АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Митохондриальные миопатии

Прочитайте:
  1. Антинуклеарные АТ – не определяются, антимитохондриальные АТ–низкий титр. АТ к HCV, АТ к ВИЧ, HBsAg – отрицательные.
  2. Заболевания миокарда. Миокардиты. Кардиомиопатии. Недостаточность кровообращения
  3. Кардиомиопатии.
  4. Лекция № 17. ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА И ЦЕРЕБРО-ВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, КАРДИОМИОПАТИИ.
  5. Митохондриальные болезни
  6. Митохондриальные болезни. Принципы диагностики и лечения
  7. Митохондриальные заболевания человека
  8. Таким образом, согласно решению экспертов, кардиомиопатии делятся на собственно кардиомиопатии и специфические кардиомиопатии.

В ликворе и крови много молочной кислоты и ПВК, в митохондриях -включение.

Нарушения транспорта - в митохондриях уменьшение активности ферментов: дефицит глютарал - коэнзим К, дегидрогеназы.

Жалобы: повышение утомляемости, болезненность в мышцах, возникающая во время или после физической нагрузки, мышечная сила снижена, иногда увеличивается поясничный лордоз.

Гистохимические методы: При окраске гематоксилином - эозином -вакуумная миопатия, Суданом - много жира в мышечных волокнах.

ПРИЧИНА.

1. Карнитин снижен. Его 3 - 4% или его нет. Карнитин синтезируется в печени, поступает в мышцы. Болезнь, однако, излечима.

Назначают:

- 0,1 г на 1 кг веса карнитин от 3 до 8 г в сутки.

- Преднизолон, который активирует фосфолипазы и липазы.

- Карнитин + преднизолон 20 мг вместе.

2. При дефиците карнитинпальмитилтрансферазы: миоглобинурия, слабость, карнитин нормальный или снижен, снижение фермента КПТ - 2 снижен.

Заболевание неизлечимо.

3. Дефицит глютарал КоА - дегидрогеназы: много жира в мышцах, -мало карнитина. Для диагностики используют спектрографию. Лечение: рибофлавин по 100 мг в сутки.

4. Нарушение синтеза цитохром - С - оксидазы - может быть прогрессирующая офтальмопатия.

5. Нарушение синтеза КоQ. Лечение: КоQ - 110.

6. Дефицит цитохрома-в. При ЯМР спектрограмма показывает нарушение коэффициента РСr/Рi Лечение: Витамин КЗ 40 мг 3 раза в день. Аскорбиновая кислота 1 г в день.

Комплексное лечение: витамин В1 300 мг в сутки, витамин В6, рибофлавин, аскорбиновая кислота, карнитин, преднизолон, коэнзим Q 10.


Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 665 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)