Развиваются расстройства координации движения, появляется шаткость походки.
Причины:
1. Поражения мозжечка.
2. Поражение задних корешков.
3. Поражение периферических нервов.
Клинические синдромы: Гены плейотропные, то есть гены с множеством эффектов. Ромберг впервые описал 1агс1и8 йогкаНв. Дюшен описал моторную атаксию. Это сифилитические поражения спинного мозга.
Начинается в детстве - в 10 - 15 лет, но может и во взрослом состоянии. Отмечается шаткость походки. 5 синдромов:
1. Синдром нарушения координации движений. Причина - повреждение задних канатиков. Проявляется в гримасничаньи, атаксии.
2. Синдром двигательных расстройств. Атрофия мышц голени, мелких мышц стопы. Поражаются III и VI пары черепно - мозговых нервов, а также часто - XII и II пары.
4. Синдром нарушения чувствительности. Нарушается глубокая чувствительность. Страдают II и VIII пары черепно - мозговых нервов.
5. Синдром психических нарушений.
Рециссивное наследование. Риск болезни 25% независимо от пола. При болезни Фридрейха нарушается 2 фермента: липолийдегидрогеназа. Дефицит фермента приводит к накоплению глютамата. Нарушение превращения КоА. Нарушается синтез ацетилхолина.