АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЗАДАЧА А 1

Прочитайте:
  1. Cитуационная задача.
  2. Cитуационная задача.
  3. Cитуационная задача.
  4. В) Задача
  5. В) Задача
  6. В) Задача
  7. В) Задача
  8. В) Задача
  9. В) Задача
  10. В) Задача

Больной В., 19 лет. Жалобы: В течение последнего месяца появились и стали нарастать жалобы на слабость, утомляемость при нагрузках, бледность, “синячковые” высыпания на коже, кровоточивость десен, сухой кашель, боль в правом ухе, там же слизисто-гнойное отделяемое, подъем температуры тела до 37.80, потливость. При поступлении состояние тяжелое. Кожные покровы и слизистые бледные, на коже голеней и туловища обильная петехиальная сыпь. Лимфатические узлы не увеличены. При осмотре слизистой полости рта – язвы и некрозы, кровоточивость десен, запах крови. Дыхание жесткое, хрипов нет, ЧДД 26 в минуту. Тоны сердца ритмичные, систолический шум, ЧСС 118 в мин. Живот мягкий. Печень +0,5 см, селезенка не увеличена. Физиологические отправления в норме.

Общий анализ крови: Hb-38г/л, Эр-1,35×1012/л, ц.п.-0,85, ретикулоциты-нет, тромбоциты 8×109/л, лейкоциты 1,0×109/л: эозинофилы-3%, сегментоядерные-16%, лимфоциты-67%, моноциты-14%, СОЭ-60мм/ч.

Общий анализ мочи без патологии.

Биохимия крови: общий белок 76,5 г/л, АлТ-18мЕ/л, АсТ-22мЕ/л, ЛДГ-140U/л (N=120-240), мочевина-3,3ммоль/л, креатинин-90мкмоль/л, сывороточное железо-23мкмоль/л, ОЖСС-45,7 мкмоль/л, общий билирубин 18 мкмоль/л, CРБ отрицательный, ферритин 340 нг/мл. Миелограмма (пунктат гребня подвздошной кости): КМ пониженной клеточности, бласты 0,6%, мегакариоциты не встретились, лимфоциты 58,6%, гранулоцитарный росток количественно уменьшен, количество клеток красного ростка снижено, эритропоэз нормобластический с присутствием элементов макро- и микрогенераций.

Осмотр ЛОР: правосторонний гнойный отит.

1.Назовите предварительный диагноз и его обоснование?

2.Какие синдромы можно выделить у данного больного (их характеристика)?

3.Какие дополнительные методы исследования необходимо провести?

4.С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

5.Лечебная тактика.

Эталон ответов к задаче А 1:

1. Апластическая анемия. Правосторонний гнойный отит. 3-х ростковая цитопения в периферической крови+арегенерация, в КМ-снижена клеточность, уменьшение плацдарма гранулоцито- и эритропоэза, относительный лимфоцитоз, жалобы со стороны ЛОР-органов, осмотр ЛОР.

2.Анемический (жалобы на слабость, утомляемость при нагрузках, бледность; объективно- кожные покровы и слизистые бледные, по анализам – арегенераторная анемия тяжелой степени-Hb 38 г/л, Эр 1,5х1012/л, ретикулоциты-нет), инфекциозности или недостаточности антител (правосторонний гнойный отит), интоксикационный (общая слабость, быструю утомляемость, потливость, лихорадка), геморрагический (жалобы-“синячковые” высыпания на коже, объективно – на коже голеней и туловища обильная петехиальная сыпь, кровоточивость десен, запах крови), язвенно-некротический (язвы и некрозы на слизистой рта), отсутствие! пролиферативного синдрома (объективно – лимфатические узлы, печень, селезёнка – не увеличены).

3.Подозрение на апластическую анемию – абсолютное показание для гистологического исследования КМ (трепанобиопсии). В трепанобиоптате практически весь объем межбалочных пространств заполнен жировой и фиброзной тканью (могут встречаться рассеянные лимфоциты, плазматические клетки, единичные макрофаги) – “жировое перерождение” КМ. Дополнительно можно провести R-графические исследования (исключить инфекции верхних и нижних отделов органов дыхания и др.органов и систем), УЗИ (исключить органомегалию), цитогенетические исследования (см.ниже), вирусологические исследования (наличие а/т к вирусам ЦМВ, гепатита А,В,С, ВИЧ – как причин цитопении).

4.Дифференциальный диагноз проводят с нозологиями, при которых может отмечаться цитопения: острый лейкоз (бластоз КМ>20%, органомегалия, цитогенетические аномалии); миелодиспластический синдром (бластоз КМ 5-20%, отсутствие аплазии КМ, цитогенетически-наличие хромосомных аномалий), витамин В12-дифицитная анемия (в периферии–макроцитоз, гиперхромия, отсутствие аплазии в КМ, мегалобластный тип кроветворения, редко-геморрагические и инфекционные осложнения)

5.Боксированный режим (стерильные, асептические условия). Симптоматическая (вспомогательная) терапия: заместительная терапия – коррекция анемического (трансфузии эритроцитарной массы, эритроконцентрат, ЭМОЛТ, РОЭ), геморрагического (тромбоцитарный концентрат, тромбоцитарная масса, свежезамороженная плазма+гемостатическая терапия: дицинон (этамзилат), Σ-аминокапроновая и транексамовая кислота, викасол, гемостатическая губка, тампонады и т.д.), профилактика и лечение инфекционных осложнений (антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия (н-р.: цефалоспорины III-IV поколения, “защищенные” пенициллины, макролиды и др., противогрибковая и противовирусная терапия), деконтаминация (стерилизация) кишечника, терапия колониестимулирующими факторами (Г-КСФ или ГМ-КСФ: граноцит, нейпоген, лейкомакс). Специфическая терапия: радикальная аллогенная трансплантация стволовых кроветворных клеток/КМ при условии наличия HLA-совместимого донора, отсутствии п/показаний, ремиссия более 5 лет – у 70-80% больных; Введение антилимфо-(тимо)цитарного глобулина (АЛГ)-кроличий АЛГ, в/в по 10 мг/кг/сутки – 5 дней, терапия иммунодепрессантами (“Циклоспорин А” или сандиммун). Оперативное лечение – спленэктомия.


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 905 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)