АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Митохондриальные миопатии

В ликворе и крови много молочной кислоты и ПВК, в митохондриях -включение.

Нарушения транспорта - в митохондриях уменьшение активности ферментов: дефицит глютарал - коэнзим К, дегидрогеназы.

Жалобы: повышение утомляемости, болезненность в мышцах, возникающая во время или после физической нагрузки, мышечная сила снижена, иногда увеличивается поясничный лордоз.

Гистохимические методы: При окраске гематоксилином - эозином -вакуумная миопатия, Суданом - много жира в мышечных волокнах.

ПРИЧИНА.

1. Карнитин снижен. Его 3 - 4% или его нет. Карнитин синтезируется в печени, поступает в мышцы. Болезнь, однако, излечима.

Назначают:

- 0,1 г на 1 кг веса карнитин от 3 до 8 г в сутки.

- Преднизолон, который активирует фосфолипазы и липазы.

- Карнитин + преднизолон 20 мг вместе.

2. При дефиците карнитинпальмитилтрансферазы: миоглобинурия, слабость, карнитин нормальный или снижен, снижение фермента КПТ - 2 снижен.

Заболевание неизлечимо.

3. Дефицит глютарал КоА - дегидрогеназы: много жира в мышцах, -мало карнитина. Для диагностики используют спектрографию. Лечение: рибофлавин по 100 мг в сутки.

4. Нарушение синтеза цитохром - С - оксидазы - может быть прогрессирующая офтальмопатия.

5. Нарушение синтеза КоQ. Лечение: КоQ - 110.

6. Дефицит цитохрома-в. При ЯМР спектрограмма показывает нарушение коэффициента РСr/Рi Лечение: Витамин КЗ 40 мг 3 раза в день. Аскорбиновая кислота 1 г в день.

Комплексное лечение: витамин В1 300 мг в сутки, витамин В6, рибофлавин, аскорбиновая кислота, карнитин, преднизолон, коэнзим Q 10.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 718 | Нарушение авторских прав