АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Нарушения трансмембранного переноса аминокислот
Причины: мембранопатии различного генеза (первичные - моногенные дефекты и вторичные – приобретенные, например, при отравлении тяжелыми металлами).
Мембранопатии приводят к нарушениям транспорта аминокислот на нескольких этапах:
· Из кишечника в кровь
· Из крови в гепатоциты
· Из первичной мочи в кровь (тубулопатии)
· Из крови в клетки органов и тканей
Нарушение процессов трансаминирования и окислительного дезаминирования аминокислот ограничивает их использование для синтеза глюкозы, жирных кислот, заменимых аминокислот, а также их окисление с освобождением энергии. При этом повышается содержание свободных аминокислот в сыворотке крови и в моче (гипераминоацидемия и гипераминоацидурия), снижается синтез мочевины. Такие нарушения особенно выражены при обширных повреждениях гепатоцитов (вирусные и токсические гепатиты) т.к. в этих клетках обмен аминокислот происходит наиболее интенсивно.
Нарушение конечных этапов белкового обмена, синтеза мочевины.
Гиперазотемия
Интегративный параметр белкового обмена в организме – содержание небелкового (остаточного) азота в крови. Его нормальная концентрация колеблется от 15 до 30 ммоль/л.
Содержание составляющих небелкового (остаточного) азота в крови
(по М.Б.Жангеловой, С.М.Плешковой, 2005)
Показатели
| Диапазон нормы
| Мочевина
(около 50% остаточного азота)
| 3,5 - 8,5 ммоль/л
| Мочевая кислота
| Мужчины: 200 – 500 мкмоль/л
Женщины: 150 – 400 мкмоль/л
| Креатинин
| 50-150 мкмоль/л
| Индикан
| 1.0 – 3,5 мкмоль/л
| Мочевина - конечный продукт обмена белка и аминокислот. Выделяется из организма с мочой. Мочевина не обладает токсическим действием. Образуется в печени (в орнитиновом цикле или цикле мочевины). Благодаря этому процессу происходит обезвреживание высоко токсичного аммиака, отщепляющегося от аминокислот при их дезаминировании, а также поступающего в кровь из кишечника.
Синтез мочевины понижается при длительном белковом голодании (недостаток ферментов), при заболеваниях печени (циррозы, острые гепатиты с повреждением большого числа гепатоцитов, отравления печёночными ядами), а также при наследственных дефектах синтеза ферментов, участвующих в орнитиновом цикле образования мочевины (карбамилфосфатсинтетазы, аргининсукцинатсинтетазы и аргининсукцинатлиазы). При нарушении синтеза мочевины количество её в крови и моче снижается и нарастает содержание аммиака и аминокислот, т.е. резидуального азота.
Повышение содержания остаточного азота крови носит название гиперазотемии. По механизму развития различают ретенционную (почечную) и продукционную (внепочечную) гиперазотемии.
Ретенционная гиперазотемия
| При нарушении выведения конечных продуктов белкового обмена почками и мочевыводящими путями (почечная недостаточность)
| Продукционная гиперазотемия
| 1. При тяжелых поражениях печени. Увеличение остаточного азота происходит главным образом за счет резидуального азота, количество азота мочевины не увеличивается, а часто даже уменьшается. В результате патологии печени уменьшается синтез мочевины, повышается поступление аммиака в кровь, нарушается дезаминирование аминокислот в печени, что сопровождается увеличением концентрации в крови продуктов бактериального распада белка в кишечнике.
2. Продукционная гиперазотемия может наблюдаться также при обширном распаде тканей (травматический шок, ожоги, опухоль и др.).
|
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 659 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 |
|