АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Берлинские диагностические критерии синдрома Марфана (1988)

Прочитайте:
  1. III б. Критерии оценки
  2. III б. Критерии оценки
  3. III б. Критерии оценки
  4. III б. Критерии оценки
  5. III б. Критерии оценки
  6. III б. Критерии оценки
  7. III б. Критерии оценки
  8. III б. Критерии оценки
  9. III б. Критерии оценки
  10. III б. Критерии оценки
Скелет Деформации передней стенки грудной клетки, особенно асимметричные pectus excavatum или carinatum Долихостеномелия (диспропорционально удлиненная голова) Арахнодактилия Деформация позвоночника: - сколиоз - грудной лордоз или уплощение грудного кифоза Высокий рост, особенно в сравнении со здоровыми родственниками первой степени родства "Готическое небо" с нарушением нормального ряда зубов Протрузии вертлужньгх впадин Аномальная подвижность суставов конечностей: - врожденные сгибательные контрактуры локтевых суставов - гипермобильность Сердечно-сосудистая система Дилатация восходящей аорты* Расслаивающая аневризма аорты* Аортальная регургитация Митральная регургитация Кальцификация митрального кольца Пролапс митрального клапана Аневризма брюшной аорты Аритмия Эндокардит Легкие Спонтанный пневмоторакс Воздушные кисты верхушек легких Кожа и фасции Стрии Паховая грыжа Другие грыжи (пупочная, диафрагмальная, постоперационная)
Глаза Вывихи хрусталиков* Плоская роговица Удлиненное глазное яблоко Отслойка сетчатки Миопия Центральная нервная система Эктазия твердой мозговой оболочки* Пояснично-крестцовое менингоцеле Расширенная cisterna magna Ослабленное восприятие речи Гиперактивность

* - большие критерии.

* - Синдром Марфана сопровождается нарушениями процессов репарации ДНК, что необходимо учитывать при проведении диспансеризации и профессиональной ориентации больных.

Минимальные диагностические признаки:

-ГМС;

- седловидный нос при выступающем лбе и широко расставленных глазах;

- множественные вывихи в крупных суставах;

- цилиндрические пальцы;

- тип наследования — рециссивный и аутосомно-доминантный. Синдром часто сопровождается отставанием в умственном развитии. Известны случаи неполного проявления синдрома у родственников первой степени родства.


Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 751 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)