гипофизарный нанизм = микросомия= наносомия=гипофизарная карликовость (у мужчин рост ниже 130 см, у женщин – ниже 120 см)
| Этиология
| · Повреждение нейросекреторных клеток гипоталамуса с уменьшением выработки соматолиберина или увеличением выработки соматостатина
· Травмы гипофиза
· Облучение
· Интоксикации
· Опухоли гипофиза
· Нарушения кровообращения гипофиза
· Наследственный дефект синтеза СТГ
|
| Патогенез
| · Нарушение центральных механизмов регуляции синтеза СТГ
· Первичное нарушение синтеза СТГ в гипофизе
· Нарушение периферических механизмов регуляции
- снижение биологической активности гормона
- нарушение синтеза соматомединов (инсулиноподобных
факторов роста) → карликовость Ларона
|
| Ведущее звено патогенеза
| Абсолютная или относительная недостаточность соматотропина
|
|
| 
|
| Нарушения белкового обмена
| · Снижение интенсивности синтеза белка
↓
задержка и остановка роста (более чем на 30% от среднего в данной возрастной группе), развития костей, внутренних органов, мышц
· нарушение синтеза белков соединительной ткани
↓
потеря эластичности кожи, дряблость
|
| Нарушения углеводного обмена
| Снижение контринсулярного действия СТГ
↓
гипогликемия
|
| Нарушения жирового обмена
| Снижение липолиза
↓
тенденция к ожирению
|
| Обычно дефицит СТГ сопровождается недостаточным образованием ГТГ, что приводит к гипогонадизму
|
