Значение ПФЦ
1. Главный источник образования НАДФН. Потребителями НАДФН являются:
- система микросомального окисления (МСО)
- антиоксидантная защита в процессах образования активных форм кислорода и перекисного окисления липидов
-защита гемоглобина от превращения в метгемоглобин, неспособный транспортировать
кислород (метгемоглобинредуктазная система)
- активация витамина Д в процессе реакций гидроксилирования
- пластический обмен - синтез жирных кислот, холестерина, пуриновых, пиримидиновых соединений.
- метаболизм пуриновых соединений до мочевой кислоты.
2.Синтез пентоз, необходимых для образования нуклеотидов, динуклеотидов (АТФ, ГТФ, НАД, ФАД и др) и нуклеиновых кислот.
3 Синтез 3-ФГА. Связь с гликолизом осуществляется через 3-ф-ГА - эта связь объясняет термин «шунт», важна в обеспечении метаболизма в эритроците. В жировой ткани из 3-ФГА образуется
3- фосфоглицерол - субстрат для синтеза триглицеридов и фосфолипидов.
Причины нарушения ПФЦ:
1.Недостаток тиамина в продуктах питания или нарушение его тканевого обмена.
2. Генетические дефекты Гл-6-ф-ДГ (описано более 250 патологических изоформ). Особенно опасно нарушение в эритроцитах:
- с нижается концентрация восстановленного антиоксиданта глутатиона
- увеличивается количество активных форм кислорода
-возникает нарушение пластичности мембран эритоцитов - появляется риск гемолиза эритроцитов
Клинические проявления дефекта Гл-6-ф-ДГ.
Характерны приступы гемолитической анемии. Возникают под влиянием провоцирующих агентов: некоторые лекарственные соединения (сульфаниламиды, анальгетики, противомалярийные и др), из пищевых продуктов бобовые (фасоль, горох),
Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 1225 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 |
|