АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ХРОНИЧЕСКИЙ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ БРОНХИОЛИТ

Хронический облитерирующий бронхиолит — заболевание, являющееся последствием острого облитерирующего бронхиолита. Характеризуется час­тичной или полной облитерацией дистальных дыхательных путей и артериол, вследствие пролиферации фиброзной ткани в их стенке или просвете, одного или нескольких участков легких, приводящей к нарушению легочного кровото­ка и развитию эмфиземы.

Этиология ХОБ:

· РС-инфекция;

· аденовирусная инфекция;

· корь;

· микоплазма;

· легионеллезная инфекция.

Основным морфологическим субстратом ХОБ являются облитерация бронхиол, явления эндартериита. Эти изменения могут быть ограниченными или носить тотальный характер.

Выделяют 4 варианта ХОБ:

· тотальный;

· односторонний “очаговый”;

· двусторонний “очаговый”;

· долевой.

· При одностороннем тотальном варианте, известном в литературе как «синдром Маклеода», облитерировано большинство бронхиол одного легкого(двусторонние тотальные поражения не совместимы с жизнью).

Два морфологических варианта ХОБ. К онстриктивным. Он характеризуется развитием перибронхиолярного фиброза, в результате чего просвет мелких дыхательных путей су­живается без заполнения их грануляциями или фиброзными тканями.

Пролиферативный. Первичное поражение локализуется в просвете альвеол, альвеолярных протоков и респираторных бронхиол. Прокси­мальные дыхательные пути интактны. Обструкция происходит в результате разрастания грануляционной полиповидной ткани.

Клиническая картина. К постоянным симптомам заболевания относятся: бронхообструктивный синдром, кашель, одышка, стойкие аускультативные изменения в легких, интенсивность и выраженность которых тесно коррелирует с объемом поражения.

Бронхообструктивный синдром в виде удлиненного выдоха, шумного ды­хания, сухих свистящих хрипов первоначально имеется у всех больных с двусто­ронним очаговым и у большинства детей с другими вариантами болез­ни. В дошкольном возрасте (5-6 лет) этот симптом становится менее выражен­ным и у значительной части детей исчезает. В стадии обострения симптомы бронхиальной обструкции можно выявить практически у всех детей с ХОБ.

Постоянный кашель отмечается у всех больных в первые годы болезни, затем значение данного симптома уменьшается. Он сохраняется у больных с двусторонним очаговым вариантом, у остальных — приобретает рецидиви­рующий характер.

Постоянная одышка в покое характерна для каждого второго ребенка с дву­сторонним очаговым ХОБ и для каждого третьего — с синдромом Маклеода.

В зоне (зонах) поражения легких выслушиваются стойкие мелкопузырча­тые влажные хрипы на фоне ослабленного дыхания. У отдельных больных с долевым и односторонним очаговым вариантами заболевания в периоде ремис­сии хрипы могут отсутствовать, но при обострении процесса они вновь появ­ляются на прежнем месте. В подростковом и более старшем возрасте количест­во хрипов уменьшается и преобладающим симптомом становится ослабление дыхания.

Структурные нарушения в артериях легких оказывают серьезное влияние на состояние сердечно-сосудистой системы. Большинство больных с двусто­ронним очаговым и тотальным вариантами имеют легочную гипертензию (30-36 мм рт. ст.), дилатацию полости правого желудочка или сочетание дилатации полости и гипертрофии миокарда свободной стенки правого желудочка.

Кашель у большинства пациентов малопродуктивный, рецидивирующий, и лишь у больных с двусторонним “очаговым”. Он имеет постоянный характер. Одышка выявляется преимущественно у детей с двухсторонним “очаговым” (57%) и тотальным (32%) вариантами.

Влажные мелкопузырчатные хрипы на фоне ослабленного дыхания в зоне (зонах) поражения определяют особенность аускультативной картины. Их количество коррелирует с объемом поражения.

Рентгенологическая картина легких у детей с ХОБ отличается разнообра­зием. Выделяют несколько вариантов рентгенологических изменений, характерных для этого заболевания:

• Распространенное или локальное повышение прозрачности и обедне­ние легочного рисунка.

• Повышение прозрачности по периферии легкого в сочетании с локаль­ным пневмосклерозом и перибронхиальными изменениями.

• Одностороннее сверхпрозрачное легкое.

• Повышение прозрачности, пневмосклероз и перибронхиальные изме­нения на фоне уменьшения или увеличения объема легкого.

• Изолированные фиброзные изменения без изменения прозрачности и объема легкого.

• Симптом «воздушной ловушки». На выдохе сердце смещается в сто­рону здорового легкого, и усиливается различие прозрачности легких.

• Нормальная рентгенологическая картина.

Более чувствительным методом диагностики является компьютерная то­мография высокого разрешения. Метод позволяет визуализировать неизменен­ные бронхиолы диаметром 2-3 мм, более мелкие дыхательные пути начинают обнаруживаться при развитии в стенке патологического процесса. При наличии патологических изменений в мелких бронхах удается выявить ряд прямых и косвенных признаков бронхиолита.

Прямые признаки: сужение просвета мелких бронхов; утолщение стенки мелких бронхов.

Косвенные признаки: распространенная негомогенность вентиляции легоч­ной ткани; участки вздутия легочной ткани с эмфизематозной перестройкой в проекции долей; распространенная негомогенность вентиляции при экспиратор­ном сканировании.

Бронхоскопическая картина не имеет характерных особенностей. Незави­симо от варианта болезни, преобладает катаральный эндобронхит со скудным содержанием секрета в бронхах, что указывает на низкую активность хрониче­ского воспалительного процесса.

При бронхографии у больных с ХОБ в зоне (зонах) поражения отсутству­ет заполнение дистальной 1/3 бронхиального дерева контрастным веществом. Проксимальные отделы бронхов, как правило, имеют лишь умеренную дефор­мацию. Вместе с тем, в настоящее время бронхография для диагностики ХОБ не рекомендуется, так как это обусловлено инвазивностью метода и не­большой специфичностью бронхографического симптома. Отсутствие заполне­ния мелких дыхательных путей контрастным веществом может быть вследст­вие отека слизистой оболочки, наличия слизисто-гнойной пробки или свиде­тельствовать о недоразвитии этих отделов при гипоплазии легкого.

Сиинтипневмография — простой, безопасный и нетравматичный метод. Может применяться у детей любого возраста. Для ХОБ типично распростра­ненное 2-3-кратное снижение перфузии по периферии легкого с формировани­ем у части больных округлых дефектов функционального кровотока в плаще­вых отделах легких. Величина перфузии обратно коррелирует с объемом пора­жения. При повторных исследованиях эти нарушения остаются без изменений.

По данным функции внешнего дыхания, у больных выявляется снижение показателей У детей с тяжелой формой болезни имеется смешанный тип функциональных изменений. У большинства детей имеет место лабильность бронхов, на что указывает положительная проба с ингаляционны­ми бронхолитиками (с сальбутамолом, беродуалом). Однако ни у кого из боль­ных использование бронхолитиков не приводит к нормализации функциональ­ных показателей, а результаты пробы не связаны с признаками атопии. У части детей показатели кривой «поток-объем» остаются нормальными. Изменения газового состава крови сопровождаются умеренной гипоксемией.

Процесс обычно обостряется на фоне ОРВИ. Появляются общие наруше­ния (повышение температуры тела, слабость, недомогание, потеря аппетита). При этом возникает или учащается кашель, который приобретает продуктив­ный характер с отхождением слизистой или слизисто-гнойной мокроты. Усили­вается или появляется вновь бронхиальная обструкция, нередко, рефрактерная к спазмолитической терапии. Физикальные изменения нарастают, выходя за пределы зоны поражения.

При ведении больных необходимо учитывать степень тяжести болезни, которая определяется по ряду клинических и рентгенологических критериев. При легком течении у больных может появиться эпизодически малопродуктив­ный кашель, локальные влажные хрипы. Тахипное и обструктивные изменения в покое не наблюдаются и выявляются только при наслоении респираторной инфекции. Рентгенологические изменения или не обнаруживаются, или имеют­ся умеренные признаки гиперинфляции. При среднетяжелом течении болезни отмечается постоянный кашель, периодическое свистящее дыхание, локальные влажные хрипы, умеренные симптомы обструкции ОФВ 61-78 % от нормы у детей старше 5 лет, усиливающиеся при обострении процесса. Частота дыхания в норме, увеличивается при нагрузке или инфекции на 20 % и более. На эхокардиограмме — признаки гипертензии в малом круге кровообращения. На рент­генограмме могут определяться локальные участки повышения прозрачности легочной ткани, обеднения легочного рисунка, пневмосклероза. Дети с тяжелым течением ХОБ имеют постоянный кашель, слабость, тахипное в покое, усиливающееся при физической нагрузке и респираторной инфекции. Симпто­мы бронхиальной обструкции стойкие, выражены значительно (ОФВ, < 61 % нормы). Выявляется легочная гипертензия, дилатация, позже с гипертрофии свободной стенки правого желудочка. При рентгенографии органов грудной клетки отмечается выраженная гиперинфляция (купола диафрагмы в боковой проекции плоские или вогнутые), обеднение легочного рисунка, повышение прозрачности, участки буллезного вздутия и локального пневмосклероза, кардиомегалия.

Особенности течения и прогноз болезни определяются уменьшением клинических проявлений с возрастом, стабильностью рентгенологических и вентиляционных нарушений, улучшением в ряде случаев легочной перфузии и медленным прогрессированием легочной гипертензии.

Своевременная диагностика и проведение обоснованных лечебно-реабилитационных мероприятий способствуют улучшению качества жизни больных.

При обострении ХОБ назначаются:

· антибиотики, активные в отношении гемофильной палочки, per os;

· бронходилятаторы (пролонгированные метилксантиновые производные в течение 2-4 недель). У ряда больных при положительных результатах проб возможно использование ингаляционных бронхолитиков.

В периоде ремиссии необходима провилактика ОРЗ, дыхательная гимнастика, для больных с выраженными вентиляционными нарушениями и хроническим легочным сердцем - режим ограниченной физической нагрузки.

Подозрение на ХОБ должно возникать при наличии у больного ребенка следующих признаков:

1. Рецидивирующие бронхолегочные заболевания.

2. Постоянные (рецидивирующие) симптомы, к которым относятся:

- свистящее дыхание;

- кашель;

- одышка в покое или при физической нагрузке;

- стойкие аускультативные изменения в легких;

- ассиметрия грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника;
свистящее дыхание и\или кашель, и\или одышка в покое или при фи­
зической нагрузке, и\или стойкие аускультативные изменения в легких у детей
с врожденным пороком сердца с обогащением малого круга кровообращения,
рефлюксной болезнью, иммунодефицитным состоянием, органическим пора­
жением центральной нервной системы, после трансплантации органов.

3. Указание в анамнезе:

- на острое заболевание, протекавшее тяжело, длительно, с симптомами бронхиальной обструкции;

- аспирацию мекония в периоде новорожденности;

- респираторный дистресс-синдром новорожденных;

- бронхолегочную дисплазию;

- аспирацию инородных тел, жидких веществ;

- на ингаляцию токсических газов, паров.

Для подтверждения диагноза необходимо проведение исследования функции внешнего дыхания, рентгенографии органов грудной клетки и, по возможности, перфузионной сцинтипневмографии. Диагноз считается установ­ленным при выявлении повышения прозрачности и обеднения легочного ри­сунка, одностороннего сверхпрозрачного легкого, положительного симптома «воздушной ловушки» при характерных клинических, анамнестических и функциональных данных (схема). При выявлении локальных фиброзных изме­нений без признаков вздутия на рентгенограмме, нормальной рентгенологиче­ской картины или повышенной прозрачности с увеличением объема легкого проводится обследование с помощью компьютерной томографии со ска­нированием на вдохе и выдохе. С целью исключения наследственно-детерминированных заболеваний, действующих причинных факторов и осложнений больным с ХОБ проводится фибробронхоскопия, фиброгастродуоденоскопия, эхокардиография, контраст­ное исследование пищевода, лотовый тест, иммунологическое исследование, электронная микроскопия слизистой дыхательных путей, генетическое обсле­дование.

Формулировка диагноза: «Хронический облитерирующий бронхиолит в левом легком, тотальный вариант, тяжелой степени тяжести, период обостре­ния. Легочная гипертензия. Хроническое легочное сердце в фазе компенсации. Легочно-сердечная недостаточность: ДН I-II, СН Па».

К общим рекомендациям при ведении всех детей с ХОБ относятся:

Лечение:

1. Исключение курения в семье.

2. Ограждение ребенка от контакта с бытовыми химическими изделиями (стиральные порошки, чистящие средства, краски и др.).

3. Ограждение ребенка от веществ с резкими запахами (дезодоранты, ду­хи и др.).

4. Ежедневное проведение влажной уборки и тщательное проветривание в квартире.

5. Избежание контактов ребенка с больным ОРИ.

6. Санация всех членов семьи.

7. Регулярное проведение сезонной профилактики ОРИ всем членам семьи.

8. Иммунизация ребенка независимо от Тяжести заболевания, только в периоде ремиссии.

9. В периоде ремиссии назначается превентивная терапия. Объем лекарств, используемый при ее проведении, определяется степенью тяжести болезни.

Лечение хронического облитерирующего бронхиолнта в зависимости от тяжести и периода заболевания

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 1676 | Нарушение авторских прав