АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Первичный склерозирующий холангит

ПСХ может развиться у представителей любой расы и возрастной группы, однако наиболее часто (до 70% случаев) возникает у молодых мужчин. В 10-25% случаев он имеет бессимптомное течение. В 50-90% ПСХ может быть ассоциирован с неспецифическим язвенным колитом, в 10-13% - с болезнью Крона, в 4-25% с острым или хроническим панкреатитом, реже с синдромом Шегрена, СКВ и др. ДЗСТ.

Первым шагом к установления диагноза часто становится выявление повышенного уровня ЩФ при рутинном биохимическом исследовании. Чаще всего подозрение на развитие ПСХ возникает при получении измененных биохимических показателей у больного язвенным колитом.

Развернутая картина ПСХ включает желтуху, зуд, боли в животе, слабость, лихорадку, уменьшение массы тела в различных комбинациях. Лихорадка наблюдается далеко не у всех больных, обычно имеет перемежающийся характер и обусловлена, как правило, сопутствующим рецидивирующим бактериальным холангитом. Вероятно, аналогична причина и эпизодов абдоминальных болей.

На момент установления диагноза объективные клинические признаки заболевания обнаруживают у 75% больных. Наиболее частый симптом -гепатомегалия (у 55%), реже наблюдаются желтуха, спленомегалия, гиперпигментация и расчесы. Ксантелазмы в отличие от ПБЦ выявляются редко.

При естественном течении продолжительность жизни больных ПСХ составляет от 6 до 17 лет. Резкое ускорение прогрессирования заболевания обычно обусловлено развитием холангиокарциномы (наблюдается у 5-20%).

Лабораторная диагностика заболевания включает: антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АNСА) - чувствительность теста 60-85 %.

Стандартом в диагностике является эндоскопическая ретроградная холангиография, реже другие ей варианты (интраоперационная, черезкожная черезпеченочная, магниторезонансная). При этом определяется поражение вне - и внутрипеченочных протоков. По данным биопсии печени - диагностируется фиброзный облитерирующий негнойный деструктивный холангит.

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 573 | Нарушение авторских прав