АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

БИЛЕТ №28

1.Наследственность и методы её изучения.

Наследственное предрасположение к болезням. Генотип обладает пластичностью. Благодаря этому свойству организм изменяется в зависимости от меняющихся условий внешней среды. Степень этой зависимости различна. В одних случаях развитие болезни определяется наследственными факторами, а в других — факторами внешней среды. Между этими крайними состояниями находятся такие болезни, развитие которых детерминируется как генетическими, так и экзогенными факторами. В таких случаях говорят не о наследственных болезнях, а о наследственном предрасположении.Основу наследственного предрасположения составляет полигенное наследование. Изменяя внешние условия, можно в значительной степени изменить проявления таких болезней, как сахарный диабет, атеросклероз, гипертоническая болезнь, хотя исследование однояйцовых близнецов и родословной со всей очевидностью указывает на роль генетических факторов. Такие болезни получили название многофакторных (мультифакториальных). Для них характерны большое разнообразие клинических форм и индивидуальных проявлений, высокая частота распространения в популяции. Нередко один и тот же внешний фактор вызывает разные болезни в зависимости от наследственного предрасположения. В зависимости от генотипа перенапряжение глаз в одних случаях вызывает дальнозоркость, в других — косоглазие. Могут наследоваться дефект выработки одного или нескольких им-муноглобулинов, недостаточность фагоцитарной активности лейкоцитов, дефицит В- или Т-лимфоцитов, а клинически эти дефекты проявляются пестрой картиной предрасположения к инфекционным заболеваниям, снижением иммунной реактивности, аутоаллергией.

Основу наследственного предрасположения нередко составляет гетерозиготное носительство. Известно, что рецессивный патологический ген проявляет себя болезнью в гомозиготном состоянии, а в гетерозиготном носитель обычно не болен. Повышенную чувствительность к лекарственным препаратам, в основе которых лежат обычно ферментопатии, можно также трак-товать как наследственное предрасположение. Отсутствие контакта с лекарственным препаратом предотвращает развитие лекарственной аллергии.ГЕНЕТИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ:

Значение. Выявление роли наследственности в происхождении заболевания имеет большое значение для выбора метода лечения данного больного, для прогноза потомства у него и у его родителей.Здесь следует уточнить термин «врожденные заболевания». Он означает только то, что заболевание обнаружено сразу после рождения, а роль генетических факторов в его возникновении еще следует уточнять. Например, врожденный сифилис у ребенка является результатом инфицирования от больной матери в родах и не является наследственным. Наследственные болезни могут быть врожденными (определяются сразу после рождения), но могут проявляться значительно позже.

Все эти вопросы решает медико-генетическая консультация с помощью методов генетического обследования.

Методы. Установление наследственной природы заболевания проводится с помощью демографо-статистического метода, который заключается в сравнении частоты возникновения заболевания в семье больного с частотой этого заболевания в популяции по данным медицинской статистики. Небольшое число членов семьи обычно затрудняет применение этого метода. При подсчетах, однако, можно условно считать больными тех членов семьи, которые клинически здоровы, но лабораторные анализы или функциональ-ные пробы обнаруживают неблагоприятные показатели.После установления наследственной природы заболевания необходимо изучить тип наследования, чтобы определить вероятность повторения его в потомстве. Это решается с помощью генеалогического метода, т.е. составления родословной.Близнецовый метод дает возможность разграничить роль наследственных факторов и факторов внешней среды. Однояйцовые близнецы, как известно, генетически абсолютно одинаковы и различие между ними определяется только факторами внешней среды. Двуяйцовые близнецы генетически не более сходны, чем братья и сестры, рожденные в разное время, поэтому анализ их заболеваемости отражает влияние сходных условий на различные генотипы. Цитологические методы. Исследование кариотипа в ядрах делящихся клеток, В стадии профазы хромосомы становятся видимыми под микроскопом, а в стадии метафазы отчетливо выявляются их число и морфологические особенности. Кариотип, как правило, исследуют в делящихся клетках костного мозга, но более подходящими для этой Цели являются специально приготовленные культуры из лейкоцитов.Исследование полового хроматина. Половой хроматин в интерфазных ядрах (тельца Барра) представляет собой Х-хромосому том случае, если в хромосомном наборе их две. Естественно, что норме половой хроматин можно обнаружить только у особей женского пола. При наличии в клетке нескольких Х-хромосом количество полового хроматина равно их числу минус единица.

Не каждая соматическая клетка женщины содержит половой хроматин. Процент хроматинположительных ядер обычно отражает функциональное состояние организма и уменьшается при болезнях.Исследование «барабанных палочек» в ядрах сегментоядерных нейтрофильных гранулоцитов. В норме у женщин около 3% нейтрофильных гранулоцитов имеют эти характерные выросты в ядре. Иногда их число в клетке может быть более одного; оно равно количеству Х-хромосом минус единица.Биохимические методы. По мере изучения наследственных заболе-ваний появляются новые методы их биохимической идентификации. Ферментопатии устанавливаются путем определения активности фермента или продуктов реакции, катализируемой этим ферментом.В настоящее время разработано несколько экспресс-методов диагностики наследственных аномалий обмена веществ при помощи исследования мочи младенца или капли крови, взятой из пятки. Например, фенилкетонурию обнаруживают при помощи реактивного карандаша, которым проводят по мокрой пеленке младенца. Исследование эритроцитов младенца на наличие фермента, необходимого для обмена галактозы, помогает раннему обнаружению галак-тоземии.Экспериментальное моделирование наследственных болезней у жи-вотных. С этой целью выводят мутантные линии животных, имеющих наследственные дефекты, аналогичные

таковым у человека (гемофилия у собак, дефекты губы и неба у мышей, атеросклероз у голубей, мышечная дистрофия у хомяков и кур).В связи с тем, что клиницистов не удовлетворяет диагностика наследственной патологии после рождения, разрабатываются методы диагностики в период внутриутробного развития. Так, при исследовании амниотической жидкости (амниоцентез), в которой определяют содержание различных продуктов обмена и активность ферментов, а в клеточных элементах - половой хроматин и кариотип, можно установить около 70 наследственных заболеваний. При обнаружении опасной наследственной патологии беременность можно прервать.

2.Действие аутоантител.

НЕДЕСТРУКТИВНЫЕ ПОСЛЕДСТВИЯ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ КЛЕТОК СО СПЕЦИФИЧЕСКИМИ АНТИТЕЛАМИ:По современным представлениям, действие противоклеточных антител и аутоантител не обязательно ведет к альтерации клетки-мишени и окружающих тканей. Антитела, направленные против клеточных рецепторов, согласно закономерностям рецепторного эндоцитоза, будут подвергаться быстрой интернализации и ускользать от взаимодействия с гуморальными и клеточными агентами альтерации, действие которых активируют иммуноглобулины, остающиеся на клеточной поверхности. Антитела к рецепторам могут ингибировать связывание природного лиганда с рецептором, нарушать ионный транспорт через рецептор, ускорять деградацию рецепторов — во всех этих случаях их действие на рост или на функцию клеток будет блокирующим. Весьма частым по-следствием действия антирецепторных антител на клетку является замещение иммуноглобулином функций лиганда (частичное либо полное, длительное либо кратковременное). Клинически при этом наблюдается гиперфункция и/или гиперплазия клеток-мишеней. Антитела могут, например, вызвать гиперпродукцию гормона или секрета, ускорение деления клеток или ин-дукцию гипертрофических изменений в клетках, не вступающих в митоз. Литические реакции — это цитотоксические реакции, заканчивающиеся разрушением клеток-мишеней. Так, аутоантитела к митохондриям запускают литический механизм, оканчивающийся гибелью печеночных клеток при первичном билиарном циррозе. Аутоантитела к цитоскелету и ядерным антигенам гепатоцитов провоцируют их некроз при хроническом активном гепатите. Статические реакции — это результат блокады рецепторов ростовых факторов тех или иных клеток, в результате чего останавливается пролиферация клеток-мишеней, без их прямого разрушения. Тормозные реакции представляют конкурентное ингибирование антителами эффекта того или иного биорегулятора за счёт связывания поверхностных и внутриклеточных антигенов, ответственных за запуск какого-либо метаболического процесса (транспорт, синтез, распад). Последствия заключаются в торможении того процесса, который антитела мешают де-репрессировать. Рецептор, в комплексе с антителами, может уходить с поверхности клетки и разрушаться в лизосомах, как это, вероятно, и происходит с Н-холинергическим рецептором при тяжелой миастении.Цитостимулирующие антитела — направленные против ядерных, цитоплазматических или поверхностных антигенов конкурентные синэргисты биорегуляторов, дерепрессирую-щие процессы митоза, синтеза ДНК, транскрипции и другие метаболические реакции. Если они стимулируют рост и деление клетки применим термин «регенеративные реакции», а если речь идёт о биосинтетических процессах (например, стероидогенезе) — «активирующие реакции».АУТОИММУНИТЕТ И АУТОАЛЛЕРГИЯ:

Аутоиммунными реакциями называются иммунные реакции, направленные против аутоантигенов. Поскольку далеко не все эндогенные антигены относятся к аутоантигенам, то и не все реакции против собственных клеток следует считать аутоиммунными. К аутоиммунным болезням,относят те формы патологии, при которых аутореактивные иммуноглобулины и/или клетки оказывают патогенетическое (деструктивное или дисрегуляторное) действие на организм. При такой болезни должны выполняться следующие критерии: расстройство воспроизводится у реципиента сывороткой или Т-клетками больного донора аутореактивные элементы иммунной системы выделяются или присутствуют в большинстве случаев болезни выелен и охарактеризован аутоантиген-мишень.

В клинике дополнительным важным признаком аутоиммунной природы болезни считается эффективность лечебных воздействий, ослабляющих ау-тоиммунитет, а в экспериментальной медицине - наличие модели болезни на животных, воспроизводимой спонтанным нарушением аутотолерантности или при иммунизации.В данном разделе будет приведено обобщение современных взглядов на физиологические и патологические аспекты аутоиммунитета.

В норме аутоиммунитет ограничен многими регуляторными механизмами. При патологии могут происходить нарушения регуляции аутоиммунного ответа, что приводит к аутоаллергии (аутоиммунным заболеваниям)Следует лишь напомнить, что хотя каждый из огромного количества В- и Т-лимфоцитов, постоянно образующихся в костном мозге и тимусе, имеет рецепторы, комплементарные лишь какому-нибудь одному уникальному антигену, однако разные лимфоциты имеют различные рецепторы. Практически каждому из теоретически возможных антигенов соответствует рецептор одного из клонов В и Т-лимфоцитов.Поскольку этот процесс,определяющий структуру антиген-специфических участков цепей рецепторов лимфоцитов происходит случайным образом, то, естественно, среди лимфоцитов образуются и аутореактивные. Основой аутотолерантности является отрицательная селекция и элиминация аутореактивных клонов Т-лимфоцитов в тимусо и опосредованный антиидио-типическими иммуноглобулинами непрямой супрессинг аутореактивных В-лимфоцитов. Аутоантитела в норме определяются у абсолютно здоровых индивидов. Их присутствие не является признаком патологии. Здоровые лица вырабатывают аутоантитела к внеклеточным антигенам (например, миелину), клеткам (например, тимоцитам), внутриклеточным антигенам (например, нативным нуклеогистонам,ДНК).Аутоантитела используются для иммунологической регуляции клеточных функций и пролиферации. Ввиду относительно низких титров аутоантител, обеспечивающихся отсутствием активации аутореактивных клонов из-за отсутствия или молчания соответствующих аутореактивных Т-хелпе-ров, а также быстрого эндоцитоза комплексов антитело-рецептор, эти ау-тоантитела не способны вызывать повреждения собственных клеток.В норме нередко проявляются регуляторные эффекты тех аутоантител, которые способны взаимодействовать со специализированными аутоантиге-нами: рецепторами, гормонами, ферментными комплексами.

3.Аритмия

Особенности аритмии сердца у детей. Аритмии сердца у детей могут быть врожденными (при пороках развития проводящей системы сердца, незрелости вегетативной регуляции) и связанными с заболеваниями, при которых поражается сердце либо аппарат регуляции его деятельности; большое значение имеют психовегетативные отклонения.

Синусовая аритмия, связанная с неравномерным генерированием импульсов в синусовом узле на фоне избыточных вагусных влияний, характерна для детей старше 5 лет. Наиболее часто она наблюдается в форме дыхательной аритмии. На высоте вдоха частота сердечных сокращений увеличивается, на выдохе — уменьшается. Синусовую А. с. дифференцируют с экстрасистолией, синоаурикулярной блокадой. Синусовая брадикардия (урежение сокращений сердца до 100 и менее в 1 мин у детей первых 2 лет жизни и до 80—60 в 1 мин у более старших) может быть проявлением гиперактивности вагуса, иногда генетически детерминированной, но чаще наблюдаемой у детей с признаками спортивного сердца, при гипотиреозе, черепно-мозговой травме. При резкой и стойкой брадикардии больные могут жаловаться на головокружение, слабость, утомляемость; возможны синкопе. Синусовая тахикардия (частота сокращений выше 140—200 в 1 мин у детей раннего возраста и выше 100—110 в 1 мин у более старших) также может быть и функциональной, обусловленной вегетативной дисрегуляцией, и органической. Функциональный ее генез подтверждается положительной пробой с обзиданом (0,5—1 мг/кг): происходит урежение сокращений не менее чем на 10—12 в 1 мин.Миграция водителя ритма у детей выявляется по ЭКГ так же, как у взрослых. Ее связь с ваготонией предполагают, если она исчезает в вертикальном положении, при физической нагрузке или пробе с атропином; стойкость нарушений характерна для слабости синусового узла.Экстрасистолия у детей выявляется чаще других А. с., причем преобладают суправентрикулярные экстрасистолы. Диагноз и лечение строятся на тех же принципах, что и у взрослых.Пароксизмальная тахикардия у детей также чаще бывает суправентрикулярной и в большинстве случаев не связана с приобретенным органическим поражением сердца; нередко в основе ее возникновения лежит вегетативная дисфункция на фоне врожденных особенностей проводящей системы сердца. Желудочковая пароксизмальная тахикардия встречается у детей очень редко. Диагноз и лечение — как у взрослых. Иногда у детей наблюдается непароксизмальная хроническая гетеротропная тахикардия, которая может существовать от нескольких недель до нескольких лет. Она может быть заподозрена при аускультации сердца по частому ригидному темпу сердечных сокращений (130—180 в 1 мин), который может чередоваться с несколькими сердечными сокращениями нормальной частоты. Ее происхождение связано с замедленным созреванием ц.н.с., несовершенством регуляции ритма сердца. Дети с хронической гетеротропной тахикардией обязательно подлежат обследованию в стационаре.

Распознавание и лечение мерцания предсердий и желудочков, атриовентрикулярной блокады и других нарушений функций автоматизма и проводимости сердца у детей, в основном, такие же, как у взрослых

НАРУШЕНИЕ РИТМА СЕРДЦА.

В нормальных условиях автоматизм обеспечивается водителем ритма — синусно-предсердным узлом, проводимость — проводящей системой сердца, состоящей из проводящих пучков предсердий, предсердно-желудочкового пучка, предсердно-же-лудочкового узла и мышечных волокон Пуркинье, с которых возбуждение передается на клетки сократительного миокарда. Несмотря на то что способностью к автоматизму обладают и другие отделы проводящей системы сердца, частота генерируемых импульсов снижается по направлению от предсердий к желудочкам (закон градиента сердца), и в нормальных условиях способность

нижерасположенных отделов сердца к проявлению автоматизма подавляется образованиями, лежащими выше.Нарушения автоматизма, проводимости и способности сердца к усвоению ритма возбуждения приводят к нарушению частоты ритма, согласованности или последовательности сокращений сердца — аритмии.Нарушения ритма возникают при воспалительном, ишемическом или токсическом поражении миокарда, при нарушении баланса между содержанием внутри- и внеклеточного калия, натрия, кальция и магния, при гормональных дисфункциях, а также могут явиться результатом нарушения взаимодействия симпатической и парасимпатической иннервации сердца.Нарушение автоматизма. Способность к автоматическому образованию импульсов, как известно, зависит от клеток, расположенных в проводящей системе сердца (р-клетки), в которых происходит спонтанная медленная деполяризация клеточной мембраны в период диастолы. В результате по достижении определенного критического уровня возникает потенциал действия. Частота генерации импульсов зависит от максимального диастолического потенциала этих клеток, уровня того критического потенциала на мембране, после которого возникает потенциал действия и скорости медленной диастолической деполяризации.Изменение уровня максимального диастолического потенциала, критического потенциала или скорости диастолической деполяризации в ту или другую сторону ведет к изменению частоты генерации импульсов или к появлению других источников импульсации, если эти изменения возникают в иных, способных к возбуждению участках сердца и приводят к появлению там потенциалов действия. При уменьшении уровня максимального диастолического потенциала клеток синусно-предсердного узла, при приближении к нему порогового критического потенциала или увеличении скорости медленной диастолической деполяризации импульсы генерируются чаще, развивается тахикардия. Это наблюдается под влиянием повышенной температуры тела, растяжения области синусно-предсердного узла, симпатического медиатора. В патологических условиях может проявиться собственный автоматизм нижележащих отделов проводящей системы сердца (потенциальных водителей ритма). Такие условия могут возникнуть при снижении автоматизма синусно-предсердного узла или при повышении способности к генерации импульсов в других участках мио-карда. В этих случаях частота импульсов, генерируемых нормальным водителем ритма, оказывается недостаточной для подавления автоматизма других отделов, что приводит к появлению добавочных импульсов из эктопически расположенных очагов возбуждения.Другим механизмом, приводящим к появлению эктопических очагов возбуждения, может быть возникновение разности потенциалов между расположенными рядом миоцитами вследствие, например, разновременного окончания реполяризации в них, что может вызвать возбуждение в волокнах, которые уже вышли из фазы реф-рактерности. Это явление наблюдается при локальной ишемии миокарда и при отравлении сердечными гликозидами.Во всех указанных случаях возникает внеочередное сокращение сердца или только желудочков — экстрасистола.В зависимости от локализации очага, из которого исходит вне-очередной импульс, различают несколько видов экстрасистол: синусную (или номотопную), предсердную, предсердно-желудочко-вую и желудочковую. Поскольку волна возбуждения, возникшая в необычном месте, распространяется в измененном направлении, это отражается на структуре электрического поля сердца и на электрокардиограмме. Каждый вид экстрасистолы имеет свою электро-кардиографическую картину, которая позволяет определить место эктопического очага возбуждения. Синусная экстрасистола возникает вследствие преждевременного возбуждения части клеток синусно-предсердного узла. Электрокардиографически она не отличается от нормального сокращения за исключением укорочения диастолического интервала Т—Р. Вследствие укорочения диастолы и уменьшения наполнения желудочков пульсовая волна при экстрасистоле уменьшена.Предсердная экстрасистола наблюдается при наличии очага эктопического возбуждения в разных участках предсердий. Характеризуется искажением формы зубца Р (сниженный, двухфазный, удлинением диастолического интервала после экстрасистолы. Это обусловлено тем, что направляющееся ретроградным путем возбуждение преждевременно разряжает нормальный синусовый импульс, который совпадает с возбуждением желудочков. Следующий предсердный импульс, возникающий через нормальный интервал, оказывается несколько отстоящим во времени от момента окончания возбуждения желудочков — неполная компенсаторная пауза.

Лредсердно-желудочковая экстрасистола наблюдается при возникновении добавочного импульса в предсердно-желудочковом узле. Волна возбуждения, исходящая из верхней и средней части узла, распространяется в двух направлениях: в желудочках -в нормальном, в предсердиях — ретроградном. При этом отрица-тельный зубец Р может предшествовать комплексу QRS или накладываться на него. Диастолический интервал после экстрасистолы несколько удлинен. Экстрасистола может сопровождаться также одновременным сокращением предсердий и желудочков. При предсердно-желудочковой экстрасистоле, исходящей из нижней части узла, возникает компенсаторная пауза, такая же, как и при желудочковой экстрасистоле, а отрицательный зубец Р следует за комплексом QRS. Для желудочковой экстрасистолы характерно наличие полной компенсаторной паузы после внеочередного сокращения. Она возникает вследствие того, что возбуждение, охватившее желудочки, не передается через предсердно-желудочковый узел на предсердие и очередной нормальный импульс возбуждения, идущий из синус -но-предсердного узла, не распространяется на желудочки, находящиеся в фазе рефрактерности. Следующее сокращение желудочков возникает только после прихода к ним очередного нормального импульса. Поэтому длительность компенсаторной паузы вместе с предшествующим ей интервалом равна длительности двух нормальных диастолических пауз. Однако если сокращения сердца настолько редки, что к моменту прихода очередного нормального импульса желудочки успевают выйти из состояния рефрактерности, то компенсаторной паузы не бывает. Внеочередное сокращение попадает в интервал между двумя нормальными и в этом случае носит название вставочной экстрасистолы. Поскольку волна возбуждения при желудочковой экстрасистоле распространяется по желудочкам как в прямом, так и в ретроградном направлении, то это сопровождается значительным искажением формы комплекса QRS.Внеочередные сокращения могут возникать поодиночке или группами. При возникновении группы быстро повторяющихся экстрасистол, полностью подавляющих физиологический ритм, развивается пароксизмальная тахикардия. При этом нормальный ритм сердца внезапно прерывается приступом сокращений частотой от 140 до 250 ударов в 1 мин. Длительность приступа может быть различной — от нескольких секунд до нескольких минут, после чего он также внезапно прекращается и устанавливается нормальный ритм.

4.Патология тимуса.

Эндокринные потенции и продукция истинных, системно действующих гормонов вилочковой железы принадлежат, в первую очередь, клеткам эпителиальной части тимуса. Однако, тимические лимфоциты — тимоциты, а также местные макрофаги и фибробласты - способны вырабатывать множество паракринных цитокинов, гормоноподобная роль которых связана с тем, что их клетки-мишени могут проходить через зону действия этих цитокинов в тимусе при миграции и кровообращении.Уже после работ Гамара, Растелли и соавт., а также Фогту и Клозе удалось показать, что неонатальная тимэктомия (особенно, в первые 48 ч жизни) вызывает у животных (в первую очередь, грызунов) задержку роста, кахексию, деминерализацию костей и повышенную электровозбудимость, которые заканчиваются гибелью. Даже из данного, очень общего описания ясно, что развиваю-щийся при этом тотальный иммунодефицит не объясняет всех эффектов тимэктомии. Экстирпация железы в более поздние сроки не сопровождается столь фатальной карти-ной. Половые гормоны стимулировали атрофию тимуса и наоборот — экстракты вилочковой железы задерживали половое созревание у подопытных животных. Приобретённая гипоплазия тимуса характерна для гиперкортицизма, облучения, отравления цитостатиками и голодания. Во всех случаях имеет место вторичная иммунологическая недостаточность.При многих иммунопатологических заболеваниях — иммунокомплексных васкулитах, системных аутоиммунопатиях с неорганоспецифическими аутоантителами, аутоиммунных полиэндокринопатиях, инсулинозависимом сахарном диабете - происходит атрофия или гипоплазия истинной паренхимы тимуса — его эпителиальных клеток, сопровождаемая гиперплазией лимфоидных элементов и образованием В-клеточных фолликулов вне паренхимы тимуса, в периваскулярных внутридольковыхпространствах. При этом продукция тимических гормонов снижается, то есть имеет место тимическая недоста-точность и «ложная» гиперплазия органа — за счёт лимфоидных элементов.Тимико-лимфатический статус считается выраженным проявлением лимфатико-ги-попластического диатеза, крайнего, пограничного варианта конституции. Состояние индивидов с тимико-лимфатическим статусом характеризуется тимомегалией и гипоплазией надпочечников и хромаффинной ткани. В тимусе могут развиваться различные неопластические образования — лимфомы, карциноиды, метастатические процессы, герминомы. Тератомы считаются самыми частыми опухолями тимической локализации. С эндокринологической точки зрения представляет большой интерес карциноид тимуса. Эта апудоцитарная опухоль, в отличие от карциноидов ЖКТ, как правило, не синтезирует серотонина и гистамина, но может быть источником эктопической продукции пептидных гормонов, наиболее часто — АКТГ и вазопрессина. Тимус часто вовлекается в процесс при лимфогранулематозе и Т-клеточном лимфолейкозе.Тимомы — опухоли из собственно эпителиальных клеток тимуса. Тимомы — редкие опухоли, но в переднем средостении считаются одними из наиболее вероятных.Тимомы в 90% случаев доброкачественны. Злокачественные тимомы проявляют тенденцию к инвазивному росту и метастазируют. Однако, цитологические признаки злокачественности присутствуют лишь у некоторых инвазивно растущих тимом. Такие опухоли именуют карциномами тимуса. Тимомы содержат множество лимфоцитов со свойствами созревающих и зрелых Т-клеток. Опухолевый клон представлен светлыми кортикальными эпителиоцитами (до 79%, в том числе — в 5% случаев — клетками-няньками), светлыми медуллярными (16%) и изредка — тёмными эпителиоцитами (В.П. Харченко и соавт., 1998).Гиперплазия тимуса наиболее часто включает не просто его увеличение, а и диспласти-ческие процессы, когда в тимусе оказываются, практически, начисто отсутствующие там в норме В-лимфоциты и даже В-лимфоидные фолликулы. Это явление, ранее упрощённо именовавшиеся «тимитом», затем было охарактеризовано как лимфофолликулярная гиперплазия вилочковой железы. истинная гиперплазия тимуса — то есть разрастание его эпителиальной части, не всегда наблюдается при появлении лимфоидных фолликулов. Генерализованная миастения (старые названия — myastheniagravis, тяжёлая миастения) — аутоиммунное рецепторное заболевание, свя-занное с нарушением идиотип-антиидиотипической регуляции продукции и действия

тимопоэтина, выражающееся в прогрессирующем параличе скелетных мышц, из-за блокады и дегенерации Н-холинергических рецепторов под воздействием аутоантител. Обычно, явные симптомы начинаются с мускулов, име-(ющих моторные единицы малого размера — глазных. Больные не могут совершить подряд в быстром темпе несколько миганий. Затем вовлекаются мышцы орофарингеальной группы, шеи, проксимальных отделов конеч-ностей. В тяжелых случаях страдают все мышечные группы. Смертность составляет не менее 5—10%, причина гибели — паралич дыхательных мышц.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 468 | Нарушение авторских прав