АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиника. Симптомы поражения ЦНС и внутренних органов

Симптомы поражения ЦНС и внутренних органов. У больных нарастает мышечная ригидность, разнообразные гиперкинезы, псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интелекта, изменения со стороны печени и радужной оболочки. Ведущий - синдром экстрипирамидных нарушений - ригидность мышц туловища, конечностей, лица, глотки, нарушение походки, глотания и речи. Гиперкинезы: тремор, атетоз, торсионная дистония. В зависимости от выраженности и сочетания клинических проявлений, возраста начала заболевания и степени поражения выделяют 4 формы:

1) ранняя ригидноаритмогиперкинетическая форма;

2) дрожательно - ригидная и дрожательная формы;

3) экстрапирамидно - корковая форма;

4) абдоминальная форма. Диагностика.

На основе клиники. В сыворотке крови снижение содержания церул-лоплазмина, гипопротеинемия, гипераминоацидурия, повышение аммиака в крови, изменение печеночных проб, анемия, тромбоци гонения. Роговичное кольцо Кайзера - Флейшера - отложение пигмента с медью по периферии роговой оболочки.

Лечение.

Выведение из организма избытка меди - тиоловые препараты (унитиол 5 мл 5% в/м ежедневно по 25 инъекций 2 курса в год, Д - пеницилламин 0,45 - 2 г/сут). Препарат принимают всю жизнь. Препараты, улучшающие функцию печени. Диета с ограничением продуктов, богатых медью, животных жиров и белков. Витамины и углеводы в избытке.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 681 | Нарушение авторских прав