АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация аутоиммунного гепатита на

Основании серологических исследований

Примечание: SLA-антитела (Ат) к растворимому антигену(Аг),LP-Ат к печеночно- панкреатическому Аг, anti LKM-1-Ат к микросомам печени и почек, ANA- Ат к ядерным Аг, SMA-Ат к гладкой мускулатуре.

Таблица 9

Варианты аутоиммунного гепатита

Тип I ассоциируется с высокими титрами АNА и SМА, тогда как тип II характеризуется наличием анти-LKM-1, направленных против цитохрома Р-450 11DG. Тип III изучен менее подробно и характеризуется наличием антител к солюбилизированному печеночному антигену.

Три типа аутоиммунного гепатита имеют и определенные клинические различия.

Термин «аутоиммунный гепатит 1-го типа» заменил прежние определения, такие как «люпоидный гепатит» и «аутоиммунный хронический активный гепатит». Второй тип заболевания начинается в более молодом возрасте, для него характерны внепеченочные синдромы. Гепатит 2-го типа прогрессирует в цирроз быстрее, чем гепатит 1-го типа (в течение трех лет, соответственно у 82 и 43% больных).

Эта классификация аутоиммунного гепатита может потерять свое значение, в определенной мере, как только будут идентифицированы антигены, вызывающие аутоиммунные повреждения.

Отдельно выделен вариант аутоиммуного гепатита при полиэндокринном синдроме I типа (сочетание хронического кожно-слизистого кандидоза, первичных иммунодефицитных состояний, аутоиммунного гепатита, клинического дебюта в детском возрасте, аутоиммуных заболеваний паращитовидной или поджелудочной железы, надпочечников, яичников, эктодермальной дистрофии).

Однако не всегда аутоиммунный гепатит протекает в классической форме, а имеющиеся диагностические стандарты затрудняют оказание помощи больным с атипичной симптоматикой. При атипичных формах аутоиммунного гепатита у больных имеются признаки аутоиммунного процесса, но в целом они не отвечают критериям точного или вероятного диагноза аутоиммунного гепатита. У таких больных могут одновременно наблюдаться признаки как аутоиммунного гепатита, так и другого хронического заболевания печени (смешанные синдромы), или признаки, не позволяющие поставить диагноз аутоиммунного гепатита по критериям, сформированным международными экспертными группами (обособленные синдромы).

Для диагностики атипичных форм важно выявить их сходство с аутоиммунным гепатитом. Эти разновидности заболевания обычно протекают вяло, для них характерна неспецифическая симптоматика, в частности повышенная утомляемость, суставные и мышечные боли. Типичные для гепатита биохимические сдвиги сочетаются с лабораторными показателями, характерными для холестаза, или превалируют над ними; сильный кожный зуд, ксантелазмы и гиперпигментация встречаются редко. Атипичные формы встречаются в любом возрасте у обоих полов, но чаще – у женщин до 40 лет.

При гистологическом исследовании определяются характерные для аутоиммунного гепатита признаки перипортального гепатита в сочетании с лобулярным гепатитом или без него, но вместе с тем часто наблюдаются и нехарактерные морфологические изменения – поражение желчных протоков, стеатоз (жировая дистрофия) и портальное скопление лимфоидных клеток. Биопсия печени не имеет самостоятельной диагностической ценности при атипичных формах аутоиммунного гепатита. При биопсии выявляются отклонения от нормы, которые следует рассматривать лишь с учетом соответствующей клинической картины.

Выявление атипичных форм аутоиммунного гепатита обусловлено либо чрезмерно строгими диагностическими критериями (хотя в действительности диагностические критерии пограничных проявлений любого заболевания достаточно «размыты»), либо тем, что наряду с аутоиммунным гепатитом у больного. Могут быть и сопутствующие заболевания. До настоящего времени ни одна из атипичных форм аутоиммунного гепатита не выделена в качестве самостоятельной нозологической единицы. Данные клиники Мэйо свидетельствуют о том, что примерно у 30% взрослых больных с преобладающими признаками аутоиммунного гепатита обнаруживаются также смешанные или нетипичные признаки, что позволяет отнести эти случаи заболевания к атипичным формам.

У 8% больных с аутоиммунным гепатитом присутствуют антитела к Е2 субъединице комплекса пируватдегидрогеназы, специфичные для первичного билиарного цирроза: у 6% больных наблюдаются гистологические изменения, связанные с холангитом, что указывает на возможность первичного склерозирующего холангита: у 13% больных типичные признаки аутоиммунного гепатита сочетаются с отсутствием аутоантител (хронический

идиопатический гепатит); у 11% больных с клиническими проявлениями аутоиммунного гепатита в сыворотке выявляется РНК вируса гепатита С; у 10% больных активность сывороточной щелочной фосфатазы выше нормы более чем в 4 раза, холангиограмма не изменена, имеются признаки аутоиммунного холангита.

Соответственно, атипичные формы аутоиммунного гепатита встречаются достаточно часто. Стандартизация диагностических критериев аутоиммунного гепатита привлекла внимание к атипичным случаям, до сих пор не нашедшим своего места в классификации. Наличие антимитохондриальных антител, гистологические признаки холангита, значительное повышение активности щелочной фосфатазы в крови, изменения лабораторных показателей, связанные с холестазом, сопутствующая истинная вирусная инфекция, отсутствие обычно выявляемых аутоантител на фоне заболевания, которое по всем остальным признакам относится к синдрому аутоиммунного гепатита – все это характерно для атипичных форм аутоиммунного гепатита. Их распознавание важно для оценки общих патогенетических механизмов, разработки эффективной тактики лечения и совершенствования классификации гепатитов.

Криптогенный хронический гепатит – воспалительное заболевание печени, продолжающееся 6 мес. и более, но определенно установить этиологический фактор не представляется возможным. В настоящее время криптогенный ХГ составляет 10 - 25% всех случаев синдрома ХГ'.

Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 683 | Нарушение авторских прав