АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

НАРУШЕНИЯ МЕЖУТОЧНОГО ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ. Метаболизм аминокислот складывается из реакций дезамиинирования, трансаминирования и декарбоксилирования

Метаболизм аминокислот складывается из реакций дезамиинирования, трансаминирования и декарбоксилирования.

1. ДЕЗАМИНИРОВАНИЕ является универсальным процессом в образовании аминокислот, когда неиспользованные для синтеза белка аминокислоты теряют аминогруппы и превращаются в безазотистые продукты. Из аминогруппы образуется аммиак, а из безазотистой части - кетокислоты. Дезаминирование осуществляется ферментом аминооксидазой, коферментом которой является ФАД или НАД. Дезаминирование усилено при голодании, когда энергетические потребности организма удовлетворяются за счет белка. Ослаблен этот процесс при поражении печени, при гипоксии, при авитаминозах С, РР, и В₂. Нарушение дезаминирования приводит к ослаблению мочевинообразования увеличению аминокислот в крови –аминоацидоемии, что сопровождается аминоацидоурией.

2. ТРАНСАМИНИРОВАНИЕ - реакция обратимого переноса аминогруппы между некоторыми аминокислотами и кетокислотами. Аминокислоты являются донаторами аминогруппы, а кетокислоты - акцепторами. Реакция катализируется специфическими ферментами трансаминазами, коферментом которых является фосфопиридоксаль (витамин В₆). ПРИЧИНЫ нарушений трансаминирования: гиповитаминоз В₆ – при недостаточном его содержании в пище, при высокой потребности во время беременности, при нарушении его усвоения и фосфорилирования во время лечения фтивазидом, при подавлении кишечной микрофлоры, частично синтезирующей витамин, под воздействием длительного применения сульфаниламидных препаратов. Снижение активности трансаминаз происходит также при ограничении синтеза белка (при голодании и тяжелых заболеваниях печени), при недостаточности коры надпочечников и щитовидной железы. Если в отдельных органах возник некроз (панкреатит, гепатит, инфаркт миокарда или легких), то вследствие разрушения клеток тканевые трансаминазы поступают в кровь и повышение активности в крови является одним из диагностических тестов. В процессе трансаминирования из триптофана образуется никотиновая кислота. Отсутствие фосфопиридоксаля приводит к нарушению синтеза никотиновой кислоты, в результате чего развивается пеллагра. Кроме того, возникают промежуточные продукты - ксантуреновая и оксиантраниловая кислоты. Ксантуреновая кислота препятствует выработке инсулина. Оксиантраниловая кислота способствует возникновению рака мочевого пузыря у мышей.

3. ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЕ. Декарбоксилированию с образованием биогенных аминов и углекислоты подвергаются только некоторые аминокислоты. При декарбоксилировании ГИСТИДИНА образуется ГИСТАМИН, ТРИПТОФАНА - СЕРОТОНИН, ГЛЮТАМИНОВОЙ КИСЛОТЫ - ГАММА-АМИНОМАСЛЯНАЯ. Процесс декарбоксилирования осуществляется специфическими декарбоксилазами, коферментом которых является фосфопиридоксаль (витамин В₆).

Содержание ГИСТАМИНА повышается при аллергических заболеваниях (бронхиальная астма, отек КВИНКЕ и др), при ожогах, распаде опухолей, при шоках (анафилактическом, травматическом и гемотрасфузионном), при укусах ядовитых насекомых, при нервном возбуждении, кислородном голодании. Гистамин депонируется в тучных клетках. При повышении проницаемости клеточных мембран натрий проникает в клетку и вытесняет гистамин. Избыток гистамина повышает проницаемость сосудов, вызывает их дилятацию, нарушает микроциркуляцию, вызывает спазм гладкой мускулатуры.

СЕРОТОНИН образуется в митохондриях хромаффинных клеток кишечника. Разрушается в основном в легких с помощью фермента аминооксидазы. Серотонин повышает тонус гладкой мускулатуры, тонус и резистентность сосудов, является медиатором нервных импульсов в ЦНС, уменьшает агрессивность. Кислородное голодание снижает выработку серотонина. Увеличивается содержание серотонина в крови при карциноиде кишечника, при обострении хронического панкреатита, иммобилизационном стрессе у крыс. Гамма-аминомасляная кислота (ГАМК) тормозит синаптическую передачу поверхностных слоев коры головного мозга. Гипоксия и ацидоз снижают выработку ГАМК, при дефиците которой возникают судороги.

ПРИЧИНАМИ повышения содержания биогенных аминов могут быть не только увеличение декарбоксилирования соответствующих аминокислот, но также угнетение окислительного распада аминов и нарушение их связи с белками. Так, например, при гипоксических состояниях, ишемии, деструкции тканей (травмы, облучение и т.д.) ослабляются окислительные процессы, что уменьшает превращение аминокислот по пути их обычного распада и усиливает декарбоксилирование. Наряду с этим из-за повреждения тканей нарушается связывание аминов белками.

Появление большого количества биогенных аминов в тканях (особенно гистамина и серотонина) может вызвать значительные нарушения местного кровообращения, повышение проницаемости сосудов и повреждение нервной системы.

Нарушение метаболизма отдельных аминокислот в большей своей части представляею наследственные энзимопатии (разбор причин и механизмов развития которых приводится в учебных пособиях по наследственной патологии).

Дата добавления: 2014-12-11 | Просмотры: 819 | Нарушение авторских прав