|
| Типы
| Большие диагностические критерии
| Малые диагностические критерии
| Тип наследования и биохимический субстрат
|
| 1.
| Классический
| ГЭК, широкие атрофические рубцы, ГМС
| Мягкая кожа
Моллюскоидные псевдоопухоли (локти, колени)
Мышечная гипотония
Осложнения ГМС (подвывихи, плоскостопие),
ЛОК
Постоперационные грыжи
| АД
Аномальная электрофоретическая подвижность проα1 или проα2 цепей V коллагена
|
| 2.
| Гипермобильный
| Мягкая кожа,
ГЭК.
Генерализовання ГМС
| Повторные подвывихи.
Хроническая суставная боль
Положительный семейный анамез
| АД
Биохимический субстракт неизвестен
|
| 3.
| Сосудистый
| Тонкая прозрачная кожа
Разрывы артерий и кишечника
Обширные кровоизлияния
Типичное лицо (недостаток жировой ткани)
| Акрогерия.
ГМС преимущественно кистей.
Разрывы сухожилий и мышц
Эквино-варусные стопы
Ранний варикоз
Артериовенозные фистулы
Спонтанный пневмоторакс
Случаи внезапной смерти в семье
| АД
Структурная аномалия коллагена III типа
|
| 4.
| Кифосколи-тический
| Выраженная ГМС
Выраженная мышечная гипотония
Сколиоз с рождения
Ранимость склер
| Ранимость тканей, включая образование атрофических рубцов.
ЛОК
Разрывы артерий
Марфаноидность
Микрокорнеа
Остеопения
Семейный анамез
| АР
Дефицит лизилгидроксилазы (коллаген -модифицирующего фермента)
|
| 5.
| Артрохалазический
| Выраженная ГМС с повторными подвывихами
Врожденный двусторонний вывих бедра
| ГЭК
Ранимость тканей, включая образование атрофических рубцов
ЛОК Мышечная гипотония
Кифосколиоз
Умеренная остеопения
| АД
Аномальная электрофоретическая подвижность npoα1 или проα2 цепей I коллагена
|
| 6.
| Дерматоспара-ксический
| Выраженная ранимость кожи Складчатость коней
| ГЭК
Мягкая текстура кожи ЛОК
Преждевременные роды у пациентки
Большие грыжи (пупочные, паховые)
| АР
Присутствие проα1 или проα2 цепей I коллагена в коже
|
