АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Неврогенные атрофии

Прочитайте:
  1. I. Неврогенные опухоли из собственно нервной ткани.
  2. II. Неврогенные опухоли из оболочек нервов.
  3. VIII) Неврогенные железы
  4. Диетотерапия паратрофии.
  5. Доброкачественные неврогенные опухоли уха
  6. Неврогенные опухоли
  7. Формы и исходы атрофии.
  8. Хронические нарушения питания у детей: гипотрофии, паратрофии. Диагностика и принципы лечения. Меры профилактики.

Могут быть спинальные и невральные. Спинальные атрофии:

1. Генетически обусловленные.

2. Конгенитальные.

Ъ. Инфекционные полиомиелиты.

4. Травматические процессы.

5. Амиотрофии неясной этиологии.

6. Карциноматозные нейромиопатии.

Детские типы спинальных атрофии наиболее злокачественные. Атрофии Верднике-Гофмана.

Существует 3 формы, отличающиеся временем появления первых клинических симптомов и темпами течения миодистрофических процессов.

1. При врожденной форме дети рождаются с вялыми парезами. С первых дней снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, гипотония. Ранние бульбарные расстройства, костно - суставные деформации.

2. Ранняя детская форма - первые признаки болезни во втором полугодии жизни. Исход летальный к 15 годам.

3. Поздняя форма. Первые признаки в 1.5-2.5 лет. Заболевание начинается незаметно. Дети становятся неловкими, неуклюжими, вялыми. Появляются бульбарные симптомы - фибриляция и атрофия языка, снижение

глоточного и небного рефлексов. Деформация грудной клетки. Нарушение ходьбы в 10-12 лет. Летальный исход в 25 лет.

Генетика.

Локализация - в пятой хромосоме 11 локус длинного плеча. Наследуется по аутосомно - рецессивному типу. Опасно при кровном браке, из - за встречи гетерозиготных носителей патологических генов.

Диагностика.

На основании данных генеалогического анализа, осоюенностей клиники (раннее начало, наличие диффузных атрофии с преимущественной локализацией в проксимальных группах мышц, бульбарных симптомов и др.), результатах электромиографии и морфологии скелетных мышц, выявляющих денерционный характер изменений.

БИЛЕТ 10.


Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 457 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)