| Первичная
| Вторичная
|
| Этиология
|
| - Аутоиммунное повреждение коры надпочечников
- Туберкулез надпочечников
- Грибковые поражения
- Саркоидоз, амилоидоз
- Опухоли надпочечников
- Адреналэктомия
- Длительная терапия глюкокортикоидами
- Врожденная гипоплазия надпочечников
- Врожденная недостаточность ферментов синтеза гормонов
- Врожденная нечувствительность к АКТГ
| - Опухоли гипоталамуса
- Опухоли гипофиза
- Ишемия гипофиза
- Кровоизлияние в гипофиз
- Облучение в области гипофиза или гипоталамуса
|
|
Ведущее звено патогенеза: дефицит гормонов коры надпочечников
|
| Нарушения обмена веществ
|
| Водно-электролитный обмен
| Дефицит альдостерона, в меньшей степени кортизола и кортикостерона
↓
снижение реабсорбции натрия, увеличение реабсорбции калия в почечных канальцах
↓
гипонатриемия, гиперкалиемия, уменьшение ОЦК
|
| Углеводный обмен
| Дефицит глюкокортикоидов
↓
- снижение глюконеогенеза и гликогенолиза
- увеличение активности инсулина
- снижение активности глюкозо-6-фосфатазы
- снижение всасывания глюкозы в кишечнике
↓
гипогликемия
|
| Белковый обмен
| Дефицит андрогенов, выпадение пермиссивного действия глюкокортикоидов
↓
снижение синтеза белка, преобладание распада белка
↓
гиперазотемия, отрицательный азотистый баланс
|
| Основные проявления
|
| Мышечная слабость, утомляемость, адинамия
| - Дисбаланс ионов в миоцитах→ нарушение возбудимости, проводимости, сократимости
- Гипогликемия→ недостаточность энергообеспечения
- Уменьшение массы миоцитов, дистрофические изменения за счет выпадения анаболического действия андрогенов
|
| Артериальная
Гипотензия
| - Уменьшение ОЦК
- Снижение тонуса сосудодвигательного центра
- Снижение тонуса гладкомышечных клеток артериол
- Уменьшение чувствительности сосудистой стенки к катехоламинам
- Снижение сократительной функции сердца
|
| Анорексия, тошнота, рвота, боли в области живота
| - Недостаточность секреции желудочного и кишечного сока, снижение внешней секреции поджелудочной железы
- Осмотическая диарея в связи с выведением натрия
- нарушение полостного и мембранного пищеварения
|
| Гиперпигментация кожи и слизистых только при первичной надпочечниковой недостаточности
| Дефицит кортизола
↓
по механизму обратной связи увеличение секреции АКТГ, бета-липотропина и меланоцитстимулирующего гормона
↓
увеличение отложения меланина в коже и слизистых, наиболее выраженное на открытых участках, в области кожных складок и шрамов, пигментация слизистой щек, губ, края языка
|
| | | |
(Болезнь Аддисона)