АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Оливо-понто-церебелярные дегенерации

Группа наследственных заболеваний нервной системы, характеризующаяся дегенеративными изменениями нейронов мозжечка, ядер нижних олив и моста мозга, в ряде случаев - ядер черепных нервов каудальной группы. Заболевания отличаются типом наследования и различным сочетанием клинических симптомов. 5 типов:

1. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Менделя. Наследуется по аутосомно - доминантному типу. Клиника: симптомы поражения мозжечка (атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь с дизартрией, интенционное дрожание) ядер каудальных черепных нервов (дизартрия, дисфа-гая), подкорковых ганглиев (гиперкинезы).

2. Оливононтоцеребеллярная дегенерация Фиклера -Винклера. Наследуется по аутосомно - рецессивному типу. Клиника: симптомы поражения мозжечка, преимущественно атаксией в конечностях. Чувствительность и сухожильные рефлексы не изменены. Парезов нет.

3. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация с ретинальной дегенерацией. Наследуется по аутосомно - доминантному типу. Возникает у молодых. Вместе с мозжечковыми и экстрапирамидными симптомами - снижение остроты зрения.

4.Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Шута - Хайкмана. Наследуется по аутосомно - доминантному тину. Проявляется рано. Мозжечковые

поражения и поражение ядер VII, IX, X и XII пар черепных нервов (паралич лицевого нерва, бульварные симптомы). И задних канатиков спинного мозга (расстройства мышечно - суставного чувства и вибрационной чувствительности).

5. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями. Наследование аутосомно - доминантное. Характеризуется деменцией, прогрессирующей офтальмоплегией, экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 832 | Нарушение авторских прав