Клиническое течение МПА
У 50%больных МПА проявляется в виде тяжёлого лёгочно-почечного синдрома. Как правило, при МПА наблюдают острое начало и более агрессивное течение, чем при ГПА или СЧС.
МПА имеет много общих черт с ГПА, отличаясь отсутствием гранулематозного воспаления, вследствие чего МПА не свойственны подскладочный ларингит, седловидная деформация носа, периорбитальные гранулёмы. Поражение ВДПпри МПАвстречается в виде некротического или атрофического ринита (30%- 70%), синусита (10%- 30%), среднего отита (20%- 30%). Носовые кровотечения развиваются не часто, перфорация носовой перегородки возможна, но формируется редко.
Патология легких (35- 70%) при МПА представлена некротизирующим альвеолитом. При рентгенологическом обследовании выявляют инфильтраты без распада, часто с реакцией плевры. Поражение легких при МПА протекает тяжело (особенно при наличии антител к ПР-3), у половины больных осложняется легочным кровотечением, что в каждом втором случае становится фатальным. Легочное кровотечение способно развиться внезапно, единственным признаком геморрагического альвеолита, помимо рентгенологических изменений, может быть быстрое снижение уровня гемоглобина вследствие геморрагии в ткань легкого.
При МПА с гиперпродукцией антител к MПО описаны случаи фиброзирующего альвеолита, что чаще наблюдается у лиц пожилого возраста.
Поражение кожи (70%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже уртикарными высыпаниями, livedo reticularis, некрозами кожи и подлежащих мягких тканей.
Для поражения органа зрения (30%) свойственно развитие склерита и эписклерита.
Поражение периферической нервной системы (30%) проявляется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом.
Поражение ЖКТ (10%) характеризуется болями в животе, диареей, иногда кровотечением вследствие развития ишемических язв желудка и кишечника. Описаны синдром Budd- Chiari, панкреатит, холецистит, патология печени (гепатомегалия).
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 463 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 |
|