АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Этиология. Заболевание в основном носит приобретенный характер:

Заболевание в основном носит приобретенный характер:

атеросклероз (73% поданным В. Л. Леменева, 1976 г.), неспеци­фический аортоартериит, специфические артерииты (сифилис, туберкулез, ревматизм, сальмонеллез), травматические аневриз­мы, ятрогенные аневризмы после реконструктивных операций на аорте, ангиографии, баллонной дилатации; среди причин врож­денного характера — фиброзно-мышечная дисплазия.

Девочка 1 года 4мес, с громадной опухолью, поступи­ла в ИССХ 13 марта 1984г. В трехмесячном возрасте пе­ренесла краснуху. С 5мес девочка стала беспокойной, пе­рестала лежать на животе. При осмотре выявлено опу-холевидное образование в животе. Затем обследована в детском онкологическом отделении. Опухоль почки не ди­агностирована. При компьютерной томографии (рис. 4) слева на уровне L1 —4 определяется неправильной формы мягкостенное образование диаметром до 5 см, содержа­щее кальцинаты по периферии. Задняя стенка образова­ния тесно прилежит к брюшной аорте, левая почка роти-рована, смещена вниз и влево. Диагноз — неорганная за-брюшинная опухоль.

При обследовании живот обычной формы, на 2 см ни­же реберной дуги пальпируется пульсирующее опухоле-видное образование тугоэластической консистенции, с неровными контурами, размером 6х8 см. Над ним — сис­толический шум. Пульсация бедренных артерий отчетли­вая. По данным эхографии, на 3 см ниже левой почечной артерии отмечается расширение аорты, доходящее до бифуркации. Ангиографически (рис. 5) — аневризма ин-фраренального отдела брюшной аорты (6,5х5,5 см}, на­чинающаяся на 2 см дистальнее левой почечной артерии. Слева, дистальнее почечной артерии и над бифуркацией брюшной аорты, два участка, подозрительные на разрыв истинной аневризмы аорты с двумя ложными дочерними аневризмами. Стеноз правой почечной артерии. Ангиогра-фические данные характерны для фибромускулярной дисплазии.

9 апреля 1984 г. больная была оперирована. После пол­ной срединной лапаротомии обнаружена аневризма брюш­ной аорты размером 6,5х5,5 см (рис. 6). Диаметр аорты выше левой почечной артерии — 8 мм, на уровне левой по­чечной артерии — 2,5 мм, подвздошных артерий — 4 мм. Пережаты аорта между правой и левой почечными арте­риями и обе подвздошные артерии. Аневризматический мешок вскрыт продольно, две функционирующие пояснич­ные артерии прошиты. В верхнем отделе аневризмы име­ется разрыв ее стенки размером 2,5 см с образованием ложной аневризмы, в нижнем отделе аналогичный разрыв размером 1,5см.

Произведено внутримешковое протезирование брюш­ной аорты протезом «Gore-Tex» диаметром 8мм (рис. 7). Время пережатия аорты — 40 мин. После пуска кровото-ка появилась отчетливая пульсация протеза и под­вздошных артерий. Экстубирована через 4 ч после опе­рации. Швы сняты на 12-й день. Заживление первичным натяжением.

Выписана 22 апреля 1984г. в удовлетворительном со­стоянии.

Повторно обследована через 10 лет в связи с первично сморщенной почкой и резидуальной артериальной гипер-тензией. При обследовании выявлено, что левая нижняя почечная артерия окклюзирована, а ствол левой верхней аневризматически расширен на всем протяжении. На фо­не гиперплазии интимы в области обоих анастомозов экс­плантата с аортой развилась веретенообразная аневриз­ма над проксимальным анастомозом.

24 мая 1994 г. произведена повторная операция — ре­зекция аневризматически расширенного участка аорты выше проксимального анастомоза вместе со старым про­тезом с повторным протезированием инфраренальной аорты эксплантатом 12 мм «USCI». Левосторонняя нефрэктомия и спланхникганглионэктомия.

Осмотрена через год. Жалоб нет. АД — 130/80ммрт. ст. Пальпация живота безболезненна. Девочка развивается нормально (рис. 8).

Рис. 4. Компьютерная томо-грамма брюшной аор­ты — на поперечном срезе через аневризма-тический мешок видны кальциноз стенок анев-ризматического меш­ка, ротация и пиелоэк-тазия левой почки.

Рис. 5.Аортограмма брюш­ной части аорты с ис­тинной аневризмой ин-фраренального сегмен­та брюшной аорты, надрывом ее стенки и образованием ложной дочерней аневризмы;

стеноз правой почеч­ной артерии.

Рис. б.Интраоперационный снимок — выделены аневризма брюшной ча­сти аорты, супраре-нальный сегмент брюш­ной части аорты и об­щие подвздошные ар­терии.

Рис. 7.Интраоперационный снимок — произведена резекция аневризмы брюшной части аорты с прямым протезиро­ванием эксплантатом «Gore-Tex».

Рис. 8. Оперирующий хирург (профессор А. А. Спи­ридонов) и пациентка после повторной опе­рации.

Основным этиологическим фактором АБА, по данным отече­ственной и зарубежной литературы, в настоящее время, безус­ловно, является атеросклероз. Причем, если в период 1945-1954 гг. в бывшем СССР он составлял всего 40% от всех АБА, то уже в 1965-1972 гг. - 73% (Леменев В. Л., 1976 г.), а сейчас, по данным большинства авторов, — 80—90%. Однако это не исключает возможности развития АБА другого, более редко­го происхождения (как приобретенного, так и врожденного).

Врожденная неполноценность аортальной стенки, служащая предпосылкой развития АБА, может быть обусловлена синдро­мом Марфана, а также фибромускулярной дисплазией стенки аорты.

В период бурного разития ангиологии и ангиохирургии диагностировали значительное количество ятрогенных аневризм в результате ангиографических исследований, ангиопластики после реконструктивных операций (эндартерэктомии, протези­рования - анастомотические аневризмы). Однако эти аневризмы носят обычно ложный характер.

Достаточно редко встречаются аневризмы, связанные с вос­палительным процессом — неспецифическим аортоартериитом, специфическими артериитами (сифилис, туберкулез, ревматизм, сальмонеллез). Следует сказать, что если, несмотря на рост за­болеваемости сифилисом, АБА данной этиологии стала казуис­тически редкой патологией, то «микотические аневризмы» име­ют тенденцию к увеличению.

Правомочность термина «микотические аневризмы» доста­точно спорна. Роль микоплазмоза в развитии воспалительно-де­генеративных изменений аортальной стенки можно считать до­казанной, однако на практике ни гистологически, ни серологиче­ски отличить аневризму микоплазматической этиологии от анев­ризмы другого инфекционного происхождения очень трудно.

Именно поэтому и предлагается объединить в общую группу как аневризмы, которые связаны с инфекционно-воспалитель-ными изменениями в стенке аорты, так и те, которые возникли вследствие перехода воспалительного процесса из парааортальной клетчатки (как средостения, так и забрюшинного простран­ства). Этот механизм поражения стенки аорты более вероятен, поскольку лимфотропность таких инфекционных болезней, как сальмонеллез, иерсениоз, аденовирусные заболевания, увели­чивает возможность поражения лимфоузлов парааортальной

клетчатки.

Впервые термин «воспалительные аневризмы брюшной аор­ты» ввели в 1972 г. D. Walker и соавт. Воспалительные аневриз­мы отличает триада симптомов:

1 — утолщение стенки аневризматического мешка;

2 — интенсивный перианевризматический и ретроперитоне-альный фиброз;

3 — частое спаяние и вовлечение окружающих аневризму органов (Rasmussen Т. Е., Mallet J. W., 1997 г.).

Пациенты с воспалительными АБА чаще являются симптом-ными по сравнению с больными с невоспалительными аневриз­мами. Симптоматика воспалительной АБА связана с клиничес­кой картиной воспаления и расширения брюшной аорты: сниже­ние веса, боли в животе или поясничной области, изменение кар­тины крови (Galland R. В., Madee Т. R., 1997 г.). Необходимо также отметить трехкратное увеличение летальности при плано­вых резекциях воспалительных АБА в сравнении с невоспали­тельными (Pennel R. С. et al., 1985 г.).

На основании анализа гистологической картины A. G. Roset и D. M. Dent в 1981 г. впервые высказали мнение о том, что так называемые воспалительные и невоспалительные АБА, по-види­мому, мало чем отличаются по патогенетическим механизмам, поскольку воспалительные изменения в стенке аорты в той или иной степени присутствуют при любых формах аневризм. Более того, они предположили, что воспалительные аневризмы явля­ются терминальной стадией развития тех воспалительных про­цессов, которые возникают как при воспалительных, так и невос­палительных АБА. Последующие исследования других авторов показали, что хронические воспалительные инфильтраты обна­руживаются как в воспалительных, так и атеросклеротических АБА. Pennell R. С. и соавт. (1985 г.) подчеркнули, что единствен-

ное различие воспалительных и невоспалительных АБА — «сте­пень интенсивности и распространенности воспалительного про­цесса, что предполагает идентичность обеих форм заболевания, отличающихся только прогрессированием воспаления». Сход­ное заключение сделали позднее А. V. Sterpetti и соавт. (1989 г.).

Современные теории патогенеза АБА предполагают, что вос­палительная реакция возникает в ответ на фиксацию неизвестно­го антигена в стенке аорты. Этот ответ характеризуется инфиль­трацией аортальной стенки макрофагами, Т- и В-лимфоцитами и активацией протеолитической активности через продукцию цито-кинов (Powell J., Greenhaigh R. M., 1989 г.; Koch A. E. et al., 1990 г.;

Newman К. M. et al., 1994 г.). Повышение протеиназной активно­сти приводит к дезинтеграции белков матрикса, что, в свою оче­редь, приводит к развитию АБА. Воспалительный процесс возни­кает только у некоторых субъектов при наличии экзогенных фак­торов (например курение) или генетической предрасположенно­сти (Rasmussen Т. E., Hallett J. W., 1997 г.). Быстрое развитие вос­палительного процесса в стенке аорты, который заканчивается образованием воспалительных аневризм, чаще возникает у паци­ентов более молодого возраста (Rasmussen Т. E., Hallett J. W., 1997 г.).

Поиск агента, который вызывает иммунный ответ в стенке аорты, сосредоточился на исследовании экзогенных и эндоген­ных факторов. В качестве таких эндогенных факторов называ­ют продукты деградации эластина и/или эритроцитов, окислен­ные липопротеины низкой плотности (Rasmussen Т. E., Hallett J. W., 1997 г.). Ряд авторов считают наиболее вероятным источником аутоиммунной реакции при воспалительных АБА фибриллсвя-занные гликопротеиды (Tilson M.D., 1995 г.; Gregory А. К. et al., 1996 г.). Исследования S. Tanaka и соавт. свидетельствуют о ро­ли вирусов в развитии воспалительных АБА. Они доказали, что вирус простого герпеса, или цитомегаловирус, встречается зна­чительно чаще в стенке аневризм, чем в нормальной стенке аор­ты. Более того, эти вирусы чаще встречаются в воспалительных и реже в невоспалительных аневризмах. О роли других внутрикле­точных патогенных микробов (например Chlamidia pneumoniae) в

развитии АБА мы уже сообщали. Последние иммуномолекуляр-ные исследования выдвигают еще одну гипотезу развития воспа­лительных аневризм. Так, Т. E. Rasmussen и соавт. (1997 г.) вы­явили у больных с воспалительными аневризмами генетически обусловленный дефект в системе HLA, в частности в молекуле HLA-DR, что, по их мнению, может формировать неадекватный аутоиммунный ответ на различные антигены. Одним из возмож­ных таких мощных антигенов, с их точки зрения, являются веще­ства, вдыхаемые при курении. Вот почему количество курильщи­ков среди больных с воспалительными аневризмами значитель­но выше, чем среди пациентов с невоспалительными АБА (Nitecki S. S. et al., 1996г.).

Таким образом, несмотря на многолетние исследования вос­палительных аневризм, этиология и патогенез их развития до конца не изучены. Современные представления базируются на внешних (антигенных), эндотелиальных и генетических факто­рах, которые, воздействуя на стенку аорты, являются причиной образования АБА. У некоторых индивидуумов эти факторы мо­гут привести к развитию воспалительных АБА.

Удельный вес неатеросклеротических аневризм брюшного отдела аорты, по данным Ф. В. Баллюзека (1992 г.), составляет не более 10%. Однако этот показатель не вполне демонстрати­вен, поскольку зависит от концентрации больных с «микотичес-кими аневризмами» в определенные периоды времени, совпадаю­щие с неблагоприятными изменениями эпидемиологической об­становки в отдельных клиниках, особенно в отношении сальмо-неллеза.

Авторы, имеющие опыт диагностики «микотических анев­ризм аорты», достаточно четко определяют критерии этого вида аневризм и их отличия от атеросклеротических аневризм. Сред­ний возраст этих аневризм — 3,9-7 лет, преобладают лица жен­ского пола, отсутствуют признаки системного атеросклероза, ишемической болезни сердца. Достаточно специфичен анамнез (перенесенная лихорадка, диспепсические жалобы, эпидемиоло­гическая ситуация), а также клинические анализы крови, мочи, биохимические и иммунологические сдвиги в крови.

Мнение о том, что аневризмы относятся к одним из наиболее частых проявлений атеросклероза как системного заболевания, в последнее время вызывает сомнение в результате некоторых клинических и лабораторных исследований. Выяснилось, что у части больных с аневризмами брюшной аорты отсутствуют кли­нические и лабораторные данные об окклюзионных поражениях других артериальных бассейнов. Кроме того, средний возраст этих больных на 10 лет больше, чем возраст больных с симпто­мами окклюзионных поражений различных сегментов аорты и магистральных и периферических артерий (Tilson M. D., 1984 г.).

Достаточно существенна и такая особенность АБА, как их сочетание с аневризмами других локализаций у одного и того же больного, а также тенденция к генерализованной артериомега-лии (Ward A. S., 1992 г.). Кроме того, экспериментально вызван­ный атеросклероз у животных чаще ведет не к окклюзии, а к ди-латации артерий и аорты (Zarins S. К. et al., 1992 г.).

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 471 | Нарушение авторских прав