Развивается постепенно. Проявляется во втором десятилетии жизни. Возникают скованность в ногах и быстрая утомляемость при ходьбе. Развивается спастическая походка, изменения стоп по типу "стопы Фридрейха", сухожильные и мышечные контрактуры, особенно в голеностопах. При
обследовании: повышение сухожильных рефлексов, рано проявляются патологические рефлексы сгибательной и разгибательной групп (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера, Бехтерева - Менделя), клонусы стоп, коленных чашечек. Кожные рефлексы чаще сохраняются, функции тазовых органов не нарушены. Расстройства чувствительности нарушены. Интеллект сохранен. Нередко начинают страдать верхние конечности. Иногда присоединяются симптомы поражения зрительных и глазодвигательных нервов, нистагм, дизартрия, атаксия и интенционное дрожание.
Диф.диагноз.
Со снинальной формой рассеянного склероза, БАС, опухолей спинного мозга и других патологических процессов, вызывающих компрессию спинного мозга.
Течение и прогноз.
Течение медленно прогрессирующее. Чем ранее оно возникает, тем оно злокачественнее по течению.
1= Проводники болевой и температурной чувствительности
Первый нейрон представлен нервной клеткой спинномозгового ганглия. Периферический отросток этой клетки в составе спинномозгового нерва, сплетения, периферического нервного волокна идет к соответствующему дерматому (дерматомом называют зону иннеовации кожи от одного спинномозгового ганглия и соответствующего сегмента спинного мозга). Аксоны клеток спинномозгового ганглия образуют спинномозговой нерв и задний корешок. В основании заднего рога образуется синапс со вторым нейроном. Клетки второго нейрона составляют собственные ядра - колонки нервных клеток вдоль спинного мозга. До синапса аксон первого нейрона отдает ветвь для соответствующего сегментарного рефлекса. Аксон второго нейрона затем переходит через переднюю спайку на противоположную сторону в боковой канатик, однако переход осуществляется косо и вверх на 1 - 2 сегмента выше, что имеет значение при определении уровня поражения спинного мозга. Далее аксон второго нейрона идет вверх и заканчи-
вется в таламусе в вентролатеральном его ядре. Этот путь имеет название спинно - таламического.
Аксоны третьего нейрона начинаются в клетках дорсовентрального ядра таламуса, они направляются к заднему бедру внутренней сутки, где занимают положение позади пирамидного пучка, образуя таламокорковый пучок. Затем волокна этого пучка веерообразно расходятся и достигают коры (постцентральной и прецентральной извилины).
Итак, особенностями проводников болевой и температурной чувствительности являются трехнейронное строение, перекрещенность их волокон (раздражение от правой половины тела воспринимается левым полушарием и наоборот), совершение перекреста аксонами второго нейрона на протя-жениии 1-2 вышележащих сегментов спинного мозга.