АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Спинальная атаксия (болезнь Фридрейха). Клиника, диагностика, патогенез, лечение, генетика

Прочитайте:
  1. II. ГЕНЕТИКА ОКРАСОВ И КАЧЕСТВА ШЕРСТИ РАЗЛИЧНЫХ ПОРОД СОБАК
  2. IV) Травматические повреждения периферический нервов и сплетений. Клиника, диагностика, лечение, виды операций.
  3. IX.3. Профилактика и лечение, направление к специалистам и дальнейшее наблюдение
  4. V 8: Фармогенетика.
  5. VI. Частота, клиника, диагностика повреждения менисков коленного сустава.
  6. VIII пара ЧМН - преддверно-улитковый нерв, слуховая и вестибулярная система; нистагм, вестибулярное головокружение, вестибулярная,атаксия, синдром Меньера.
  7. А) Женское бесплодие: классификация, этиопатогенез, принципы диагностики и лечения.
  8. А. Первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона)
  9. Аглоточный абсцесс у детей и взрослых. Этиология, клиника, лечение.
  10. Агранулоцитоз, этиология, патогенез, виды, картина крови, клинические проявления. Панмиелофтиз, картина крови.

Наследственные атаксии.

Развиваются расстройства координации движения, появляется шаткость походки.

Причины:

1. Поражения мозжечка.

2. Поражение задних корешков.

3. Поражение периферических нервов.

Клинические синдромы: Гены плейотропные, то есть гены с множеством эффектов. Ромберг впервые описал 1агс1и8 йогкаНв. Дюшен описал моторную атаксию. Это сифилитические поражения спинного мозга.

Спинальные атаксии:

1. Болезнь Фридрейха,

2. Болезнь Штромпеля (спинно - церебеллярный).

3. Болезнь Менделя (преимущественно церебеллярный).

4. Атаксия П.Мари. Болезнь Фридрейха.

Начинается в детстве - в 10 - 15 лет, но может и во взрослом состоянии. Отмечается шаткость походки. 5 синдромов:

1. Синдром нарушения координации движений. Причина - повреждение задних канатиков. Проявляется в гримасничаньи, атаксии.

2. Синдром двигательных расстройств. Атрофия мышц голени, мелких мышц стопы. Поражаются III и VI пары черепно - мозговых нервов, а также часто - XII и II пары.

3. Синдром костных деформаций: - кифоз, - сколиоз, - стопа Фридрейха (высокий свод, экстензия основных фаланг пальцев стопы и флексия концевых фаланг).

4. Синдром нарушения чувствительности. Нарушается глубокая чувствительность. Страдают II и VIII пары черепно - мозговых нервов.

5. Синдром психических нарушений.

Рециссивное наследование. Риск болезни 25% независимо от пола. При болезни Фридрейха нарушается 2 фермента: липолийдегидрогеназа. Дефицит фермента приводит к накоплению глютамата. Нарушение превращения КоА. Нарушается синтез ацетилхолина.

Лечение.

Патогенетическое лечение: коэнзим (^ - тиотропин - релизинг - гормон, рибофлавин, корнитин, аскорбиновая кислота. Симптоматическая терапия, (для лечения атаксии): обзидан, карбомозепин, амантадин. Лечебная физкультура, массаж.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 946 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)