АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клинические проявления. Бронхолегочные (бронхит: острый, рецидивирующий, хронический; панбронхиолит, пневмония, диссеминированные бронхоэктазы

Бронхолегочные (бронхит: острый, рецидивирующий, хронический; панбронхиолит, пневмония, диссеминированные бронхоэктазы, аллергический бронхолегочный аспергиллез).

Со стороны поджелудочной железы (неонатальная гипертрипсиногенемия; экзокринная недостаточность поджелудочной железы).

Со стороны печени (гепатомегалия, склерозирующий холангтит).

Со стороны мочеполовой системы (изолированная обструктивная азооспермия).

Осложнения:

· Со стороны легких (абсцессы, ателектазы, пневмо- пиопневмотораксы, кровохаркание, кровотечение, легочная недостаточность).

· Со стороны сердечно-сосудистой системы (легочное сердце, легочная гипертензия, сердечная недостаточность).

· Со стороны ЖКТ (поражение слюнных желез, нарушения моторики ЖКТ (гастроэзофагеальный рефлюкс, синдром дистальной интестинальной обструкции, хронические запоры), поражение желудка и двенадцатиперстной кишки, аппендицит, инвагинация, инфекционные энтероколиты (Giardia lamblia, Clostridium difficile), кровотечение, выпадение прямой кишки, фиброзирующая колонопатия, онкологические заболевания ЖКТ ).

· Со стороны печени (внепеченочная обструкция желчного протока, холелитиаз, желтуха, гепатоспленомегалия, цирроз, портальная гипертензия, гиперспленизм, варикозное расширение вен пищевода, асцит, печеночная недостаточность, энцефалопатия).

· Со стороны поджелудочной железы (панкреатит, сахарный диабет).

· Задержка в физическом развитии.

ДЕФИЦИТ а-1 АНТИТРИПСИНА - наследственное заболевание, в основе которого лежит дефицит ингибитора легочных протеаз α-1 антитрипсина, приводящий к формированию эмфиземы и\или поражению печени.

Тип наследования: аутосомно-доминантный (кодоминантный).

МКБ – 10: Е88.0

Критерии диагностики:

Клинические: одышка, эмфизема, поражение печени.

Функциональные: вентиляционные нарушения обструктивного типа с увеличением остаточного объема легких (ООЛ) и его доли в общей емкости легких (ОЕЛ).

Рентгенологические, компьютерной томографии высокого разрешения: эмфизема.

Специальные исследования: низкий уровень α-1 антитрипсина в сыворотке крови; выявление гомозиготного фенотипа/генотипа ZZ.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ -СИНДРОМ ОСЛЕРА-РАНДЮ-ВЕБЕРА - наследственное заболевание, проявляющееся системной сосудистой дисплазией, приводящей к формированию телеангиэктазий и сосудистых мальформаций в легочной ткани, на коже и слизистых оболочках.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

МКБ – 10: I78. 0

Критерии диагностики:

Клинические: одышка, цианоз, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, кровохарканье, легочные кровотечения, кровотечение из носа и вен пищевода, деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей - в виде «часовых стекол».

Рентгенологические: неравномерное усиление сосудистого рисунка, артерио-венозные шунты при ангиографии. При сцинтиграфии - диффузное нарушение легочного кровотока.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ – наследственное заболевание, характеризующееся волнообразным рецидивирующим течением с повторными кровоизлияниями в легкие.

Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

Заболевание характеризуется отложением гемосидерина в макрофагах альвеол и межальвеолярных перегородок, склонно к волнообразному рецидивирующему течению.

Этиология. В настоящее время большинство авторов придерживаются иммуноаллергической концепции (не идентифицированный агент вызывает образование аутоантител).

Признаки: лихорадка, боли в животе, кровохарканье, гипохромная микроцитарная анемия, множественные мелкоочаговые или сетевидные затемнения в нижних и средних легочных полях, характерными особенностями которых являются внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика, снижение титра комплемента, обнаружение сидерофагов.

МКБ – 10: М31.0

Критерии диагностики:

Клинические: кашель, одышка, кровохарканье, лихорадка, рецидивирующая анемия, спленомегалия, иктеричность.

Рентгенологические: при обострении - множественные очаговые инфильтративные тени в легких (симптом «бабочки»).

Лабораторные: железодефицитная анемия, ретикулоцитоз, анизопойкилоцитоз, повышение уровня неконъюгированного билирубина.

Специальные: гемосидерофаги в мокроте или жидкости бронхоальвеолярного лаважа.

Лечение: кортикостероиды (1,5-3 мг/кг), при неэффективности - в комплексе с азатиоприном. Для удаления железа из легких - десферал 15 мг/кг в час (в сутки 50-60 мг/кг) - 1 неделя.

Прогноз: больные умирают в период очередного криза от легочного кровотечения либо ДН и СН.

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА (аутосомно-рецессивный тип наследования) - заболевание аутоиммунной природы, проявляющееся как системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагического пневмонита и гломерулонефрита.

Признаки: симптомы, характерные для гемосидероза легких + симптомы гломерулонефрита (гематурия, протеинурия, гипертония, отеки).

Лечение:

· плазмоферез и гемосорбция;

· преднизолон (2-3 мг/кг) в сочетании с цитостатиками (азатиоприн - 2,5 мг/кг).

Первичная легочная гипертензия (аутосомно-доминантный тип наследования) - возникает вследствие появления в стенках легочной артерии очагов концентрического фиброза и некроза неизвестной этиологии.

Признаки: жалобы на одышку при отсутствии легочной и сердечной патологии вначале только при физической нагрузке, затем в покое, в последующем с развитием цианоза, полицитемии, боли в груди, а в тяжелых случаях - диспноэ с синкопе, кровохарканьем.

Диагноз основан на обнаружении легочной гипертензии и исключении ВПС и других сосудов.

Лечение: кортикостероиды не эффективны. Гипотензивный эффект нитратов, антагонистов ионов Са непостоянный.

ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Q.32-Q43) - многочисленная группа заболеваний, включающая следующие формы:

- Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легких).

МКБ – 10: Q33

- Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) распространенные пороки развития (трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса-Кэмпбелла, бронхиолоэктатическая эмфизема);

б) ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов (врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеобронхопищеводные свищи).

МКБ – 10: Q32

- Кисты легких.

МКБ – 10: Q33

- Секвестрация легкого.

МКБ – 10: Q32

- Пороки развития легочных сосудов (агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное (транспозиция) впадение легочных вен)

МКБ – 10: Q25-Q26.

Критерии диагностики: характерные клинические, рентгенологические, бронхологические и ангиографические симптомы у детей с различной выраженностью респираторных расстройств. Многие пороки развития составляют основу для вторичного формирования хронического воспалительного процесса.

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ (синонимы: идиопатический диффузный фиброз легких, идиопатический легочный фиброз) - первично хроническое, быстро прогрессирующее интерстициальное заболевание легких, приводящее к развитию диффузного легочного фиброза.

МКБ – 10: J84.1

первично- хроническое заболевание неизвестной этиологии с локализацией процесса в альвеолярном интерстиции, приводящее к прогрессирующему пневмофиброзу и нарастающей дыхательной недостатчности.

Патогенез изучен недостаточно. В интересах лечебной тактики следует учитывать имеющиеся доказательства, объясняющие возникновение ИФА состоянием аутоиммуноагрессии с развитием гиперергических реакций.

Признаки: патогномоничных для ИФА клинических признаков нет.

Течение бывает:

· острым;

· подострым;

· хроническим

Появление и темпы прогрессирования клинических симптомов (одышка, сухой кашель, цианоз, повышенная утомляемость, похудание, притупленный с тимпаническим оттенком легочной звук, рестриктивная ДН) определяются формой течения болезни.

Критерии диагностики:

Клинические: быстро прогрессирующая одышка, кашель, потеря массы тела, характерные крепитирующие («целлофановые») хрипы в легких, формирование легочного сердца.

Функциональные: гипоксемия, нарушения вентиляции по рестриктивному типу, снижение диффузионной способности легких.

Рентгенологические, компьютерной томографии высокого разрешения: признаки диффузного легочного фиброза с развитием «сотового легкого», уменьшение объема нижних долей, повышение прозрачности легочной ткани в верхних отделах.

Диагностируется при исключении других причин интерстициальных изменений в легких.

Выделяют: синдром Хаммена-Рича - острый, подострый варианты идиопатического фиброзирующего альвеолита.

По периоду: Обострение, ремиссия.

Осложнения: Спонтанный пневмоторакс, хроническое легочное сердце, легочная гипертензия, легочно-сердечная недостаточность, артритический синдром, эмболия легочной артерии.

Лечение: препаратами выбора являются кортикостероиды (преднизолон 1 мг/кг, стартовая доза) и иммунодепресанты (азатиоприн и/или купренил).

В качестве корректоров побочного действия базичных препаратов паралелльно используют анаболические стероиды, панангин, витамин В₆. Верошпирон используется для ликвидации интерстициального отека (10-12 мес.) Антиоксиданты (витамин Е).

ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ ПНЕВМОНИТ (экзогенный аллергический альвеолит - ЭАА) - интерстициальное заболевание легких иммунопатологического характера, характеризующееся воспалением легочной паренхимы, как правило, неинфекционного генеза, при котором в процесс вовлекаются стенки альвеол, и дыхательные пути вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ.

МКБ – 10: J67

Критерии диагностики:

Клинические: сухой кашель, одышка, диффузные мелкопузырчатые хрипы и крепитация в легких, наличие в анамнезе указаний на контакт с причинно значимым антигеном.

Функциональные: гипоксемия, смешанные (рестриктивные и обструктивные) нарушения вентиляции, снижение диффузионной способности легких.

Рентгенологические, компьютерной томографии высокого разрешения: диффузные инфильтративные изменения, симптом «матового» стекла, фиброз.

специальные: обнаружение в крови специфических IgG-антител к тем или иным антигенам, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в крови.

ТОКСИЧЕСКИЕ И ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПНЕВМОНИТЫ - интерстициальные заболевания легких, обусловленные токсическим влиянием на ткань легкого химических, радиационных факторов и некоторых лекарственных веществ.

МКБ – 10: J68, J70

Критерии диагностики: те же, что и для аллергических альвеолитов, при наличии указаний на контакт с соответствующими химическими агентами или лекарственными средствами.

САРКОИДОЗ - это системное заболевание с интерстициальным поражением легких, внутригрудных и периферических лимфатических узлов, кожи и других органов, характеризующееся формированием неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулем.

МКБ – 10: D86

Критерии диагностики:

Клинические: скудная клиническая легочная симптоматика, непродуктивный кашель, одышка, дискомфорт и боль в грудной клетке, полиорганность поражения (поражение кожи, сердца, почек и др. органов). Рентгенологические, компьютерной томографии высокого разрешения: внутригрудная лимфоаденопатия, симптом «матового» стекла, синдром легочной диссеминации, локальные тени, фиброз, буллы.

Специальные: при биопсии кожи и лимфатических узлов признаки гранулематозного воспаления.

Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 846 | Нарушение авторских прав