АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническое течение ГПА

Особенности клинического течения ГПА определяет триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей (ВДП), легких и почек. Среди больных ГПА риск развития обострения выше (65%), чем при МПА или СЧС (35%), при этом рецидивы сохраняются и на высоких кумулятивных дозах ЦФ.

У подавляющего большинства больных (более 90%), развивается некротизирующее гранулематозное воспаление ВДП. Язвенно- некротический ринит сопровождается жалобами на заложенность носа, сукровичное отделяемое из носа, кровянистые корки, рецидивирующие носовые кровотечения. Вследствие перфорации носовой перегородки у 25% больных формируется седловидная деформация носа. Помимо язвенно-некротического ринита наблюдается язвенный стоматит, вовлечение трахеи и гортани с формированием подскладочной гранулемы (35%), осложняющейся стенозом гортани. Более чем у 60% больных ГПА диагностируют разнообразное поражение придаточных пазух: от изолированного гайморита, фронтита, мастоидита до тяжелого деструктивного пансинусита. При КТ или МРТ характерно утолщение слизистой носа и придаточных пазух вплоть до полного заполнения пазухи гранулематозной тканью, в более поздней стадии выявляют деструкцию подлежащей костной ткани. Этмоидит может осложняться деструкцией стенки орбиты с распространением гранулематозной ткани в орбиту. Более чем у 50% больных поражается орган слуха.

Поражение легких (50- 70%) характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, которое при рентгенографическом исследовании определяется в виде двусторонних, нередко субплеврально расположенных, узлов или инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей, что значительно повышает риск присоединения инфекционных осложнений. В каждом таком случае проводят дифференциальный диагноз с инфекционными заболеваниями, включая септическую эмболизацию, абсцесс, пневмоцистную инфекцию, туберкулез, микозы.

Возможно развитие гранулематозного эндобронхита (30%), значительно реже наблюдаются плеврит, умеренное увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

Не смотря на то, что деструктивный процесс в легких у 35% сопровождается кровохарканьем, легочное кровотечение развивается редко. В каждом пятом случае поражение легких протекает бессимптомно, с отсутствием жалоб на кашель и скудной аускультативной картиной даже при тяжелом поражении.

Поражение органа зрения(50%) у каждого пятого больного приводит к слепоте.ГПА свойственно формирование псевдотумора орбиты вследствие образования периорбитальной гранулемы (25%). Реже наблюдаются коньюнктивит, эписклерит, увеит и вторичный дакриоцистит, обусловленный гранулематозным воспалением с затруднением оттока жидкости по слезному каналу. Описаны неврит зрительного нерва, окклюзия центральной артерии сетчатки.

Поражение кожи(25- 35%)характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже уртикарными высыпаниями, подкожными узелками, livedo reticularis, описана симптоматика гангренозной пиодермии и феномена Рейно.

Поражение периферической нервной системы в первую очередь характеризуется развитием асимметричного сенсорно- моторного множественного мононеврита (20- 30%), значительно реже наблюдается дистальная симметричная полинейропатия. Возможен вторичный (одонтогенный) неврит V, VII пары черепно- мозговых нервов, который диагностируют у каждого четвертого больного ГВ с поражением органа слуха.

Поражение сердца при ГПА не превышает 20%. Как и у всех больных АНЦА- СВ, при ГПА возрастает риск сердечно-сосудистых заболеваний (ИБС, инсульта, периферической артериальной окклюзии), при этом отмечено повышение риска ОИМ, но не стенокардии.

Поражение желудочно- кишечного тракта (ЖКТ) с развитием ишемических язв желудка, кишечника и риском кровотечения у больных ГПА встречается редко (5%).

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 608 | Нарушение авторских прав