Первичный билиарный цирроз. У больных первичным билиарным циррозом (ПБЦ) заболевание к моменту установления диагноза протекает бессимптомно.Нередко первым шагом на пути целенаправленного
У больных первичным билиарным циррозом (ПБЦ) заболевание к моменту установления диагноза протекает бессимптомно. Нередко первым шагом на пути целенаправленного диагностического поиска становится выявление повышения уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) при обследовании по другому поводу. Уровень трансаминаз при этом может быть повышенным или нормальным. Описаны случаи, когда выявляли антимитохондриальные
антитела в диагностическом титре (>1:80) при нормальных показателях функциональных печеночных тестов. У таких пациентов в конечном итоге формируются клиническая и биохимическая картина холестаза, а также гистологические признаки ПБЦ, при этом болезнь обычно характеризуется медленным прогрессированием.
Наиболее частый симптом ПБЦ - общая слабость. О днако, в связи с неспецифичностью, она малоинформативна для установления диагноза. Кожный зуднаблюдается более чем у половины больных, при этом он может на несколько лет предшествовать развернутой клинической картине. Часто таких больных длительно и безуспешно лечат у дерматолога с диагнозом «нейродермит». В других случаях зуд возникает на более поздних этапах развития болезни. В финальной стадии заболевания, на фоне нарастания признаков печеночной недостаточности, зуд обычно ослабевает или полностью прекращается.
Желтуха к моменту установления диагноза наблюдается относительно редко. Быстро нарастающую желтуху рассматривают как прогностически неблагоприятный симптом, отражающий прогрессирование печеночной недостаточности. Темно-коричневая пигментация кожи чаще всего локализуется в межлопаточной области; впоследствии она может распространяться на весь кожный покров. Ксантелазмы, обусловленные отложением липидов, наиболее часто образуются на коже век. В редких случаях формируются сухожильные ксантомы, приводящие к нарушению движения в конечностях. «Сосудистые звездочки» и «печеночные» ладони в цирротической стадии наблюдаются реже по сравнению с другими формами циррозов.
В развернутой стадии заболевания на первый план нередко выступают осложнения холестаза, из которых наибольшее значение имеет остеопороз, обусловленный нарушением всасывания витамина D и кальция. Клинически остеопороз проявляется болями в костях, патологическими переломами, в том числе тел позвонков, расшатыванием и выпадением зубов. Дефицит витамина А ведет к нарушению сумеречного зрения. Геморрагический синдром вследствие снижения синтетической функции печени усугубляется нарушением всасывания витамина К. Возможно развитие развернутой картины мальабсорбции, проявляющейся преимущественно стеатореей.
ПБЦ в 75% случаев сочетается с болезнью Шегрена, в 10% - с ревматоидным артритом, в 2 - 4% - с системной склеродермией, в 35% - с инфекцией мочевыводящих путей, в 20% - с аутоиммунным тиреоидитом, реже с синдромом Рейно, аутоиммуным гепатитом и раком молочной железы.
Морфологически ПБЦ представлен следующими стадиями:
1) хронический негнойный деструктивный холангит;
2) дуктулярная стадия (пролиферация желчных протоков и перидуктальный
фиброз);
3) фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации в дольках;
4) цирроз печени монолобулярного типа.
Нелеченый ПБЦ имеет различный прогноз в зависимости от наличия или отсутствия симптоматики к моменту установления диагноза. При бессимптомном течении продолжительность жизни больных составляет 15-20 лет и более. Появление симптомов существенно ускоряет течение заболевания. Среди прогностических моделей ПБЦ наиболее популярна модель, разработанная в клинике Мейо, в которой в качестве прогностических факторов рассматривают возраст больного, концентрации билирубина и альбумина в сыворотке крови, протромбиновое время и асцит (см. циррозы).
Основными лабораторными критериями ПБЦ являются: антитела типа АМА и АNА, повышены 1gМ.
При холангиографии, которая входит в обязательный стандарт диагностических мероприятий, в дебюте – нет изменений, в цирротической стадии - сужение внутрипеченочных протоков.
Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 650 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 |
|