| Болезнь Иценко-Кушинга
| Синдром Иценко-Кушинга
|
| Этиология
|
| · Поражение гипоталамуса, таламуса и ретикулярной формации, приводящее к повышенной секреции гипоталамического кортиколиберина
· Базофильная или хромофобная аденома гипофиза с повышением продукции АКТГ
| · Опухоль коры надпочечника (глюкостерома) (второй надпочечник атрофирован)
· Опухоли бронхов, вилочковой железы, печени с эктопическим синтезом АКТГ
· Длительный прием глюкокортикоидов
|
|
Патогенез
|
↑ кортиколиберина → ↑АКТГ
 
|
|
| Вненадпочечниковые эффекты:
- гиперпигментация
- психические
расстройства
| Стимуляция пучковой и сетчатой зон коры надпочечников, гиперплазия обоих надпочечников
|
|
| ↑ секреции глюкокортикоидов, половых гормонов
|
|
Нарушения обмена веществ
|
| Белковый обмен
| Усиление распада белка, снижение синтеза белка преимущественно в мышцах и соединительной ткани
↓
Гиперазотемия, отрицательный азотистый баланс
|
| Углеводный обмен
| - усиление глюконеогенеза
- торможение перехода глюкозы в жир
- повышение активности глюкозо-6-фосфатазы→выход глюкозы в кровь
↓
гипергликемия (стероидный сахарный диабет)
|
| Жировой обмен
| Увеличение синтеза триацилглицеринов, уменьшение окисления жирных кислот в печени и жировой ткани
↓
избыточное отложение жира на лице («лунообразное лицо», шее «бизоний горб», груди, животе)
|
| Водно-минеральный обмен
| · глюкокортикоиды→увеличение синтеза ангиотензиногена и ангиотензинпревращающего фермента → увеличение секреции альдостерона→ усиление реабсорбции натрия, снижение реабсорбции калия
↓
гипернатриемия, гипокалиемия
↓
увеличение содержания воды во внеклеточном секторе, увеличение ОЦК
· торможение всасывания кальция в кишечнике, увеличение выведения кальция с мочой
↓
вторичный гиперпаратиреоз
|
| Основные проявления
|
| Артериальная гипертензия
| · активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы→ увеличение ОЦК и повышение периферического сопротивления сосудов
· повышение чувствительности сосудистой стенки к катехоламинам (гипернатриемия)
· усиление процесса возбуждения в ЦНС (повышение концентрации аммиака) → повышение тонуса сосудодвигательного центра
|
| Стероидная кардиомиопатия
| Нарушения обмена веществ в сердечной мышце, гипоксия
|
| «Кушингоидная внешность»
| Избыточное отложение и перераспределение жира в теле: отложение жира на лице, шее, животе, груди, уменьшение жира на конечностях
|
| Мышечная слабость
| уменьшение внутриклеточного калия, увеличение внутриклеточного натрия, дистрофические изменения скелетных мышц
|
| Остеопороз, деформация и переломы костей, у детей задержка роста
| · увеличение катаболизма белков костной ткани, нарушение фиксации кальция белковой матрицей кости
· снижение всасывания кальция в кишечнике → развитие вторичного гиперпаратиреоза
|
| Дистрофические «полосы растяжения» фиолетового цвета – стрии на коже живота, плечах, бедрах
| · угнетение протеосинтеза в коже → дефицит коллагена, эластина и др. белков
· просвечивание в области стрий микрососудов подкожной клетчатки
· застой венозной крови в микрососудах клетчатки
|
| Маскулинизация- появление у женщин вторичных половых признаков мужчин:
рост усов, бороды, изменение голоса (барифония)
| · Увеличение выработки половых гормонов надпочечниками → подавление выработки гонадотропных гормонов гипофиза → подавление функции половых желез
|
| Феминизация у мужчин (исчезновение вторичных мужских половых признаков)
|
| Трофические язвы, гнойничковые поражения, снижение резистентности к инфекциям
| · иммунодепрессия, вызванная избытком глюкокортикоидов
· снижение синтеза белка
|
| | | | | | |
