АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клинические проявления. Бронхолегочные (бронхит: острый, рецидивирующий, хронический; панбронхиолит, пневмония, диссеминированные бронхоэктазы

Прочитайте:
  1. I. Определение инфекционного процесса и формы его проявления.
  2. II. КЛИНИЧЕСКИЕ КЛАССИФИКАЦИИ.
  3. II. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДУШЕВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ
  4. V.1.1. Клинические сценарии профилактики передачи ВИЧ от матери ребенку
  5. VI. Клинические исследования
  6. А) Клинические проявления интоксикации
  7. Агранулоцитоз, этиология, патогенез, виды, картина крови, клинические проявления. Панмиелофтиз, картина крови.
  8. Аллергические реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), виды, клинические проявления
  9. Аллергический диатез, клинические проявления. Лечение и профилактика.
  10. Амилоидоз почек: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, исходы, принципы лечения.

Бронхолегочные (бронхит: острый, рецидивирующий, хронический; панбронхиолит, пневмония, диссеминированные бронхоэктазы, аллергический бронхолегочный аспергиллез).

Со стороны поджелудочной железы (неонатальная гипертрипсиногенемия; экзокринная недостаточность поджелудочной железы).

Со стороны печени (гепатомегалия, склерозирующий холангтит).

Со стороны мочеполовой системы (изолированная обструктивная азооспермия).

Осложнения:

· Со стороны легких (абсцессы, ателектазы, пневмо- пиопневмотораксы, кровохаркание, кровотечение, легочная недостаточность).

· Со стороны сердечно-сосудистой системы (легочное сердце, легочная гипертензия, сердечная недостаточность).

· Со стороны ЖКТ (поражение слюнных желез, нарушения моторики ЖКТ (гастроэзофагеальный рефлюкс, синдром дистальной интестинальной обструкции, хронические запоры), поражение желудка и двенадцатиперстной кишки, аппендицит, инвагинация, инфекционные энтероколиты (Giardia lamblia, Clostridium difficile), кровотечение, выпадение прямой кишки, фиброзирующая колонопатия, онкологические заболевания ЖКТ ).

· Со стороны печени (внепеченочная обструкция желчного протока, холелитиаз, желтуха, гепатоспленомегалия, цирроз, портальная гипертензия, гиперспленизм, варикозное расширение вен пищевода, асцит, печеночная недостаточность, энцефалопатия).

· Со стороны поджелудочной железы (панкреатит, сахарный диабет).

· Задержка в физическом развитии.

ДЕФИЦИТ а-1 АНТИТРИПСИНА - наследственное заболевание, в основе которого лежит дефицит ингибитора легочных протеаз α-1 антитрипсина, приводящий к формированию эмфиземы и\или поражению печени.

Тип наследования: аутосомно-доминантный (кодоминантный).

МКБ – 10: Е88.0

Критерии диагностики:

Клинические: одышка, эмфизема, поражение печени.

Функциональные: вентиляционные нарушения обструктивного типа с увеличением остаточного объема легких (ООЛ) и его доли в общей емкости легких (ОЕЛ).

Рентгенологические, компьютерной томографии высокого разрешения: эмфизема.

Специальные исследования: низкий уровень α-1 антитрипсина в сыворотке крови; выявление гомозиготного фенотипа/генотипа ZZ.

 

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ -СИНДРОМ ОСЛЕРА-РАНДЮ-ВЕБЕРА - наследственное заболевание, проявляющееся системной сосудистой дисплазией, приводящей к формированию телеангиэктазий и сосудистых мальформаций в легочной ткани, на коже и слизистых оболочках.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

МКБ – 10: I78. 0

Критерии диагностики:

Клинические: одышка, цианоз, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, кровохарканье, легочные кровотечения, кровотечение из носа и вен пищевода, деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей - в виде «часовых стекол».

Рентгенологические: неравномерное усиление сосудистого рисунка, артерио-венозные шунты при ангиографии. При сцинтиграфии - диффузное нарушение легочного кровотока.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ – наследственное заболевание, характеризующееся волнообразным рецидивирующим течением с повторными кровоизлияниями в легкие.

Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

Заболевание характеризуется отложением гемосидерина в макрофагах альвеол и межальвеолярных перегородок, склонно к волнообразному рецидивирующему течению.

Этиология. В настоящее время большинство авторов придерживаются иммуноаллергической концепции (не идентифицированный агент вызывает образование аутоантител).

Признаки: лихорадка, боли в животе, кровохарканье, гипохромная микроцитарная анемия, множественные мелкоочаговые или сетевидные затемнения в нижних и средних легочных полях, характерными особенностями которых являются внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика, снижение титра комплемента, обнаружение сидерофагов.

МКБ – 10: М31.0

Критерии диагностики:

Клинические: кашель, одышка, кровохарканье, лихорадка, рецидивирующая анемия, спленомегалия, иктеричность.

Рентгенологические: при обострении - множественные очаговые инфильтративные тени в легких (симптом «бабочки»).

Лабораторные: железодефицитная анемия, ретикулоцитоз, анизопойкилоцитоз, повышение уровня неконъюгированного билирубина.

Специальные: гемосидерофаги в мокроте или жидкости бронхоальвеолярного лаважа.

Лечение: кортикостероиды (1,5-3 мг/кг), при неэффективности - в комплексе с азатиоприном. Для удаления железа из легких - десферал 15 мг/кг в час (в сутки 50-60 мг/кг) - 1 неделя.

Прогноз: больные умирают в период очередного криза от легочного кровотечения либо ДН и СН.

 

 

СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА (аутосомно-рецессивный тип наследования) - заболевание аутоиммунной природы, проявляющееся как системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагического пневмонита и гломерулонефрита.

Признаки: симптомы, характерные для гемосидероза легких + симптомы гломерулонефрита (гематурия, протеинурия, гипертония, отеки).

Лечение:

· плазмоферез и гемосорбция;

· преднизолон (2-3 мг/кг) в сочетании с цитостатиками (азатиоприн - 2,5 мг/кг).

 

Первичная легочная гипертензия (аутосомно-доминантный тип наследования) - возникает вследствие появления в стенках легочной артерии очагов концентрического фиброза и некроза неизвестной этиологии.

Признаки: жалобы на одышку при отсутствии легочной и сердечной патологии вначале только при физической нагрузке, затем в покое, в последующем с развитием цианоза, полицитемии, боли в груди, а в тяжелых случаях - диспноэ с синкопе, кровохарканьем.

Диагноз основан на обнаружении легочной гипертензии и исключении ВПС и других сосудов.

Лечение: кортикостероиды не эффективны. Гипотензивный эффект нитратов, антагонистов ионов Са непостоянный.

 

 

ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ

 

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Q.32-Q43) - многочисленная группа заболеваний, включающая следующие формы:

- Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легких).

МКБ – 10: Q33

- Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

а) распространенные пороки развития (трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса-Кэмпбелла, бронхиолоэктатическая эмфизема);

б) ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов (врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеобронхопищеводные свищи).

МКБ – 10: Q32

- Кисты легких.

МКБ – 10: Q33

- Секвестрация легкого.

МКБ – 10: Q32

- Пороки развития легочных сосудов (агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное (транспозиция) впадение легочных вен)

МКБ – 10: Q25-Q26.

Критерии диагностики: характерные клинические, рентгенологические, бронхологические и ангиографические симптомы у детей с различной выраженностью респираторных расстройств. Многие пороки развития составляют основу для вторичного формирования хронического воспалительного процесса.

 

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ (синонимы: идиопатический диффузный фиброз легких, идиопатический легочный фиброз) - первично хроническое, быстро прогрессирующее интерстициальное заболевание легких, приводящее к развитию диффузного легочного фиброза.

МКБ – 10: J84.1

первично- хроническое заболевание неизвестной этиологии с локализацией процесса в альвеолярном интерстиции, приводящее к прогрессирующему пневмофиброзу и нарастающей дыхательной недостатчности.

Патогенез изучен недостаточно. В интересах лечебной тактики следует учитывать имеющиеся доказательства, объясняющие возникновение ИФА состоянием аутоиммуноагрессии с развитием гиперергических реакций.

Признаки: патогномоничных для ИФА клинических признаков нет.

Течение бывает:

· острым;

· подострым;

· хроническим

Появление и темпы прогрессирования клинических симптомов (одышка, сухой кашель, цианоз, повышенная утомляемость, похудание, притупленный с тимпаническим оттенком легочной звук, рестриктивная ДН) определяются формой течения болезни.

Критерии диагностики:

Клинические: быстро прогрессирующая одышка, кашель, потеря массы тела, характерные крепитирующие («целлофановые») хрипы в легких, формирование легочного сердца.

Функциональные: гипоксемия, нарушения вентиляции по рестриктивному типу, снижение диффузионной способности легких.

Рентгенологические, компьютерной томографии высокого разрешения: признаки диффузного легочного фиброза с развитием «сотового легкого», уменьшение объема нижних долей, повышение прозрачности легочной ткани в верхних отделах.

Диагностируется при исключении других причин интерстициальных изменений в легких.

Выделяют: синдром Хаммена-Рича - острый, подострый варианты идиопатического фиброзирующего альвеолита.

По периоду: Обострение, ремиссия.

Осложнения: Спонтанный пневмоторакс, хроническое легочное сердце, легочная гипертензия, легочно-сердечная недостаточность, артритический синдром, эмболия легочной артерии.

Лечение: препаратами выбора являются кортикостероиды (преднизолон 1 мг/кг, стартовая доза) и иммунодепресанты (азатиоприн и/или купренил).

В качестве корректоров побочного действия базичных препаратов паралелльно используют анаболические стероиды, панангин, витамин В6. Верошпирон используется для ликвидации интерстициального отека (10-12 мес.) Антиоксиданты (витамин Е).

 

ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ ПНЕВМОНИТ (экзогенный аллергический альвеолит - ЭАА) - интерстициальное заболевание легких иммунопатологического характера, характеризующееся воспалением легочной паренхимы, как правило, неинфекционного генеза, при котором в процесс вовлекаются стенки альвеол, и дыхательные пути вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ.

МКБ – 10: J67

 

Критерии диагностики:

Клинические: сухой кашель, одышка, диффузные мелкопузырчатые хрипы и крепитация в легких, наличие в анамнезе указаний на контакт с причинно значимым антигеном.

Функциональные: гипоксемия, смешанные (рестриктивные и обструктивные) нарушения вентиляции, снижение диффузионной способности легких.

Рентгенологические, компьютерной томографии высокого разрешения: диффузные инфильтративные изменения, симптом «матового» стекла, фиброз.

специальные: обнаружение в крови специфических IgG-антител к тем или иным антигенам, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в крови.

 

ТОКСИЧЕСКИЕ И ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПНЕВМОНИТЫ - интерстициальные заболевания легких, обусловленные токсическим влиянием на ткань легкого химических, радиационных факторов и некоторых лекарственных веществ.

МКБ – 10: J68, J70

Критерии диагностики: те же, что и для аллергических альвеолитов, при наличии указаний на контакт с соответствующими химическими агентами или лекарственными средствами.

 

САРКОИДОЗ - это системное заболевание с интерстициальным поражением легких, внутригрудных и периферических лимфатических узлов, кожи и других органов, характеризующееся формированием неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулем.

МКБ – 10: D86

Критерии диагностики:

Клинические: скудная клиническая легочная симптоматика, непродуктивный кашель, одышка, дискомфорт и боль в грудной клетке, полиорганность поражения (поражение кожи, сердца, почек и др. органов). Рентгенологические, компьютерной томографии высокого разрешения: внутригрудная лимфоаденопатия, симптом «матового» стекла, синдром легочной диссеминации, локальные тени, фиброз, буллы.

Специальные: при биопсии кожи и лимфатических узлов признаки гранулематозного воспаления.


Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 910 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.007 сек.)