АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гломерулонефрит (ГН)

Гломерулонефрит – это заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек с характерными почечными (протеинурия, гематурия, цилиндрурия, олигурия) и внепочечными симптомами (артериальная гипертония, отеки, гипертрофия левого сердца, диспротеинемия, уремия). Клинически выделяют гематурическую, латентную, нефротическую, гипертоническую и смешанные формы гломерулонефритов.

Классификация. По нозологическому критерию – первичный и вторичный. При первичном ГН почка является единственным или преимущественно поврежденным органом, при вторичном почки повреждаются в результате какого-либо общего заболевания.

По этиологии ГН делятся на нефриты установленной (бактериальной, вирусной, абактериальной) и неустановленной этиологии; по патогенетическому критерию – иммунологически обусловленный (иммунокомплексный, антительный) и иммунологически не обусловленный; по характеру течения – острый, подострый и хронический. По морфологическим признакам – интракапиллярный (развитие патологического процесса в сосудистом клубочке) и экстракапиллярный (патологический процесс развивается в полости капсулы клубочка). В процесс может вовлекаться целый клубочек – глобальное; и может только часть клубочка – сегментарное поражение. Кроме того, можно говорить о диффузном либо очаговом (фокальном) поражении клубочков. Характер воспаления может быть экссудативный, продуктивный либо смешанный.

Разные типы ГН характеризуются одной (или более) из 4 основных тканевых реакций:

1) многоклеточность клубочков – характеризуется увеличением количества клеток в клубочках – либо пролиферация мезангиальных, эндотелиальных клеток, либо инфильтрацией нейтрофилами, моноцитами, лимфоцитами;

2) утолщение базальной мембраны – из-за отложения белков, депозитов;

3) гиалиноз и склероз;

4) дополнительные повреждения вызывают осаждение фибрина, амилоида, липидов, интрагломерулярный тромбоз.

ГН сопровождается поражением не только клубочков, ни и эпителия канальцев, сосудов, стромы почек.

Острый гломерулонефрит – чаще бывает инфекционным (нефритогенные штаммы β-гемолитического стрептококка группы А, реже стафилококки, пневмококки, менингококки, вирусы гепатита В, свинки, ветрянки, инфекционного мононуклеоза, малярийный плазмодий). Это острый диффузный процесс с иммунокомплексным механизмом поражения. Разрешающее значение имеет охлаждение. Длительность заболевания от 1,5 до 12 мес. Встречается преимущественно у детей. Морфологическая картина представлена увеличенными многоклеточными клубочками. В целом это интракапиллярный пролиферативный ГН, развитие которого имеет экссудативную, экссудативно-пролиферативную и пролиферативную фазы. При иммунофлюоресцентной микроскопии на базальной мембране, в мезангии обнаруживаются гранулярные депозиты IgG, IgM, C3 компонента комплемента, при электронной микроскопии эти депозиты имеют вид «горбов». Макроскопически почки увеличены, дряблые, корковый слой расширен и под капсулой виден красный крап. Чаще всего заболевание заканчивается выздоровлением, лишь иногда переходит в хроническую форму.

Подострый гломерулонефрит (быстропрогрессирующий, злокачественный). Болезнь проявляется быстрым и прогрессирующим снижением функции почек, нередко с олигурией и анурией. Длительность заболевания составляет от нескольких недель до 1,5 лет, оно плохо поддается лечению и заканчивается почечной недостаточностью.

Быстропрогрессирующий ГН подразделяют на 3 группы:

1) постинфекционный (постстрептококковый, при инфекционном эндокардите, вирусных заболеваниях);

2) ГН при системных заболеваниях (ревматических, в частности, при гранулематозе Вегенера);

3) идиопатический (первичный) ГН при синдроме Гудпасчера (идиопатическом пневморенальном синдроме).

По патогенезу ГН может быть иммунокомплексным или антительным. Иммунокомплексный ГН встречается чаще. Особенностью поражения клубочков при антительном механизме является выраженное повреждение базальных мембран капилляров. Это приводит к появлению антител, фибрина в клубочках почек, в ответ возникает пролиферация нефротелия с образованием «полулуний». По морфологической картине подострый ГН является экстракапиллярным пролиферативным нефритом, для которого характерно образование «полулуний» из пролиферирующих эпителиальных клеток (нефротелия и подоцитов), макрофагов и фибрина. «Полулуния» сдавливают клубочек снаружи, происходит спадение капиллярных петель. Процесс завершается фиброзированием клубочков. Для верификации данной формы ГН важно выявление «полулуний» не менее чем в 50% клубочков. Макроскопически почки увеличены, дряблые, бледные с петехиальными кровоизлияниями на поверхности – «большие пестрые почки».

Хронический гломерулонефрит характеризуется длительным течением (более 12 мес). Ремиссии чередуются с обострениями. Для этой группы ГН характерно прогрессирующее поражение, прежде всего клубочков почек. При естественном течении заболевания неминуемо происходит резкая убыль функционирующей почечной паренхимы и развивается хроническая почечная недостаточность. Клинически подразделяется на латентную, гематурическую, гипертоническую, нефротическую, смешанную формы. Этиология чаще неизвестна. По патогенезу преимущественно иммунокомплексный, редко антительный. Единого морфологического эквивалента заболевания нет. Выделяют несколько типов хронического ГН, каждый из которых является относительно самостоятельным. Гистологически он представлен мезангиопролиферативным, мезангиокапиллярным и фибропластическим ГН. В клубочках при мембранозной нефропатии, «болезни малых отростков подоцитов», при фокальном сегментарном гломерулогиалинозе (ФСГГ) воспалительных изменений нет. Их обозначают как невоспалительные гломерулопатии.

Мезангипролиферативный тип ГН характеризуется расширением мезангия за счет пролиферации мезангиальных клеток, инфильтрации моноцитами и очаговым расщеплением БМ капилляров, в которых определяют различный характер иммунных депозитов, содержащих IgG, IgM, IgA, C3 фракцию комплемента. Он отличается относительно доброкачественным течением, длительность заболевания составляет десятилетия, в 80% случаев наблюдается гематурия.

Мезангиокапиллярный ГН клинически характеризуется нефротическим синдромом, быстро приводит к сморщиванию почек. При этом отмечаются наряду с выраженной пролиферацией мезангиоцитов неравномерные диффузные утолщения и расщепление стенки капилляров с феноменом «двухконтурности» (при окрашивании серебром и PAS-реакции). Этот эффект обусловлен проникновением отростков мезангиальных клеток на периферию капиллярных петель (интерпозиция мезангия) под эндотелием и синтезом ими компонентов внеклеточного матрикса. Клубочки крупные, многоклеточные (пролиферация мезангиальных клеток, во многих случаях с инфильтрацией лейкоцитами) имеют дольчатый вид. При электронной микроскопии определяют отложения депозитов иммунных комплексов либо субэндотелиально, либо интрамембранозно («болезнь плотных депозитов»).

Фибропластический ГН можно рассматривать как исход различных вариантов ГН. Он характеризуется выраженностью фибропластического компонента: образуются сращения сосудистых долек с капсулой, склероз капиллярных петель, гиалиноз, склероз капсулы клубочков. В клубочках выявляются иммунные депозиты разной локализации и состава, выражен также склероз стромы и сосудов почки. В канальцах обнаруживаются дистрофические и атрофические изменения. Макроскопически почки несколько уменьшены в размерах, консистенция плотная, поверхность с мелкими западениями.

Хронический ГН заканчивается, как правило, вторичным сморщиванием почек. Это сопровождается повышением АД, гипертрофией сердца, в артериях – эластофиброз, атеросклероз, часто осложняется острой или хронической почечной недостаточностью, иногда кровоизлиянием в мозг, острой сердечно-сосудистой недостаточностью.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 694 | Нарушение авторских прав