| · Наследственно обусловленная недостаточность одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола (схема № 9)
дефицит кортизола
↓
по механизму обратной связи стимуляция секреции АКТГ гипофизом
↓
гиперплазия коры надпочечников, избыточная секреция АКТГ-зависимых стероидов, синтез которых не нарушен (в основном андрогенов)
| · Андростерома – опухоль сетчатой зоны коры надпочечников, продуцирующая большое количество андрогенов
· Кортикоэстрома – опухоль сетчатой зоны, продуцирующая эстрогены
|
| Избыточное образование половых гормонов противоположного пола
↓
торможение секреции ГТГ гипофиза
↓
атрофия собственных половых желез
↓
У женщин атрофируются молочные железы, матка, появляются мужские вторичные половые признаки (маскулинизация, вирилизация):
- гирсутизм - рост волос по мужскому типу на лице (усы, борода), лобке, груди, спине, конечностях
- изменение наружных половых органов (пенисообразный клитор)
- низкий голос (барифония)
- усиленное развитие мускулатуры, мужское телосложение
У мужчин развивается феминизация – исчезновение вторичных мужских половых признаков: меняется телосложение, голос, отложение жировой ткани по женскому типу, появляется оволосение по женскому типу
| Избыточное образование половых гормонов, присущих данному полу
↓
раннее ложное половое созревание:
- преждевременное формирование вторичных половых признаков и наружных половых органов
- низкий рост (раннее закрытие зон роста)
- сильно развитая мускулатура у мальчиков, короткие мускулистые ноги («ребенок-Геркулес»)
|
Адреногенитальный синдром
Избыток половых гормонов в крови
