АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Определение. Общие принципы диагностики

Прочитайте:
  1. A. принципы полезности, замещения, ожидания
  2. I. Общие принципы организации работы поликлиники
  3. I. Общие сведения
  4. I. Общие свойства корковых эндокриноцитов
  5. II. ОСНОВНЫЕ ЗАДАЧИ ДИАГНОСТИКИ.
  6. III. Основные принципы патогенетической терапии вирусных гепатитов
  7. IV. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
  8. IV. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
  9. IV. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
  10. V. Общие принципы лечения эндотоксикоза.

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов.

Определение. Общие принципы диагностики.

 

Системные васкулиты- гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления.

В таблице 1 приведены определения наиболее часто встречающихся форм системных васкулитов.

 

Таблица 1. Определения основных нозологических форм системных васкулитов.

Наименование Определение
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха) Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек.
Кожный лейкоцитокластический васкулит Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
Микроскопический полиангиит Некротизирующий васкулит преимущественно мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы) с отсутствием иммунных депозитов. Могут так же поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита, часто присоединяется геморрагический альвеолит.
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Синдром Черджа- Строс Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией.
Узелковый полиартериит Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул.
Болезнь Кавасаки Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией. Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризующийся болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ.
Артериит Такаясу   Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины.  

 

Системные васкулиты относятся к числу относительно редких болезней: заболеваемость составляет около 4,2 на 100 000 населения в год, однако в последнее время в мире отмечена тенденция к увеличению их распространенности. В Российской Федерации распространённость системных васкулитов не установлена.

Эти заболевания могут развиваться в любом возрасте, но чаще встречаются у лиц средних лет. В таблице 2 приведены данные об эпидемиологии отдельных нозологических форм. Чаще всего встречается геморрагический васкулит, преобладающий у детей. Лица пожилого возраста чаще заболевают гигантоклеточным васкулитом, который наряду с гранулематозом с полиангиитом (Вегенера), наиболее распространен в странах Северной Европы. Артериитом Такаясу чаще болеют выходцы из Азии.

Таблица 2. Эпидемиология системных васкулитов.

Заболевание Распространенность (на 1 000 000 населения) Средний возраст начала заболевания, годы Доля мужчин среди заболевших, % Преобладающая географическая распространенность
Узелковый полиартериит 4,6 (2- 18) 481,7   Нет
Синдром Черджа-Строс 2,4 (1- 3) 503,0 52- 65 Нет
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) 8,5 (5- 10) 451,2   Северная Европа
Геморрагический васкулит 140 (130- 200) от 4,5 до 17 (более 70 % моложе 20 лет)   Нет
Артериит Такаясу 2,6 (0,2- 2,6) 261,2   Азия
Гигантоклеточный артериит (150- 200 среди лиц старше 50 лет) 690,5   Северная Европа

 

В основе современной классификации системных васкулитов (таблица 3) лежит калибр пораженных сосудов. Особо выделяют группу заболеваний, патогенетически связанных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА). С позиции лечебной стратегии нозологические формы, объединенные в эту группу можно рассматривать как единое состояние, а лечение дифференцировать прежде всего в зависимости от тяжести заболевания.

Таблица 3. Классификация системных васкулитов.

Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра: - геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха) - эссенциальный криоглобулинемический васкулит  
- микроскопический полиангиит АНЦА- ассоциированные
Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра: - гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) - синдром Черджа- Строс
Преимущественное поражение сосудов среднего калибра: - узелковый полиартериит - болезнь Кавасаки
Преимущественное поражение сосудов крупного калибра: - гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия - артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит)
Сочетанные состояния: - болезнь Бехчета - облитерирующий тромбангиит

 

С клинических позиций важно определение степени клинической активности заболевания, а так же выделение рефрактерного варианта течения системных васкулитов, при котором отсутствует обратное развитие клинических проявлений заболевания или отмечается увеличение клинической активности, несмотря на проводимую в течение 6 недель стандартную патогенетическую терапию. В таких случаях применяют альтернативные методы лечения, в том числе генно- инженерные биологические препараты.

При оценке клинической активности принимают во внимание обусловленные васкулитом симптомы, имеющиеся на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессировавшие в течение последнего месяца. Для расчета активности васкулита в баллах предложен Бирмингемский индекс клинической активности (Birmingham Vasculitis Activity Score, BVAS), представленный в таблице 4. В зависимости от локализации поражения признаки заболевания разделены на 9 групп, при расчете индекса активности суммируются максимальные значения баллов, полученные в каждой группе (максимально возможный суммарный индекс активности составляет 63 балла).

 

Таблица 4. Бирмингемский индекс клинической активности системных васкулитов (BVAS).

* Быстропрогрессирующий гломерулонефрит- характеризуется снижением скорости клубочковой фильтрации более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев.

В зависимости от клинической активности системного васкулита выделяют различные фазы заболевания, которые приводятся в таблице 5:

 

Таблица 5. Фазы клинического течения системных васкулитов.

Клиническая фаза Индекс активности (BVAS) Характеристика
Полная ремиссия 0- 1 балл Отсутствие признаков клинической активности и необходимости в терапии при нормальном уровне С- реактивного белка.
Частичная ремиссия 50% от исходного Уменьшение в результате проводимого лечения индекса клинической активности на 50% от исходного.
Легкое обострение < 5 баллов Появление клинических признаков заболевания с увеличением общей суммы баллов до 5.
Тяжелое обострение > 6 баллов Вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно- сосудистой системы), что требует проведения активного патогенетического лечения (глюкокортикоиды, цитостатики, внутривенный человеческий иммуноглобулин, плазмаферез, генно- инженерные биологические препараты).

 

Прогноз заболевания определяется не только активностью сосудистого воспаления, но и степенью повреждения органов или тканей (индексы повреждения), которое не поддается обратному развитию, несмотря на проводимое лечение, в отличие от воспалительной активности.

 

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 869 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)