АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Стромально-сосудистые дистрофии. Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. Они развиваются на территории гистиона, который образован отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани (основное вещество, волокнистые структуры, клетки) и нервными волокнами.

В зависимости от вида нарушенного обмена выделяют: белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

К стромально-сосудистым диспротеинозамотносят мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз и амилоидоз. Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани.

Мукоидное набухание – поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. При этом в основном веществе происходят накопление и перераспределение гликозаминогликанов за счет увеличения содержания прежде всего гиалуроновой кислоты. Гликозаминогликаны обладают гидрофильными свойствами, накопление их обусловливает повышение тканевой и сосудистой проницаемости. В результате этого к ним примешиваются белки плазмы (главным образом глобулины) и гликопротеиды. Развиваются гидратация и отек основного межуточного вещества.

Микроскопически: основное вещество базофильное, при окраске толуидиновым синим – сиреневого или красного цвета. Возникает феномен метахромазии (извращенное окрашивание) с накоплением хромотропных веществ. Коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но на­бухают и подвергаются фибриллярному разволокнению. Мукоидное набухание чаще развивается в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде. Наиболее часто при инфекционных и аллергических заболеваниях, атеросклерозе, эндокринопатиях и др.

Внешний вид органов сохранен, выявляется при гистохимических окрасках.

В исходе возможны полное восстановление ткани или переход в фибриноидное набухание. Функция органа страдает

Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

Фибриноид – сложное вещество, в состав которого входят белки и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основного вещества и плазмы крови, а также клеточные нуклеопротеиды, обязательным компонентом является фибриноид. Микроскопическая картина. При фибриноидном набухании пучки коллагеновых волокон, пропитанные белками плазмы, становятся гомогенными, образуя с фибрином нерастворимые прочные соединения.

В исходе фибриноидного набухания иногда развивается фибриноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией соединительной ткани с выраженной реакцией
макрофагов.

Внешний вид органов мало изменяется, характерные изменения обнаруживаются лишь при микроскопическом
исследовании.

Причины. Чаще всего это проявление инфекционно-аллергических, аллергических и аутоиммунных реакций. Может возникать при воспалении.

Исход фибриноидных изменений характеризуется развитием некроза, склероза или гиалиноза.

Гиалиноз (от греч. hуа1оs– прозрачный, стекловидный). В соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Ткань уплотняется, поэтому гиалиноз рассматривается и как разновидность склероза. Гиалин – это фибриллярный белок. Различают гиалиноз сосудов и собственно соединительной ткани, каждый из них может быть распространенным (системным) и местным.

Гиалиноз сосудов развивается преимущественно в мелких артериях и артериолах. Ему предшествует повреждение эндотелия, его мембраны и гладкомышечных клеток стенки и пропитывание ее плазмой. Микроскопически гиалин обнаруживается в субэндотелиальном пространстве, он оттесняет кнаружи и разрушает эластическую пластинку, средняя оболочка истончается, артериолы превращаются в стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом.

Гиалиноз собственно соединительной ткани. Развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами. Микроскопически находят набухание соединительнотканных пучков, они теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу, клеточные элементы атрофируются.

Внешний вид органов изменяется, развивается деформация, сморщивание органа (например развитие артериолосклеротического нефросклероза). При гиалинозе собственно соединительной ткани она становится плотной, белесоватой, полупрозрачной (например гиалиноз клапанов сердца).

Исход в большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс в рубцах (так называемых келоидах).

Распространенный гиалиноз артериол может вести к функциональной недостаточности органа. Местный гиалиноз может быть причиной функциональной недостаточности органа.

Амилоидоз (от лат. amylum – крахмал), или амилоидная дистрофия – стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества – амилоида.

Амилоид представляет собой гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки (F-компонент), образующие фибриллярные структуры. Выделяют 4 типа этих белков, характерных для определенных форм амилоидоза:

1) АА-белок (неассоциированный с иммуноглобулинами), образующийся из своего сывороточного аналога – белка SАА;

2) АL-белок (ассоциированный с иммуноглобулинами), предшественником его являются L-цепи (легкие цепи) иммуноглобулинов;

3) АF-белок, в образовании которого участвует главным образом преальбумин;

4) АSС1-белок, предшественник которого также
преальбумин.

Фибриллярные белки амилоида, которые продуцируют клетки – амилоидобласты, входят в сложные соединения с гликопротеидами плазмы крови. Этот плазменный компонент (Р-компонент) амилоида представлен палочковидными структурами («периодические палочки»). Фибриллярный и плазменный компоненты амилоида обладают антигенными свойствами. Фибриллы амилоида и плазменный компонент вступают в соединения с хондроитинсульфатами ткани, и к образующимся комплексам присоединяются так называемые гематогенные добавки, среди которых основное значение имеют фибрин и иммунные комплексы. Связи белков и полисахаридов в амилоидном веществе прочные, чем объясняется отсутствие эффекта при действии на амилоид различных ферментов организма.

Характерным для амилоида является его красное окрашивание конго красным, метиловым (или генциановым) фиолетовым; характерна специфическая люминесценция с тиофлавинами S или Т. Для макроскопической диагностики амилоидоза пользуются воздействием на ткань люголевским раствором, а затем 10%-ным раствором серной кислоты; амилоид становится сине-фиолетовым или грязно-зеленым. Иногда отсутствуют красочные реакции – ахроамилоид.

Классификация амилоидоза учитывает следующие признаки: 1) возможную причину; 2) специфику белка фибрилл амилоида; 3) распространенность амилоидоза; 4) своеобразие клинических проявлений в связи с преимущественным поражением определенных органов и систем.

1) первичный (идиопатический), наследственный (генетический, семейный), вторичный (приобретенный) и старческий амилоидоз. Первичный, наследственный и старческий амилоидоз рассматривают в качестве нозологических форм, а вторичный амилоидоз является осложнением других заболеваний, «второй болезнью».

2) АS-амилоидоз включает первичный (идиопатический) амилоидоз и амилоидоз при «плазмоклеточной дискразии», которая объединяет парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина), злокачественные лимфомы и др. АL-амилоидоз всегда генерализованный с поражением сердца, легких и сосудов. АА-амилоидоз охватывает вторичный амилоидоз и две формы наследственного – периодическую болезнь и болезнь Маккла и Уэллса. Это также генерализованный амилоидоз, но с преимущественным поражением почек. АF-амилоидоз – наследственный, представлен семейной амилоидной нейропатией (FАР); поражаются прежде всего периферические нервы. АSС1-амилоидоз – старческий генерализованный или системный (SSА) с преимущественным поражением сердца и сосудов.

3) Учитывая распространенность амилоидоза, различают генерализованную (первичный амилоидоз и амилоидоз при «плазмоклеточной дискразии», вторичный амилоидоз и некоторые типы наследственного, а также старческий системный амилоидоз) и локальную формы (ряд форм наследственного и старческого амилоидоза, а также локальный опухолевидный амилоидоз).

4) Своеобразие клинических проявлений в связи с преимущественным поражением органов и систем позволит выделять кардиопатический, нефропатический, нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический, смешанный типы амилоидоза и АРUD-амилоидоз.

Морфогенез амилоидоза. Функцию амилоидобластов, продуцирующих белок фибрилл амилоида, при генерализованных формах выполняют макрофаги, плазматические и миеломные клетки; однако не исключается роль фибробластов, клеток и эндотелиоцитов. При локальных формах в роли амилоидобластов могут выступать кардиомиоциты, гладкие мышечные клетки, кератиноциты, В-клетки островков поджелудочной железы, С-клетки щитовидной железы и др.

Макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза. Если отложения амилоида небольшие, внешний вид органа изменяется мало, и амилоидоз обнаруживается лишь микроскопически. При выраженном амилоидозе орган увеличивается в объеме, становится очень плотным и ломким, на разрезе имеет своеобразный восковидный, или сальный, вид. Исход неблагоприятный. Амилоидоклазия – исключительно редкое явление при локальных формах амилоидоза.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, к функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе возможна хроническая почечная, печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушениях обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров.

Нарушения обмена нейтральных жиров проявляются в увеличении их запасов в жировой ткани и могут иметь общий или местный характер. Нейтральные жиры – это лабильные жиры, обеспечивающие энергетические запасы организма. Они сосредоточены в жировых депо.

Ожирение, или тучность – увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющее общий характер. Оно выражается в обильном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде. Жировая ткань появляется также там, где она обычно отсутствует. Большое клиническое значение имеет ожирение сердца при тучности. Жировая ткань, разрастаясь под эпикардом, окружает сердце, как футляром. Она прорастает строму миокарда, особенно в субэпикардиальных отделах, что ведет к атрофии мышечных клеток. Ожирение обычно резче выражено в правой половине сердца. Иногда вся толща миокарда правого желудочка замещается жировой тканью, в связи с чем может произойти разрыв сердца.

Нарушения обмена холестерина и его эфиров лежат в основе тяжелого заболевания – атеросклероза. При этом в интиме артерий накапливаются не только холестерин и его эфиры, но и В-липопротеиды низкой плотности и белки плазмы крови, чему способствует повышение сосудистой проницаемости. Накапливающиеся высокомолекулярные вещества ведут к деструкции интимы, распадаются и омыляются. В результате этого в интиме образуется жиробелковый детрит (аthеге –кашицеобразная масса), разрастается соеди­нительная ткань (sс1еrоsis – уплотнение) и формируется фиброзная бляшка, нередко суживающая просвет сосуда.

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов. Стромально-сосудистую дистрофию, связанную с нарушением обмена гликопротеидов, называют ослизнением тканей. Ослизнение тканей происходит вследствие дисфункции эндокринных желез и истощения любого генеза. Хромотропные вещества высвобождаются из связей с белками и накапливаются главным образом в межуточном веществе. В отличие от мукоидного набухания при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Собственно соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а их клетки – звездчатыми или причудливыми отростчатыми.

Исход может быть обратимым, но прогрессирование дистрофии приводит к колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, заполненных слизью. Функциональное значение определяется тяжестью процесса, его продолжительностью и характером ткани, подвергшейся дистрофии.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 803 | Нарушение авторских прав