АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
ЗАДАЧА А 1
Больной В., 19 лет. Жалобы: В течение последнего месяца появились и стали нарастать жалобы на слабость, утомляемость при нагрузках, бледность, “синячковые” высыпания на коже, кровоточивость десен, сухой кашель, боль в правом ухе, там же слизисто-гнойное отделяемое, подъем температуры тела до 37.80, потливость. При поступлении состояние тяжелое. Кожные покровы и слизистые бледные, на коже голеней и туловища обильная петехиальная сыпь. Лимфатические узлы не увеличены. При осмотре слизистой полости рта – язвы и некрозы, кровоточивость десен, запах крови. Дыхание жесткое, хрипов нет, ЧДД 26 в минуту. Тоны сердца ритмичные, систолический шум, ЧСС 118 в мин. Живот мягкий. Печень +0,5 см, селезенка не увеличена. Физиологические отправления в норме.
Общий анализ крови: Hb-38г/л, Эр-1,35×1012/л, ц.п.-0,85, ретикулоциты-нет, тромбоциты 8×109/л, лейкоциты 1,0×109/л: эозинофилы-3%, сегментоядерные-16%, лимфоциты-67%, моноциты-14%, СОЭ-60мм/ч.
Общий анализ мочи без патологии.
Биохимия крови: общий белок 76,5 г/л, АлТ-18мЕ/л, АсТ-22мЕ/л, ЛДГ-140U/л (N=120-240), мочевина-3,3ммоль/л, креатинин-90мкмоль/л, сывороточное железо-23мкмоль/л, ОЖСС-45,7 мкмоль/л, общий билирубин 18 мкмоль/л, CРБ отрицательный, ферритин 340 нг/мл. Миелограмма (пунктат гребня подвздошной кости): КМ пониженной клеточности, бласты 0,6%, мегакариоциты не встретились, лимфоциты 58,6%, гранулоцитарный росток количественно уменьшен, количество клеток красного ростка снижено, эритропоэз нормобластический с присутствием элементов макро- и микрогенераций.
Осмотр ЛОР: правосторонний гнойный отит.
1.Назовите предварительный диагноз и его обоснование?
2.Какие синдромы можно выделить у данного больного (их характеристика)?
3.Какие дополнительные методы исследования необходимо провести?
4.С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
5.Лечебная тактика.
Эталон ответов к задаче А 1:
1. Апластическая анемия. Правосторонний гнойный отит. 3-х ростковая цитопения в периферической крови+арегенерация, в КМ-снижена клеточность, уменьшение плацдарма гранулоцито- и эритропоэза, относительный лимфоцитоз, жалобы со стороны ЛОР-органов, осмотр ЛОР.
2.Анемический (жалобы на слабость, утомляемость при нагрузках, бледность; объективно- кожные покровы и слизистые бледные, по анализам – арегенераторная анемия тяжелой степени-Hb 38 г/л, Эр 1,5х1012/л, ретикулоциты-нет), инфекциозности или недостаточности антител (правосторонний гнойный отит), интоксикационный (общая слабость, быструю утомляемость, потливость, лихорадка), геморрагический (жалобы-“синячковые” высыпания на коже, объективно – на коже голеней и туловища обильная петехиальная сыпь, кровоточивость десен, запах крови), язвенно-некротический (язвы и некрозы на слизистой рта), отсутствие! пролиферативного синдрома (объективно – лимфатические узлы, печень, селезёнка – не увеличены).
3.Подозрение на апластическую анемию – абсолютное показание для гистологического исследования КМ (трепанобиопсии). В трепанобиоптате практически весь объем межбалочных пространств заполнен жировой и фиброзной тканью (могут встречаться рассеянные лимфоциты, плазматические клетки, единичные макрофаги) – “жировое перерождение” КМ. Дополнительно можно провести R-графические исследования (исключить инфекции верхних и нижних отделов органов дыхания и др.органов и систем), УЗИ (исключить органомегалию), цитогенетические исследования (см.ниже), вирусологические исследования (наличие а/т к вирусам ЦМВ, гепатита А,В,С, ВИЧ – как причин цитопении).
4.Дифференциальный диагноз проводят с нозологиями, при которых может отмечаться цитопения: острый лейкоз (бластоз КМ>20%, органомегалия, цитогенетические аномалии); миелодиспластический синдром (бластоз КМ 5-20%, отсутствие аплазии КМ, цитогенетически-наличие хромосомных аномалий), витамин В12-дифицитная анемия (в периферии–макроцитоз, гиперхромия, отсутствие аплазии в КМ, мегалобластный тип кроветворения, редко-геморрагические и инфекционные осложнения)
5.Боксированный режим (стерильные, асептические условия). Симптоматическая (вспомогательная) терапия: заместительная терапия – коррекция анемического (трансфузии эритроцитарной массы, эритроконцентрат, ЭМОЛТ, РОЭ), геморрагического (тромбоцитарный концентрат, тромбоцитарная масса, свежезамороженная плазма+гемостатическая терапия: дицинон (этамзилат), Σ-аминокапроновая и транексамовая кислота, викасол, гемостатическая губка, тампонады и т.д.), профилактика и лечение инфекционных осложнений (антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия (н-р.: цефалоспорины III-IV поколения, “защищенные” пенициллины, макролиды и др., противогрибковая и противовирусная терапия), деконтаминация (стерилизация) кишечника, терапия колониестимулирующими факторами (Г-КСФ или ГМ-КСФ: граноцит, нейпоген, лейкомакс). Специфическая терапия: радикальная аллогенная трансплантация стволовых кроветворных клеток/КМ при условии наличия HLA-совместимого донора, отсутствии п/показаний, ремиссия более 5 лет – у 70-80% больных; Введение антилимфо-(тимо)цитарного глобулина (АЛГ)-кроличий АЛГ, в/в по 10 мг/кг/сутки – 5 дней, терапия иммунодепрессантами (“Циклоспорин А” или сандиммун). Оперативное лечение – спленэктомия.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 899 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |
|