АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ (ПИД)

Прочитайте:
  1. I. Какие первичные факторы контролируют нервную активность, то есть количество импульсов, передаваемых эфферентными волокнами?
  2. III. 3. 2. ПЕРВИЧНЫЕ - ВРОЖДЕННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ.
  3. III. Первичные и рецидивирующие кисты.
  4. L Затем незернистые лейкоциты эмигрируют трансэндотелиально в результате изменения коллоидного состояния цитоплазмы эндотелиальных клеток.
  5. VII. Опухолеподобные состояния
  6. XV. Лист основных показателей состояния больного
  7. Ассоциированные клинические состояния
  8. Атипичные первичные сифиломы
  9. Б. Иммунодефицитными состояниями.
  10. Болезненные состояния мозга приводят чаще всего к динамическим нарушениям мышления.

 

Впервые информация о наследственных ИДС появилась в 1952 году, когда Брутон описал первичную агаммаглобулинемию у мальчика, страдавшего тяжелым септическим процессом.

Можно выделить ряд молекулярно-генетических дефектов, характерных для первичных ИДС:

1. Делеции (выпадение или выключение) генов, кодирующих синтез тяжелых цепей иммуноглобулинов и антигенраспознающих рецепторов Т-лимфоцитов.

2. Мутации, ведущие к нарушению сборки или реаранжировки генов иммуноглобулинов и ТCR. Известно, что гены легких и тяжелых цепей этих белков локализуются на разных хромосомах, а активация этих генов начинается с их организации.

3. Дефекты альтернативного сплайсинга РНК (излишняя вырезка некодируемых генных фрагментов при транскрипции).

4. Мутации генов Х - хромосомы, регулирующих дифференцировку и созревание лимфоцитов.

5. Мутации, ведущие к потере антигенов тканевой совместимости (HLA).

6. Мутации, нарушающие созревание и дифференцировку Т-лимфоцитов в тимусе.

7. Мутации генов, кодирующих синтез ферментов и компонентов комплемента.

 

В среднем частота ПИД по данным разных авторов колеблется от 1 до 3 на 1000 случаев. При ряде нозологических форм она значительно возрастает: при сепсисе - до 70%, при пневмонии - до 30%, при опухолевом процессе - до 50% (по данным аутопсий). Но манифестные формы первичных ИДС встречаются значительно реже: болезнь Брутона - 1:1000000; синдром Вискотта-Олдрича - 5:1000000; наследственные патологии фагоцитоза 2:1000. В клинической практике чаще других наблюдаются дефекты гуморального иммунитета (недостаточность синтеза антител) и составляют 50-75% от всех форм. В 20% случаев встречаются комбинированные формы, в 10% - изолированная недостаточность клеточного иммунитета, в 18% - патология фагоцитоза, в 2% случаев отмечаются дефекты системы комплемента. Чаще болеют мужчины (до 80%), так как молекулярные аномалии при многих первичных ИДС являются Х-сцепленными. При аутосомно-рецессивном наследовании частота поражения одинакова для обоих полов.

 


Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 548 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)