АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Сосудистые поражения спинного мозга: патогенез, клиника, лечение. Синдром Преображенского

Артериовенозные аневризмы (мальформация) спинного мозга обычно клинически проявляется вначале болевым корешковым синдромом различной выраженнности как следствие сдавления корешков аневризмой или расположенными вблизи сосудами. В дальнейшем развивается сдавление спинного мозга (нередко ремиттирующего типа), с блокадой субарахнои-дального пространства. Иногда возникают субарахноидальные кровоизлияния.

Хирургическое лечение сосудистых поражений спинного мозга, в первую очередь располагающихся на задней поверхности его артериовенозных аневризм, стало возможным только с появлением селективной спинальной ангиографии через мелкие межкостные или люмбальные сосуды. В них проводят специальный катетер, что после введения контрастного вещества позволяет видеть все приводящие и отводящие от аневризмы сосуды. Сосуды перевязывают, клипируют или коагулируют. После обескровливания аневризмы, ее иссекают не повреждая спинного мозга,

Синдром Преображенского.

Поражение вентральной половины поперечника спинного мозга характеризуется параличом нижних или верхних конечностей, проводниковой диссоциированной параанестезией, нарушением функции тазовых огранов. Этот синдром обычно развивается при ишемическом спиналыюм инсульте в бассейне передней спинальной артерии.

Генетическая гетерогенность наследственных болезней (миодистрофии, сцепленной с Х-хромосомой, перонеальиая мышечная атрофия Шарко-Мари-Тузо, гликогеноза, митохондриальной миопатии)

В клинической генетике сталкиваются, что сходные или идентичные фенотипы часто обусловлены разными генотипами, поэтому в настоящее время больных разделили на мелкие более однородные группы.

При мышечных дистрофиях имеется общая тенденция к медленной мышечной дегенерации, что приводит к обездвиживанию пораженных и к смерти. Часто больные отличаются возрастом начала заболевания, местом расположения первого признака мышечной слабости, скорости нарастания симтомов. Поэтому были построены классификации мышечных дистрофий:

1) X - сцепленные мышечные дистрофии (Дюшена, Беккера и др.);

2) Аутосомно - доминантная (плече - лопаточно - лицевая форма);

3) Аутосомно - рецессивные.

Аналогичную картину можно провести с перонеальной мышечной атрофией Шарко-Мари-периферический тип мышечной сухотки (Различают 3 варианта:

1. Невральный 1А.

2. Невральный 1Б. (наиболее тяжелая форма)

3. Спинальный. Наследственная мотонейронная невропатия 1А и 1Б), гликогеноза (7 видов) и митохондриальной миопатией.

БИЛЕТ 25.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 744 | Нарушение авторских прав