 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
АПОПРОТЕИНЫ
Это белки, образующиеся преимущественно в клетках печени и частично в клетках тонкого кишечника. Главная их функция состоит в том, что они образуют с липидами растворимые комплексы, активируют ферменты липолиза триглицеридов крови и образования эфиров холестерина, обеспечивают захват эндотелиальными клетками сосудов липопротеидных частичек. Распределение и основные функции апопротеинов плазмы крови представлены в таблице 1. · Роль апопротеинов · Апо-1 На ЛПВП Кофактор ЛХАТ · Участие в этерефикации ХС · Апо В · В-48 · B-1000 · ХМ · ЛПНП, ЛПОН, ЛППП · Облигатный структ. белок ХМ. Обеспечивает всасывание жира · Транспорт эндогенного жира · Апо-С · С-I,III · Апо С-II · Активаторы ЛХАТ · Облигатный активатор ЛПЛ (деградация ХМ и ЛПОН) · Апо-D · Транспорт ЭХС с ЛПВП на ЛПНП и ЛПОН · Апо-E ЛПВП Транспорт и метаболизм холестерина
Таблица. Классификация и роль апопротеинов
ГИПЕРЛИПОПРОТЕИДЕМИИ · Классификация гиперлипопротеидемий · Тип гиперлипопротеинемии Частота Последствия · I.Гиперхиломикронемия Очень · редко Избыточное отложение ХМ в печени, селезенке, ксантомы · IIа Гиперβ-ЛПП часто атеросклероз · IIб Гипер β-ЛПП, · гиперпре β-ЛПП часто атеросклероз · III.дисβ-ЛПП редко атеросклероз · IY. Гиперпре β-ЛПП, очень · часто ожирение · Y.гиперХМ и Гиперпре β-ЛПП редко ожирение Гиперлипопротеинемии
По классификации Фредриксона и соавторов, одобренной в 1980г. ВОЗ, все первичные гиперлипопротеидемии подразделяются на 5 типов в зависимости от преобладания тех или иных фракций. 1 тип - ГИПЕРХИЛОМИКРОНЕМИЯ (экзогенная гиперлипедемия) характеризуется повышенным содержанием хиломикронов (ХМ). Причиной возникновения гиперхиломикронемии считают врожденную недостаточность или отсутствие или недостаточность ее активатора – апопротеина С-2. Даже низкое употребление жира в диете приводит к значительному повышению уровня ХМ. Клинически для этого типа характерны гепатоспленомегалия, отложения в коже липидов в виде ксантом, внезапные приступы абдоминальных колик. При ограничении пищевых жиров в течение 1-2 недель происходит нормализация общего состояния и биохимических показателей. 2 тип - ГИПЕРБЕТАЛИПОПРОТЕИДЕМИЯ (семейная гиперхолестеринемия). Этот тип делится на два подтипа: IIа и IIб. Подтип IIа характеризуется высоким содержанием ЛПНП. У гомозиготных носителей этот подтип заболевания проявляется с детского возраста, а у гетерозиготных – на 3-4 десятилетии жизни. Причиной, обуславливающей высокое содержание в крови ЛПНП, является отсутствие рецептов к апопротеину-В на поверхности клеток паренхиматозного и соединительнотканного типа, а при гетерозиготном IIа типе – их дефицит. В результате этих нарушений ЛПНП или вообще не поступают в клетку или поступают в уменьшенном количестве. Это приводит к накоплению ЛПНП и резкому повышению уровня холестерина в крови. Атеросклеротические изменения наблюдаются преимущественно в венечных артериях. Проявления ишемической болезни сердца и гибель от инфаркта миокарда возможны даже в детском и юношеском возрасте. Уровень ЛП в крови при этом подтипе гиперлипидемии с трудом поддается коррекции, в особенности, если проявления гиперлипидемии были отмечены в молодом возрасте. Подтип Пб характеризуется высоким содержанием ЛПНП и ЛПОНП. При этом подтипе гиперлипидемии высока вероятность возникновения атеросклероза. У пациентов отмечается избыточная масса тела, нарушение толерантности в глюкозе, жировая дистрофия печени. Вторичные гиперлипопротеидемии этих двух подтипов наблюдаются при микседеме, нефротическом синдроме, миеломе, макроглобулинемии.
Исследование семейной гиперхолестеролемии Холестерол необходим для синтеза клеточных При исследованиях фибробластов, полученных у Рис. Электрофореграммы при гиперлипопротеидемиях.
3 тип – Дисбетта («Флотирующая») гиперлипопротеидемия, характеризуется присутствием аномальных ЛПОНП с электрофоретической подвижностью ЛПНП. Этот тип встречается редко. У пациентов отмечается высокое содержание холестерина в крови, патологическая толерантность к углеводам: нагрузка углеводами приводит к стойкой гиперлипедемии. Наряду с ишемической болезнью сердца встречаются атеросклеротические изменения в сосудах нижних конечностей и других периферических артериях. Атеросклероз у этих пациентов протекает тяжело. Для них также характерно наличие кожных ксантом, в которых основным компонентом является холестерин. Вторичная «флотирующая» гиперлипопротеидемия встречается при системной красной волчанке, дисглобулинемии, гипотиреозе. 4 тип - «ИНДУЦИРОВАННАЯ УГЛЕВОДАМИ ЛИПЕМИЯ» характеризуется высоким содержанием ЛПОНП, которое сочетается с нормальным или пониженным количеством ЛПНП и ХМ. Этот распространенный тип гиперлипопротеидемии проявляется в молодом и среднем возрасте. В механизме возникновения играет роль как повышенное образование ТГ из углеводов, так и нарушения расщепления ТГ. Проявлению заболевания способствует диета, богатая углеводами, избыточная масса тела. Это –атерогенный тип гиперлипопротеидемии, при котором атеросклеротические поражения наблюдается как в коронарных артериях, так и в других периферических сосудах. Вторично это тип гиперлипопротеидемии встречается при алкоголизме, диспротенемии, лечении эстрогенами (в том числе и при использовании оральных контрацептивов). 5 тип - «СМЕШАННАЯ ГИПЕРЛИПЕМИЯ» характеризуется высоким содержанием ЛПОНП и наличием ХМ во взятой натощак плазме крови. Это свидетельствует о сочетанном нарушении метаболизма триглицеридов экзогенного и эндогенного происхождения. В механизме развития ведущая роль принадлежит, по-видимому, повышенному образованию ЛП, но не исключается и нарушение элиминации их из крови. Вторичная смешанная гиперлипемия развивается при ожирении, алкоголизме, панкреатитах, диспротеинемиях, применении оральных контрацептивов, нелеченом сахарном диабете.
Гиполипопротеинемии
Дата добавления: 2014-12-11 | Просмотры: 4297 | Нарушение авторских прав |