АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническое течение СЧС

Клиническое развитие СЧС подразделяют на 3 стадии (таблица 9), которые, как правило, последовательно разворачиваются на протяжении нескольких лет. Для первого этапа заболевания свойственно постепенное развитие симптомов бронхиальной астмы, аллергического ринита, синусита, проявлений лекарственной непереносимости, при этом периферическая эозинофилия не всегда выражена. В дальнейшем присоединяются эпизоды эозинофильной инфильтрации тканей в виде эозинофильной пневмонии или гастроэнтерита, что часто сочетается с периферической эозинофилией более 10%. Развернутая стадия СЧС характеризуется развитием системного некротизирующего васкулита, которому, как правило, сопутствует эозинофильное гранулематозное воспаление.

Таблица 9. Стадии клинического развития СЧС.

Поражение ВДП при СЧС отличает аллергический полипозный ринит (55%) и синусит (45%), которые наряду с бронхиальной астмой относятся к дебютным симптомам заболевания. Правильная оценка бронхиальной астмы занимает центральное место в дифференциальной диагностике СЧС.

Поражение легких (70%) характеризуется мигрирующими инфильтратами (эозинофильная пневмония) или узлами без полостей распада. Кровохарканье наблюдается у трети больных с поражением легких, но случаи легочного кровотечения крайне редки. Возможно вовлечение плевры (эозинофильный плеврит), умеренное увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

Поражение сердца (30- 50%) при СЧС проявляется разнообразной патологией, включающей острый или констриктивный перикардит, эндомиокардит, диффузную ишемическую кардиомиопатию, сердечную недостаточность, нарушения ритма и проводимости, острый коронарный синдром, который может быть обусловлен васкулитом коронарных артерий. Повреждение сердца при СЧС в первую очередь следует связывать с эозинофилией и высвобождением эозинофильных кардиотоксичных протеинов. При морфологическом исследовании в эндокарде обнаруживают некротизирующие гранулемы, в фокусах некроза содержащие эозинофильный протеин. Развитие кардиальной патологии становится причиной летального исхода у 50% пациентов.

Поражение кожи(64%)характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже уртикарными высыпаниями, подкожными узелками, livedo reticularis.

Поражение периферической нервной системы (64%) при СЧС развивается чаще, чем при других формах АНЦА-СВ и характеризуется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом. Поражение центральной нервной системы (10%) может проявляться невритом черепно- мозговых нервов, острыми нарушениями мозгового кровообращения, очаговыми изменениями мозга, эпи- синдромом.

Для поражения органа зрения (30%) свойственны склерит и эписклерит.

Поражение ЖКТ (10%) проявляется болями в животе, диареей, иногда кровотечением, и связано как с эозинофильным гастроэнтеритом, так и с васкулитом стенки кишечника, способным вызвать образование ишемических язв, перфорацию. Описаны синдром Budd- Chiari, панкреатит, холецистит, перитонит, асцит, патология печени (гепатомегалия).

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 559 | Нарушение авторских прав