АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Хорея Гентингтона. Тип наследования, диагностические критерии. Принципы лечения

Прочитайте:
  1. A. принципы полезности, замещения, ожидания
  2. I. Общие принципы организации работы поликлиники
  3. III. Основные принципы патогенетической терапии вирусных гепатитов
  4. V. Диагностические задачи
  5. V. Общие принципы лечения эндотоксикоза.
  6. VII. Принципы лечения хронического панкреатита
  7. Антибиотики, их фармакологическая характеристика. Основные механизмы действия антибиотиков. Принципы классификации. Понятие об основных и резервных антибиотиках.
  8. Б) ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ С УЧЁТОМ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ПАЦИЕНТОВ
  9. Биологические и физико-химические принципы определения чувствительности антибиотиков методом диффузии в агар.
  10. Болезнь Вильсона-Коновалова. Тип наследования, патоморфология, диагностические критерии. Лабораторные и инструментальные методы исследования. Лечение.

хорея Гентингтона — наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному типу; однако описаны и спорадические случаи. Доминантная наследственность определяет врожденные нарушения метаболизма.

Хорея Гентингтона обычно начинается в возрасте от 25 до 50 лет, но чаще всего — у лиц старше 40 лет. Редко встречается юношеская форма заболевания.

Диагностические критерии: 1. Семейный анамнез. 2. Клинические признаки. 3. Анализ крови.

Клинические признаки:

Между появлением неврологических и психопатологических симптомов может быть промежуток в несколько лет. В начале проявляются неврологические признаки, затем психопатологические.

Ранними неврологическими признаками являются хорееподобные движения, обусловленные подергиванием мышц лица, рук и плеч. Эти резкие, бесцельные, вынужденные движения возникают внезапно. Им сопутствуют дизартрия и изменение походки. Больной нередко пытается скрыть непроизвольные движения, делая произвольные движения в том же направлении. Движения становятся более заметными, грубое искажение подчерка и атаксия, раняет предметы, спотыкается, падает. Наблюдаются также экстрапирамидная ригидность и эпилептические припадки, особенно у более молодых пациентов. В конце становится трудно или невозможно ходить, есть и сидеть.

Память поражается меньше, чем другие аспекты когнитивных функций, а осознание своего психического состояния часто сохраняется вплоть до поздней стадии. На ранней стадии характерна патологическая отвлекаемость, на более поздних — апатия. На ранней стадии могут наблюдаться психопатологические симптомы всех типов, но особенно часто отмечается депрессивная симптоматика. Встречаются также шизофреноподобные состояния с бредом преследования. Когнитивные нарушения обычно возникают на поздней стадии, за исключением редких случаев, когда заболевание начинается в юношеском возрасте. в начале эти нарушения локальные, затем приобретают генерализованный характер. Прогрессируют нарушения когнитивных функций, как правило, медленно. Продолжительность жизни в среднем составляет 13-16 лет. Те, у кого болезнь началась поздно, нередко живут много лет, причем смерть может наступить от других причин. Частой причиной смерти является самоубийство.

В зарубежных странах проводится биохимический анализ крови, в котором выявляется снижение содержания гаммааминомасляной кислоты (ГАМК), а так же ферментов, необходимых для нормального обмена нейромедиаторов.


Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 672 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)