АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

соединительной ткани у детей (в процентах)

Поражения легких при ДЗСТ наблюдаются у 2/3 - 3/4 больных, клинические проявления - реже за счет малосимптомности свежих фиброзных изменнеий. При ревматизме легкие поражаются в 2-14% случаев. Наиболее общие признаки - васкулит и изменения структуры соединительной ткани.

При СКВ преобладает утолщение базальных мембран капилляров, образование «проволочных петель», наблюдаются капилляриты и артериолиты, гиалиновые мембраны в альвеолах, фибриноидный некроз межальвеолярных перегородок. Все это ведет к редукции капиллярного русла. Ателектаз, буллезная эмфизема, пневмоторакс. Инфаркты обнаруживаются нередко, чаще встречается сухой или серозный плеврит как проявление полисерозита.

При ЮРА изменения в легких во многом сходны с таковыми при СКВ, иногда они тогут быть единственным проявлением ЮРА.

Для узелкового периартериита характерен васкулит легочных и бронхиальных артерий с отеком, тромбозом и кровоизлияниями, формированием полостей. Находят и гранулемы с гигантскими клетками, эозинофилами и макрофагами.

При системной склеродермии прогрессирующий фиброз альвеолярных перегородок сопровождается альвеолярно-капиллярным блоком, отеком, диффузным фиброзом, часто с образованием кист и адгезивным пахиплевритом.

Дерматомиозит обусловливает фиброз в легких и поражения дыхательных мышц и гортани (отек, изъязвления), нередко ведущие к аспирации. Васкулиты наблюдаются реже, чем при других формах; плевриты у детей - чаще, чем у взрослых.

Для ревматического процесса характерны гиперергические изменения: фибриноидный некроз сосудов, тромбоз, участки отека типа серозной апоплексии, интерстициальные изменения, некроз альвеол и бронхов. Напротив, пневмонии у больных ревматизмом не имеют наклонности к некрозу, они нередко рецидивируют.

Клиническая картина при этих болезнях складывается из проявлений васкулита и фиброза. Васкулит наблюдается обычно при остром течении и часто дает яркую симптоматику: приступы бронхиальной обструкции. Часто симптомы пневмонии. Ларинготрахеит сопровождается мучительным кашлем, развитие инфарктов - кровохарканьем. В разгар процесса выражены одышка, цианоз, обычно прослушиваются влажные хрипы, часто крепитирующие. Рентгенологически определяется понижение прозрачности, мутность фона, более выраженные в нижнемедиальных отделах. Небольшие очаговые тени с нечеткими контурами наблюдаются чаще, чем крупные. Описаны мигрирующие инфильтраты. Для сосудистых поражений типична быстрая обратная динамика под влиянием стероидов.

При фиброзе альвеолярно-капиллярный блок с гипоксией обусловливает основную симптоматику, напоминающую фиброзирующий альвеолит. Он чаще наблюдается при хроническом процессе (при склеродермии и дерматомиозите). Рентгенологические признаки фиброза бывают ярче клинических.

В течение заболевания часто развивается бактериальная пневмония; при дерматомиозите - аспирационная. Пневмонии при ревматизме в начале атаки протекают бурно, иногда как анафилактический шок, часто вовлекается плевра; рентгенологически выявляются чаще двусторонние инфильтраты, распространяющиеся от корня к периферии. Такие пневмонии имеют быструю обратную динамику, иногда несмотря на прогрессирование изменений сердца. Пневмонии у детей с затяжным течением ревматизма часто лобарные, они могут рецидивировать на том же месте и ведут к развитию фиброзных изменений и стойким сосудистым нарушениям.

Гранулематоз Вегенера. В отличие от других коллагенозов, это заболевание изолированно поражает органы дыхания. Сначала возникает язвенно-некротическое поражение слизистой оболочки нома, глотки, придаточных пазух, уха, с повышением температуры, упорным насморком с гнойным (иногда кровянистым) отделяемым, кашлем. Прогрессирование ведет к деструкции костной ткани (неба, носовой перегородки, раковин(, процесс распространяется на бронхи; изменения в других органах (высыпания, поражение мышц и суставов, миокардит, нефрит) появляются позже. В биоптате из язв находят лимфоидноклеточные гранулемы с гиалиновыми шарами и эозинофилами.

Иногда с начала болезни преобладают изменения трахеи и бронхов с кашлем, кровохарканьем, болями на фоне длительной лихорадки и общей дистрофии. Рентгенологически обнаруживаются множественные очаговые тени.

Лечение. Сосудистые поражения легких имеют хорошую обратную динамику при своевременном назначении кортикостероидов, при длительном проведении терапии удается замедлить, если не остановить легочный фиброз. И при гранулематозе Вегенера эта терапия (иногда вместе с иммунодепрессантами) замедляет процесс разрушения тканей. В лечении ревматических пневмоний также показано применение кортикостероидов, подавляющих гиперергический процесс. При вторичной инфекции показаны антибиотики.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 636 | Нарушение авторских прав