Классификация аутоиммунных заболеваний печени
К аутоиммунным болезням печени традиционно относят следующие заболевания.
1. Аутоиммунный гепатит (АИГ) I (80-85%), II (15%) и III(1%) - го типов - хроническое воспалительное заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся перипортальным или более обширным воспалением, значительной гипергаммаглобулинемией и появлением в сыворотке крови широкого спектра аутоантител (см. хронические гепатиты).
2. Гепатит при аутоиммунном полигландулярном синдроме I типа (см. хронические гепатиты).
3. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) – хроническое холестатическое заболевание, характеризующееся деструкцией междольковых и септальных желчных протоков и ассоциированное с образованием антимитохондриальных антител.
4. Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - хроническое холестатическое заболевание, характеризующееся диффузным воспалением фиброзом внутри - и внепеченочных желчных протоков.
5. Перекрестные и неуточненные аутоиммунные синдромы (АИГ + ПБЦ, АИГ + ПСХ, аутоиммунный холангит).
Распространенность аутоиммунных болезней печени по сравнению с вирусными или алкогольными относительно невелика. Так, по данным североамериканской и европейской статистики, заболеваемость АИГ составляет от 50 до 200 случаев на 1 млн. населения, ПБЦ от 40 до 150, ПСХ от 20 до 70. Вместе с тем, особенно применительно к России, следует учитывать, что истинная распространенность этой патологии, вероятно, выше. В пользу этого утверждения свидетельствуют: 1) отсутствие статистического учета аутоиммунных болезней печени; 2) недостаточные диагностические возможности в подавляющем большинстве медицинских учреждений; 3) значительное количество лиц с бессимптомным или малосимптомным течением болезни.
Аутоиммунный гепатит включает группу синдромов хронического гепатита, при которых у больных исчезает иммунологическая толерантность печени. Реальные факторы, которые непосредственно «запускают» аутоиммунный процесс, не установлены. Они могут относиться как к средствам, так и к инфекционным агентам. Аутоиммунный гепатит гетерогенен как по клиническим так и по серологическим признакам.
Заболевание встречается преимущественно у женщин и ассоциируется с гипергаммаглобулинемией, типичными антигенами главного комплекса гистосовместимости (преобладают В8, DR3 и DR4), другими аутоиммунными синдромами, такими как тиреоидит, язвенный колит, синдром Шегрена; характерными сывороточными антителами (АNА, анти-LKМ-1, SМА). При аутоиммунном гепатите должны отсутствовать серологические свидетельства вирусных гепатитов В, С и D. Основным критерием диагностики аутоиммунного гепатита служит быстрая положительная реакция на кортикостероиды и иммуносупрессивную терапию, что нехарактерно для хронических вирусных гепатитов.
Варианты и диагностика аутоиммунного гепатита
На основании результатов серологических исследований описаны три типа аутоиммунного гепатита (табл.8).
Таблица 8
Дата добавления: 2015-01-18 | Просмотры: 625 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 |
|