АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Первичный билиарный цирроз. У больных первичным билиарным циррозом (ПБЦ) заболевание к моменту установления диагноза протекает бессимптомно.Нередко первым шагом на пути целенаправленного

Прочитайте:
  1. B. Активный цирроз печени (АЦП).
  2. I. Первичный (периферический, надпочечниковый) гиперкортизолизм.
  3. IX. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм
  4. SaO2 может снижаться при циррозе печени - по-видимому, за счет легочных артериовенозных анастомозов и анастомозов между воротной и легочными венами .
  5. А. Первичный гипотиреоз
  6. А. Первичный остеопороз.
  7. Алкогольные поржения печени (см цирроз и гепатит)
  8. Антротомия, сущность операции, показания (относительные, абсолютные), первичный шов. Послеоперационное лечение.
  9. Б. Преходящий первичный гипотиреоз
  10. Билиарный илеус (БИ).

У больных первичным билиарным циррозом (ПБЦ) заболевание к моменту установления диагноза протекает бессимптомно. Нередко первым шагом на пути целенаправленного диагностического поиска становится выявле­ние повышения уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) при обследовании по другому поводу. Уровень трансаминаз при этом может быть повышенным или нормальным. Описаны случаи, когда выявляли антимитохондриальные

антитела в диагностическом титре (>1:80) при нормальных показателях функциональных печеночных тестов. У таких пациентов в конечном итоге формируются клиническая и биохимическая картина холестаза, а также гистологические признаки ПБЦ, при этом болезнь обычно характеризуется медленным прогрессированием.

Наиболее частый симптом ПБЦ - общая слабость. О днако, в связи с неспецифичностью, она малоинформативна для установления диагноза. Кожный зуднаблюдается более чем у половины больных, при этом он может на несколько лет предшествовать развернутой клинической картине. Часто таких больных длительно и безуспешно лечат у дерматолога с диагнозом «нейродермит». В других случаях зуд возникает на более поздних этапах развития болезни. В фи­нальной стадии заболевания, на фоне нарастания признаков печеночной недостаточности, зуд обычно ослабевает или полностью прекращается.

Желтуха к моменту установления диагноза наблюдается относительно редко. Быстро нарастающую желтуху рассматривают как прогностически неблагоприятный симптом, отражающий прогрессирование печеночной недостаточности. Темно-коричневая пигментация кожи чаще всего локализуется в межлопаточной области; впоследствии она может распространяться на весь кожный покров. Ксантелазмы, обусловленные отложением липидов, наиболее часто образуются на коже век. В редких случаях формируются сухожильные ксантомы, приводящие к нарушению движения в конечностях. «Сосудистые звездочки» и «печеночные» ладони в цирротической стадии наблюдаются реже по сравнению с другими формами циррозов.

В развернутой стадии заболевания на первый план нередко выступают осложнения холестаза, из которых наибольшее значение имеет остеопороз, обусловленный нарушением всасывания витамина D и кальция. Клинически остеопороз проявляется болями в костях, патологическими переломами, в том числе тел позвонков, расшатыванием и выпадением зубов. Дефицит витамина А ведет к нарушению сумеречного зрения. Геморрагический синдром вслед­ствие снижения синтетической функции печени усугубляется нарушением всасывания витамина К. Возможно развитие развернутой картины мальабсорбции, проявляющейся преимущественно стеатореей.

ПБЦ в 75% случаев сочетается с болезнью Шегрена, в 10% - с ревматоидным артритом, в 2 - 4% - с системной склеродермией, в 35% - с инфекцией мочевыводящих путей, в 20% - с аутоиммунным тиреоидитом, реже с синдромом Рейно, аутоиммуным гепатитом и раком молочной железы.

Морфологически ПБЦ представлен следующими стадиями:

1) хронический негнойный деструктивный холангит;

2) дуктулярная стадия (пролиферация желчных протоков и перидуктальный

фиброз);

3) фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации в дольках;

4) цирроз печени монолобулярного типа.

Нелеченый ПБЦ имеет различный прогноз в зависимости от наличия или отсутствия симптоматики к моменту установления диагноза. При бессимптомном течении продолжительность жизни больных составляет 15-20 лет и более. Появление симптомов существенно ускоряет течение заболевания. Среди прогностических моделей ПБЦ наиболее популярна модель, разработанная в клинике Мейо, в которой в качестве прогностических факторов рассматривают возраст больного, концентрации билирубина и альбумина в сыворотке крови, протромбиновое время и асцит (см. циррозы).

Основными лабораторными критериями ПБЦ являются: антитела типа АМА и АNА, повышены 1gМ.

При холангиографии, которая входит в обязательный стандарт диагностических мероприятий, в дебюте – нет изменений, в цирротической стадии - сужение внутрипеченочных протоков.


Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 654 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)