Киназа Фосфорилазы
| Нормальная
| Склонность к гипогликемии Гепатомегалия
|
